椎-基底动脉扩张延长症所致颅神经压迫的研究进展

李文豪，战丽萍

昆明市延安医院神经内科，云南 昆明 650051

椎-基底动脉扩张延长症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种较为少见的动脉血管变异的疾病，主要指椎—基底动脉（vertebrobasilar artery，VBA） 出现了明显的扭曲、延长、移位，同时伴有血管管腔增宽，进而导致病变血管的血流动力学转变及相邻的颅神经和（或）脑干受压，其主要影响的血管是椎动脉（vertebral artery，VA）和基底动脉（basilar artery，BA）［1］。在所有VBD 的并发症中，合并脑卒中的死亡率最高，其次为颅神经和（或）脑干受压症状的患者［2］。其中，VBD 所致的颅神经受压综合征由于其独特的临床表现及治疗手段逐渐引起了学者的关注，同时随着影像学技术的不断提高，VBD所致的颅神经受压的检出率也在上升，有关颅神经受压的相应研究也在近些年取得了一定的进展，因此，本研究就近些年来VBD所致的颅神经受压的研究进展做一综述。

1 VBD与颅神经之间的联系

椎动脉在C2～C6之间的横突孔走行，垂直穿过寰椎横突孔后，在枕骨大孔水平进入硬脊膜和蛛网膜，两条VA最终在脑桥下缘水平汇合并形成基底动脉，BA 起始沿基底动脉沟在脑桥前池内走行、末端分叉形成双侧大脑后动脉。VBA与脑干及脑神经等位置相邻，延长、迂曲的血管将导致占位效应，压迫颅神经和（或）脑干甚至是位于延髓腹侧核头端的呼吸、心跳等神经中枢。我国学者陈敏明等［3］利用MRI 对VBD 引起的颅神经压迫症状进行分析，在VBD引起的颅神经压迫症状中以三叉神经和面神经受压较为多见，舌咽神经、视神经、前庭蜗神经、展神经受累的病例相对较少。Haller等［4］研究者发现，VBD患者位置异常的椎基底动脉因程度不同的血管变异，在位置有限的后颅窝可能会对相邻的颅神经造成压迫，最常见的神经血管压迫综合征包括三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、半面痉挛（hemifacial spasm，HFS）、前庭阵发性眩晕症（vestibular paroxysm，VP）和舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia，GN）等。

2 VBD与三叉神经

目前已有的研究表明，由VBD 直接引起的TN 约占整体TN 病例的2.0%～7.7%，多发生于55～74 岁的中老年男性，且此类患者更易合并高血压，在此类TN 患者的影像学检查中发现，压迫三叉神经根的动脉中，VA 压迫三叉神经根约占34.5%，BA 约占64.1%，VA 连接处仅为1.41%［5-7］。此外，在VBD所致TN患者中，疼痛部位位于左侧三叉神经分布区的患者较为多见，左右两侧疼痛部位的比值约为1.29，与非VBD 所致的TN 相比，血管异常的TN 患者面部疼痛更强，三叉神经感觉损伤的几率更高，药物治疗后的疼痛复发率较高［8］。尽管如此，在VBD所直接引起的TN 中，常用的处方药物（卡马西平，加巴喷丁等）依然可以取得一定的疗效，而在药物无法有效控制TN 的患者中，可以考虑选择三叉神经根切断术、经皮热凝、微血管减压术（microvascular decompression，MVD）和伽玛刀放射等手术方式［9］。MVD由于其副作用较小、术后疼痛缓解率高等优点，成为了众多学者在应对VBD所致TN 的首选非药物治疗手段［7，10］。随着研究者不断的钻研与创新，Chai等［11］学者对现有MVD具体术式的效果进行了对比，指出了在VBD 相关TN 中，生物医用胶移位技术由于其术后疼痛复发率小等特点，优于传统的置位技术。此外，Seungwon Yoo 等［12］研究者也指出在巨大的VBD中，Kawase 法较普通的MVD 术式有更多的优势，但目前来说，较少的样本量和更大的并发症发生率使得Kawase法需要进行更多的研究。

3 VBD与面神经

VBD所致HFS的患者并不少见，约占所有HFS患者的15.5%［13］。与普通的HFS 相比，此类患者的症状表现各异，可单独出现HFS 或面肌麻痹，也可同时出现两种症状，少数患者可伴随口腔周围感觉异常［14］。现有对于VBD所致的HFS的治疗方法的研究表明，分为药物治疗及非药物治疗。在药物治疗此类HFS患者的研究表明，常用的口服药物（加巴喷丁，卡马西平等）疗效较寻常HFS相比不明显［15］，但药剂注射可能是较优选的治疗手段［15-17］。一项研究指出仅使用特氟隆填充剂就可以使继发于VBD的患者获得良好的症状缓解率和复发率；对于长节段受压的患者，可采用吊带移位技术进一步扩大减压，此项研究指出在案的VBD 诱导的HFS 患者中，100%的患者有症状改善，82%的患者症状完全消失，且无一例出现严重的神经血管损伤［17］。此外，注射肉毒杆菌素治疗此类患者的安全性及有效性也是值得肯定的，研究表明，在接受肉毒杆菌治疗后，患者的症状缓解率高，且治疗时间较长，甚至可长达20 年。除了注射药剂外，MVD 也不失为一良好的治疗手段，Hermier 等［15］研究指出MVD 对HFS非常有效，90%～95%的患者术后症状消失，同时，对于曾使用肉毒杆菌毒素治疗的患者，再此基础上行MVD 治疗并不会增加术后的并发症发生率，仍然是有效和安全的。然而，一份研究报告发现此类患者在行MVD 治疗后症状有所缓解，但出现了金黄色葡萄球菌感染脑膜炎，这也提示我们此类HFS患者的治疗应该综合考虑患者的具体情况选择治疗方案［18］。

4 VBD与外展神经

VBD继发的外展神经功能障碍在现有的研究和报道中较为少见，但VBD是一个重要的因素，尤其在慢性进行性加重的外展神经功能障碍的患者中需注意。目前研究表明此类患者多为中年男性，但仍需进一步扩大样本量进行研究证实［19］。在此类患者中，外展神经功能障碍主要表现为长期间歇性的双目水平复视。当前应用于VBD所致外展神经功能障碍的治疗方法与预后多为个案报告或者小样本研究，现有研究指出对于不明原因的孤立性外展神经麻痹，6 个月后恢复率约为74%，比病因不明引起的外展神经功能障碍低［20］。对于此类外展神经麻痹患者，MVD 仍然可以作为一种有效的外科处理手段，现有的研究说明了MVD的安全性及有效性，同时也发现了MVD 的不足之处，由于解剖位置的差异，MVD 更适用于继发VBD 的TN 和HFS［21-22］。Thon 等［23］学者报道了一例VBD 同时压迫三叉神经，面神经和外展神经的个案报告，患者使用卡马西平和普瑞巴林后TN 和HFS 减轻，外展神经麻痹也有所缓解，这提示常规药物治疗也可使患者一定程度上获益。此外，由于VBD 引起的外展神经功能障碍临床表现的特殊性，大多数患者可以通过配用眼镜棱柱或行斜视手术来实现在主要凝视位置的矫正，降低外展神经功能障碍对日常生活的影响［24-25］。总之，VBD所致的外展神经功能障碍的患者罕见，仍需进一步研究。

5 VBD与前庭神经

目前VBD所致前庭神经受压的文献不多，陆续有相关研究报道此类患者的前庭神经功能障碍的表现多样，可能会出现如听力丧失、耳鸣和眩晕等症状，但较非VBD所致的前庭神经功能障碍的患者临床表现相比，此类患者有更高概率出现听觉障碍，主要表现为听力进行性下降甚至丧失，同时，此类患者出现的眩晕与其他原因引起的眩晕有所不同，发作的频率更高，持续的时间较短，与体位变动无明显相关性。此外，VBD引起的前庭蜗症状可以有所不同，VBD 受试者的听力异常症状是否仅仅是由于前庭蜗神经的解剖压迫引起，还是有其他机制在起作用，目前仍存在争议［26-28］。针对此类患者的治疗及预后，现有的相关文献报道多为药物干预研究，维生素B1、甲钴胺、卡马西平可改善患者眩晕症状；银杏叶提取物和噻奈普汀对耳鸣相关症状也有疗效。此外，基于卡马西平或加巴平的药物治疗，不仅可以改善症状，一定程度上阻止VBD所致前庭神经功能障碍患者的病情进展［26-27］。对于内科保守治疗症状改善不明显的患者，MVD是一项较好的选择。此外，由于此类患者的特殊性，有学者［29］提出流动分流器可能是一项备选的新技术，仍需进行更多的研究。此类疾病也对临床工作有一定的启示，在诊疗过程中，若前庭蜗症状无法用常规原因解释时，需要高度怀疑合并VBD的可能性并行细致的影像学评估。

6 VBD与视神经

由于VBD导致视神经、视交叉或视束受到压迫而引起视力丧失的罕见病例也有发生。一例个案指出此类患者主要症状为渐进性双侧视力丧失和阅读困难，且内科治疗未取得明显效果［30］。此外，有研究指出，VBD 所致视神经压迫患者均为同向偏盲，且大多数伴有舌咽神经痛或共济失调等其他颅神经压迫症状，单纯视力障碍症状者较为少见，此研究也指出该类患者已使用药物治疗，但是遗憾的是，药物疗效未提到，研究同时表明VBD 所致视力障碍患者大部分接受保守治疗，其中多数为接受视力障碍治疗［31-32］。

7 VBD与舌咽神经

VBD 导致的舌咽神经受压而发生的舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN），主要表现为局限于舌咽神经或迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。现有的关于继发于VBD 的GPN 的相关文献多为个案报道，一列个案指出此类患者除了GPN 外同时合并了一侧偏盲［31］。对于继发于VBD 的GPN，目前被认可且最为有效的治疗方式也是MVD，除了MVD 之外，舌咽神经切断术单独或者联合迷走神经分支切断术也是一门可以选择的术式［33-34］。

8 结语

随着影像学技术的不断发展，VBD的诊断率在逐年提高，VBD所致的颅神经压迫的研究逐渐兴起。目前的研究对VBD所致的颅神经压迫疾病进行了一定的探索，发现了其相对于非VBD 所致的颅神经障碍的临床表现更为复杂，治疗手段更加多样化等特点，但目前的研究尚且不足，如研究的例数较少、VBD的机制尚未完全明确等。因此，继发于VBD的相关颅神经压迫，有望在将来成为研究的热点。