左心室起源致心律失常性心肌病的临床特征与MRI影像特征

李圣磊

湖南省职业病防治院，湖南省长沙市 410000

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)呈进行性发展，起初发病隐匿，可在晚期累及左心室，但右心室病变程度高于左心室[1]。但有个别患者为左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)，目前对ALVC患者的预后报道少，但左心室结构、功能的重要性，与右心室相比，预后欠佳，极易增加恶性心律失常、猝死等风险[2-3]。而且ALVC患者因左心室结构受损、左心室功能障碍等，均会造成体循环灌注不足，进而导致心力衰竭的发生[4]。但临床诊断ALVC时，因右心室结构、功能几乎正常，左心室功能减退，极易被诊断为心肌梗死、扩张型性心肌等疾病。因此，本文现分析ALVC患者的临床表现，并给予MRI诊断，旨在提高对该病的认识，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本研究符合本院医学伦理委员会审批标准，且审核通过。纳入标准：(1)所有患者具备完整的临床资料；(2)患者的诊断标准参考欧洲心脏病协会[5]制定的相关标准，ARVC：心肌整体或(和)局部运动障碍、结构异常，室壁组织学特征，复极障碍，心律失常等，具有2条主要条件，或1条主要条件加2条次要条件，或为4条次要条件；(3)所收治的ALVC患者经24h动态心电图或超声心动图检查为左心室起源早搏，伴左心室扩大，或整体收缩、局部收缩下降；(4)无冠心病、心肌瓣膜病等疾病类型累及左心室；(5)患者及家属知情研究，自愿签署同意书。排除标准：(1)伴有冠心病、先天性心脏病等其他疾病累及左心室异常者；(2)精神疾患、认知异常者；(3)临床资料欠完整者；(4)研究期间主动退出者。采集我院2015年1月—2020年2月诊治的28例左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)患者作为ALVC组；将同期诊治的30例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者作为ARVC组。

1.2 方法 分析两组患者病史、临床表现等具体临床特征，总结其病史、猝死家族史、晕厥家族史及临床表现等；分析患者24h动态12导联心电图特征。MRI检查：采用使用GE HDXT 3.0 T磁共振成像仪(美国)，8通道心脏线圈或腹部线圈，加速因子均为2.0，扫描中联合应用呼吸门控及心电门控技术，对比剂为钆双胺(欧乃影20ml，通用电气药业公司，美国)或钆特酸葡胺(钆特酸葡胺注射液15ml，江苏恒瑞医药，中国)。检查前对患者进行呼吸训练。MRI 检查序列: (1)“黑血T2WI”成像: 采用Double IR序列(TE:95ms、TR:1 200ms)；(2)“白血”电影成像:应用Fiesta序列(TE:1.71ms、TR:3.81ms)序列; (3)灌注扫描: 采用FGRET Multiphase序列(TE:1.44ms、TR:6.52ms)，对比剂剂量为0.2ml/kg，扫描与注射同时进行，扫描结束追加0.1ml/kg 对比剂; (4)延迟扫描: 采用MDE序列(TE:2.81ms、TR:6ms；TI：180～300ms)序列。延迟7min后扫描。

由2名经验丰富、工作时间>5年的影像学医师评价，评估心室形态学，于Fiesta舒张末期测量心脏各房室径、左右心室流出道径线(LVOTD、RVOTD)；记录左心室、右心室舒张末期最大横径(LVEDD、RVEDD)；计算心肌内脂肪浸润区，记录左心室、右心室节段性脂肪浸润(LVFAT、RVFAT)；观察心肌灌注与延迟强化，记录左心室、右心室节段性延迟强化(LVLGE、RVLGE)；分析心功能指标，心功能专用分析软件分析左心室、右心室心内膜边界，计算左心室射血分数(LVEF)、右心室射血分数(RVEF)；左心室、右心室舒张末期容积指数(LVEDVI、RVEDVI)、左心室、右心室收缩末期容积指数(LVESVI、RVESVI)、左心室、右心室心输出量指数(LVCI、RVCI)、左心室、右心室心肌质量指数(LVMASSI、RVMASSI)。

2 结果

2.1 两组患者临床特征分析 两组患者年龄、性别、猝死家族史、晕厥家族史以及胸闷、心悸、憋气、心脏杂音、晕厥表现比较，差异无统计学意义(P>0.05)；经24h心电图检查，ALVC组左心室起源室性早搏发生率高于ARVC组，右心室起源室性早搏发生率低于ARVC组，完全性右束支阻滞发生率高于ARVC组，差异有统计学意义(P<0.05)；其余心电图表现指标比较，差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。

表1 两组患者临床特征分析

2.2 两组患者MRI表现 ALVC组左心房前后径、LVEDD、LVEDVI、LVESVI、RVEF、RVCI、RVMASSI、LVFAT、LVLGE高于ARVC组，RVOTD、RVEDD、LVEF、RVEDVI、RVESVI、RVLGE低于ARVC组(P<0.05)，见表2。

表2 两组患者MRI表现

3 讨论

心律失常性心肌病临床患病率较低，若心室率过快、过慢，比如心房扑动、心动过速、心房颤动等病症均会改变心脏结构，逐渐扩大心腔[6]。通常该疾病类型在引起心力衰竭病症后，具有“可逆性”特征的，若终止心律失常，则会使心功能部分恢复或完全恢复。ARVC发病率为1∶1 000～1∶5 000，极易发生猝死[7]。而研究[8]发现，少部分患者累及左心室，或有起源于左心室的致心律失常性心肌病。ALVC患病率极低，临床误诊率高，在与ARVC临床表现特异性相比，两组患者年龄、性别、猝死家族史、晕厥家族史以及胸闷、心悸、憋气、心脏杂音、晕厥表现比较差异无统计学意义(P>0.05)。研究发现，ALVC、ARVC患者均能表现为胸闷、心悸、憋气、心脏杂音、晕厥等症状，故仅根据两者临床表现，并不能作为疾病的诊断标准。在经24h心动图检测时，ALVC组左心室起源室性早搏发生率高于ARVC组，右心室起源室性早搏发生率低于ARVC组，完全性右束支阻滞发生率高于ARVC组(P<0.05)。因此患者在心电图检测时，两者之间存在一定的心电图差异，一般ALVC患者多发生左心室心肌的室性早搏，但易发生右束支传导阻滞。可能是ALVC病变位置起源于左室，故其病变与病变范围相一致。

MRI作为临床检查心脏功能的重要手段。本文结果显示，ALVC组左心房前后径、LVEDD、LVEDVI、LVESVI、RVEF、RVCI、RVMASSI、LVFAT、LVLGE高于ARVC组，RVOTD、RVEDD、LVEF、RVEDVI、RVESVI、RVLGE低于ARVC组(P<0.05)。研究表明，ARVC患者经MRI检查，表现为右心室局限性扩张、室壁运动异常，且易出现右心室室壁瘤，以右心室流出、心尖部和下壁好发，称之为发育不良三角区，伴异常小梁形成。ALVC患者见LVEF下降，左心室舒张末期容积增加以及室壁运动异常，中层心肌延迟增强；同时见室间隔延迟增强，但ARVC患者并无室间隔延迟增强的表现[9-10]。一般ALVC患者左心室延迟增强多见左心室下壁部位或侧壁部位，累及心肌的心外膜层或心肌中层，故会出现纤维脂肪替代形成的环形带。由于ALVC存在节段性的室壁运动异常，故容易与陈旧性心肌梗死相混淆，但ALVC患者病变会累及左心室下侧壁，或累及左心室侧壁及其他部位，见室间隔纤维脂肪浸润，且强化位于心外膜或者心肌中层，而心肌梗死强化位于心内膜下，且冠状动脉无有意义的狭窄，无典型心绞痛表现[11-12]。因此根据ALVC具体的心电图、MRI表现，对判断其具体疾病类型有一定的诊断依据。

综上所述，左心室起源致心律失常性心肌病与致心律失常性右心室心肌病有着相类似的临床表现，但MRI检查时其影像特征表现的心脏功能、形态、增强延迟等差异不同，具有较高的鉴别价值。虽然本研究样本量少，组织学诊断困难，但是仍在一定程度上显示了MRI的诊断价值。