面部皮脂腺癌一例

雷宋莲 应理晟 陈永艳 袁 伟

1 临床资料患者女，58岁，因“右侧面部淡红色结节3年”于2021年2月16日在遵义医科大学附属医院皮肤科门诊就诊。患者3年前右侧面部于无明显诱因下出现一米粒大小淡红色丘疹，无瘙痒及疼痛，未予重视，后皮损逐渐增大至绿豆大小，无自觉症状，未行任何治疗。患者既往有慢性萎缩性胃炎及十二指肠球部溃疡病史，余无特殊病史，无家族遗传史。体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧面部见一绿豆大小淡红色结节，呈半球形，质硬，境界清楚，不可推动，表面不光滑，无糜烂、溃疡及渗出，无触痛。实验室检查：血、尿、粪常规，肝肾功能和电解质等生物化学指标，肿瘤标志物等均未见明显异常。胃镜检查示：胃体部黏膜粗糙，球部前壁见一白色溃疡瘢痕，余未见异常。皮损处组织病理学检查结果示：表皮萎缩，真皮内见瘤细胞团块(图1A)，由上皮样细胞及皮脂腺样细胞构成，细胞具有异型性，瘤团周围见淋巴细胞、浆细胞浸润，瘤团间有纤维间隔(图1B)。皮损处组织免疫组织化学染色示：肿瘤细胞表达，调宁蛋白(calponin)阴性，细胞角蛋白(CK)、CK5/6、CK7均为强阳性，上皮膜抗原(EMA)弱阳性，p63强阳性，Ki-67增殖指数为10%，基底部及两侧皮肤切缘均未见肿瘤细胞浸润(图2)。诊断为右面部高分化皮脂腺癌(sebaceous gland carcinoma, SGC)。遂予行标准外科手术切除全部皮损组织。目前，该病例仍在随访中。

A 真皮内见瘤细胞团块(H-E染色，×40) B 瘤细胞团块由上皮样细胞及皮脂腺样细胞构成，细胞具有异型性，瘤团间有纤维间隔(H-E染色，×100)

A CK、CK5/6、CK7强阳性,EMA弱阳性 B p63强阳性 C Ki-67增殖指数为10%

2 讨 论SGC是一种起源于皮脂腺，具有潜在侵袭性的少见恶性肿瘤。根据生长部位不同可分为眼周和眼外的皮脂腺恶性肿瘤两大类；前者好发于睑板腺，尤其是上眼睑，是除基底细胞癌和鳞状细胞癌之外较常见的眼睑恶性肿瘤[1]；后者较罕见，约占皮脂腺恶性肿瘤的1/4，多发生于头、颈部[2]。目前SGC的病因及发病机制尚未明确，可能与基因(如TP53、RB1)突变、长期紫外线照射、感染人乳头瘤病毒(HPV)等有关[3]。SGC临床表现无特异性，好发于老年男性，早期皮损可表现为单个肤色或暗红色丘疹，隆起型皮损破溃表现为菜花样肿物，晚期可侵及局部淋巴结或转移至内脏器官，一旦发生转移，预后较差。本例患者为发生于右侧面颊部的眼外SGC，临床较罕见。

皮脂腺恶性肿瘤早期呈良性生长，其死亡率高达29%[4]，故早发现、早诊断、早治疗尤为重要。病变部位的活组织病理学检查是诊断此病的主要手段，病变部位肿瘤细胞团块呈巢状分布，与正常组织分界清楚；或呈条索状向周围组织浸润性生长。在高倍显微镜下，可见癌细胞组织由具有成熟趋势的皮脂腺样细胞和皮脂腺生发细胞混杂组成，前者细胞胞质呈泡沫状，嗜酸性；后者细胞核呈圆形或卵圆形，嗜碱性；典型的病理组织由位于中央区的皮脂腺样细胞和包绕在外周未分化的基底样细胞构成。SGC分化程度不一，分化较好的肿瘤细胞胞质丰富，细胞核呈空泡状、卵圆形等，核仁明显，可见核分裂象；分化较差的可呈鳞状细胞样SGC或呈基底细胞样SGC，前者表现为显著的鳞状上皮化生，其中可见角化珠，后者表现为细胞质较少的基底样细胞向周围组织浸润性生长，中央可呈“粉刺样”坏死，边缘呈栅栏状排列，细胞核异型性，核仁明显。根据生长方式[5]，该肿瘤分级:Ⅰ级，小叶状肿瘤组织境界分明，大小相对一致；Ⅱ级，小叶状肿瘤组织境界分明，但肿瘤组织呈浸润性生长或相互融合；Ⅲ级，肿瘤组织弥漫成片，似髓样癌或呈高度浸润性生长。本病还可表现为表皮内生长或呈Paget样生长，后者多见于眼周。

对于典型病例，通过组织病理学检查即可诊断，但有时仅通过该检查难以将SGC与向皮脂腺分化的基底细胞癌、鳞状细胞癌、透明细胞癌、黏液表皮样癌等相鉴别[6]，可通过免疫组织化学染色技术进行诊断及鉴别诊断。Cabral等[7]研究发现，SGC免疫组织化学标志物，包括EMA、雄激素受体(AR)、低分子质量CK(CAM)5.2、瘤细胞人上皮抗原(BerEP4)呈阳性，CEA、巨囊性病液体蛋白(GCDFP)、S-100呈阴性，p53和Ki-67表达阳性率增高，p21和bcl-2表达阳性率降低。虽然SGC免疫组织化学标志物的表达缺乏一致性，但多数肿瘤细胞的磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶(PCK)、EMA、AR呈阳性，可藉此进行诊断。

手术切除病变部位仍是本病的主要治疗手段，其中Mohs显微描记手术可作为首选治疗措施[8]，若无法行Mohs显微描记手术者，可根据常规外科手术经验扩大手术切除范围[9]，必要时行区域淋巴结清除术；皮损切除创面过大，不宜直接紧密缝合者，为保证手术部位皮肤良好愈合及美观，可行皮瓣移植。根据肿瘤的分级和分化程度，术后可配合放射治疗或化学治疗。肿瘤直径>1 cm、病程≥6个月、多中心起源、肿瘤细胞分化差、呈浸润性生长或表皮内Paget样扩张，或浸润血管、淋巴管者的预后较差[10]。本病早期手术切除，不易复发，且预后较好。本例患者已完整切除全部皮损，病理提示基底部及两侧皮肤切缘未见肿瘤细胞浸润，未再进一步行扩大切除，目前仍在随访中。