中耳内翻性乳头状瘤恶变1例

徐 雯，刘 菲，洪何欣*

(1.湖北文理学院附属医院 襄阳市中心医院影像科，2.病理科，湖北 襄阳 441021)

患者男，46岁，左耳间歇性流脓伴听力下降20年，未经治疗，近1个月进行性加重，伴发作性耳痛；既往无特殊病史。入院查体：左耳外耳道口见黏稠无味的黄色脓液，外耳道外1/2段肿胀、狭窄，未窥及外耳道内1/2段及鼓膜；右耳未见明显异常，颈部浅表淋巴结无明显肿大。实验室检查：左耳脓液分泌物培养示金黄色葡萄球菌(+)。左侧乳突CT：左外耳道内1/2段皮肤增厚，鼓膜正常结构消失，中耳鼓室、乳突窦及乳突小房内见不均匀软组织密度灶填充并破坏听小骨，中耳鼓室壁部分骨质吸收(图1A)。颅脑MRI：左侧颞骨鳞岩部、颅中窝底骨质破坏，呈T1WI等信号、T2WI稍高信号(图1B)，增强后明显强化(图1C)。影像学诊断：考虑左中耳肿瘤性病变伴颅内侵犯。行全麻下左侧乳突扩大根治+中耳新生物切除+Ⅳ型鼓室成形+外耳道成形+耳甲腔成形术，术中见乳突、鼓窦及鼓室内大量新生物，质脆、易出血，鼓室盖及听骨链骨质破坏，新生物包绕破坏的听骨链并与脑膜粘连，边界不清。术后病理：光镜下见异型细胞增生，间质内见形态不规则的异型鳞状上皮呈浸润性生长(图1D)，PAS染色示黏液(部分+)；免疫组织化学：CK18(+)，P63(+)，P40(+)，CK7(部分+)，Ki-67(LI约10%)；病理诊断：(左中耳)内翻性乳头状瘤恶变-鳞状细胞癌。行联合放射和化学治疗(放化疗)半年后肿瘤复发，再次行手术切除联合放化疗，随访3年，患者一般情况良好。

图1 左侧中耳内翻性乳头状瘤恶变-鳞状细胞癌 A.乳突轴位平扫CT图； B.冠状位平扫MR T2WI； C.轴位增强MR T1WI； D.病理图(HE，×100)

讨论组织病理学上，乳头状瘤可分为内翻性乳头状瘤(inversed papilloma, IP)、外翻性乳头状瘤(exophytic papillomas, EP)和嗜酸性乳头状瘤(oncocytic Schneiderian papillomas, OSP)。IP好发于50～60岁男性，多见于鼻腔、鼻窦而罕见于中耳，可能与人乳头状瘤病毒感染、吸烟、职业暴露及DNA甲基化改变等因素相关；CT或MRI可见中耳软组织肿块影伴骨质(听骨链、鼓室壁等)破坏、鼓室腔扩大，增强后肿块明显强化。IP存在复发倾向，手术切除联合放化疗为最佳治疗手段。鉴别诊断：①中耳表皮样囊肿，CT及MRI示鼓室、乳突软组织影可伴周围骨质破坏，增强后边缘强化而中央无明显强化；②中耳癌，临床及影像学均无特异性表现，鉴别诊断较为困难。本病最终确诊需依赖病理学检查。