进行性特发性皮肤萎缩1 例

刘宸序，孔祥君，聂振华，詹菊芳

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

1 病例资料

患者女，18 岁，学生。因背部皮肤凹陷2 年余，于2021 年2 月1 日就诊于我院皮肤科。患者2 年前右侧背部出现暗红色斑片，无明显自觉症状。后斑片逐渐增大，颜色变暗，出现凹陷，皮损局部出现轻度萎缩，无炎性反应及硬化。既往体健，家族中无类似疾病史，个人史无特殊。体格检查：系统查体未见明显异常。皮肤科检查：右侧背部局限性萎缩性斑片，大小约8 cm×6 cm，与周围正常组织界限清晰，皮肤轻微凹陷，质地柔软，见图1。实验室检查：血、尿常规，免疫全项均未见明显异常。组织病理示：表皮基底层色素轻度增加，真皮内皮肤附属器上移，血管周围少数淋巴细胞浸润，见图2。弹力纤维染色：未见弹力纤维减少，见图3。

图1 患者皮损临床照片

图2 皮损组织病理图（HE 染色×40）

图3 皮损弹力纤维染色图（弹力纤维染色×40）

诊断：进行性特发性皮肤萎缩（Atrophoderma of Pasini-Pierini，APP）。治疗：予复方丹参片2 片/次，3 次/d，口服，硬皮病颗粒、加减胃苓颗粒3 g/次，2次/d，口服。维生素E 乳膏、多磺酸粘多糖乳膏局部交替外用。经治疗1 个月，患者背部萎缩性斑片控制良好，未继续增大，目前随访中。

2 讨论

APP 又称“Pasini-Pierini 萎缩性皮病”是一种罕见的皮肤萎缩性疾病。其病因尚不明确，可能与伯氏疏螺旋体感染、神经源性病因、免疫因素和遗传易感性相关[1]。本病多发于青年女性，好发于躯干，尤以背部多见，也可累及四肢近端及其他部位。本病起病隐匿，常无主观症状，后期可引起疼痛、瘙痒，及感觉异常[2]。皮损单发或多发，常不对称，为圆形、椭圆形或不规则的萎缩斑，随病程进展逐渐扩大，色青紫或深棕，也可表现为色素减退[3]。皮损处表面光滑，轻微凹陷，与正常皮肤境界清楚，皮下静脉显露。缺乏炎性反应特征是本病的一个特征性表现[4]。病程呈慢性良性经过，可在数十年或更长时间中缓慢发展，最后呈静止状态，一般难以恢复。组织病理学早期变化轻微，表皮和真皮结缔组织变薄，真皮上部血管扩张并伴有稀疏的血管外炎细胞浸润[3]，汗腺、毛囊皮脂腺和附属器表现正常。陈旧性皮损中可见表皮萎缩，真皮深层胶原束变粗、排列紧密呈纯化玻璃样变性，皮下脂肪层正常。因病理改变轻微，诊断需要与来自同一解剖部位的健康皮肤进行比较研究。除组织病理学检查外，高频和多普勒超声联合也可用于APP 诊断。在高频超声中，疾病早期可出现低回声和皮肤厚度增加，出现水肿表现，此特征可来区分硬斑病和APP；晚期皮肤厚度降低，回声增强，与纤维化和皮肤变薄相一致[5]。

本病是否为独立性疾病尚有争议，Jablonska等[6]认为本病为局限性硬斑病的一种特殊类型，局限性硬皮病在后期无论是临床特点还是组织病理特征均与APP 相似，皮损内有时可见局限性硬皮病样的硬化，同1 例患者可同时出现这2 种疾病，故有些学者认为APP 属于早期的硬斑病[3]。但APP 皮损先萎缩后硬化，与局限性硬皮病疾病发展顺序相反。此外，组织病理上局限性硬皮病可见单一核细胞在附属器周围浸润、附属器结构减少或消失，也有别于APP。弹性纤维在APP 中或减少或聚集，而局限性硬皮病的弹性纤维通常无明显变化。除硬斑病以外，APP 还应当与以下疾病相鉴别：①斑状萎缩，皮损处皮肤菲薄，呈蓝白色，可微隆起，触之有疝囊感，组织病理有中度血管周围炎及炎性细胞浸润，可见到弹力纤维不同程度的断裂和消失。②血管萎缩性皮肤异色症，多见于面部、四肢，呈对称分布，境界不清，可见红斑、脱屑斑、斑驳色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩，本病可作为多种炎性疾病，遗传病及肿瘤的表现。组织病理可见基底细胞液化变性、真皮上部炎性细胞呈带状浸润，胶原纤维正常。③皮下脂肪萎缩，仅皮下脂肪萎缩，表皮凹陷，但表皮厚度及色泽均正常。组织病理变化主要为皮下脂肪减少或缺乏。

APP 尚无特效的治疗方法，可口服丹参酮、维生素E 等药物进行治疗，针对伯氏疏螺旋体感染患者用四环素或青霉素治疗有一定作用[7]，抗疟药例如羟氯喹，对同时患有系统性红班狼疮（SLE）的患者有良好的效应。此外，局部外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂或维生素E 乳膏，局部调Q 翠绿宝石激光治疗也起到一定作用[8-9]。本例患者病理确诊后应用复方丹参片、中药颗粒口服，配合维生素E 乳膏、多磺酸粘多糖乳膏局部交替外用治疗，1 个月后随访皮损未继续扩大，患者目前仍在继续随访中。