右侧胸腔肝副叶一例

邱世香 陈超 李亚 邓丹 蒲嘉骐 钟立明

肝副叶（accessory lobe of the liver，ALL）是一种罕见的先天性肝脏发育异常，其发病率约0.44%[1]。肝副叶形态各异、大小不一，可发生在胆囊、脾脏、胰腺、脐、肾上腺周围，或腹腔韧带、网膜、腹膜的表面，偶有位于心腔内的病例报道，位于胸腔内的肝副叶也较为罕见[2]。胸腔内的肝副叶（intrathoracic accessory liver tissue，IALT）易误诊为肺肿瘤，现将我院治疗的l例报道如下，并总结ALL的影像特点，旨在提高对本病的认识，指导临床制订合理的治疗方案。

一、病例资料

患者58岁男性，因“着凉后高热”到当地医院就诊，期间无咳嗽、咳痰、胸闷、腹痛、腹泻等，于当地医院完善胸部CT提示“右肺下叶占位性病变”。为求进一步诊治，患者来我院就诊。查体未见明显异常；患者否认外伤史、手术史等；血常规、肝肾功能均未见明显异常，肺癌标记物未见明显异常。查胸部增强CT提示：右肺下叶外基底段见一类圆形软组织肿块影（见图1），大小约4.1 cm×5.0 cm，密度均匀，边界清晰；增强后病灶强化方式与肝实质类似，多平面重建后可见肿块与膈肌、膈下的原位肝脏关系密切，经血管重建后可见肿块内的血管通过膈肌与肝内血管相延续（见图2）。影像诊断：先天性右侧胸腔内肝副叶可能性大。为明确诊断，在CT引导下行穿刺活检，病理结果提示：送检为肝组织，细胞无异型，部分细胞肿胀变性，汇管区见少许淋巴细胞浸润（见图3）。

图1 患者CT平扫 + 增强的轴位图

图2 CT多平面重建

二、讨论

ALL是胚胎发育异常或后天原因造成的异位肝组织，由Lipin等在1957年首次报道而引起人们的重视。其主要分为两类，一类是与原位肝脏相连的肝副叶，另一类与原位肝脏完全分离的肝叶[3-4]。另外根据异位肝组织的体积与质量可将ALL 分为 4类[5-7]：（1）大体积的 ALL（＞ 31 g）通过组织柄或宽基部连接到肝脏膈下或肝周区；（2）小体积的ALL（11～30 g）通过肝表面的宽基部或右前叶周围连接到肝脏；（3）完全独立的ALL，与正常肝组织没有连接，最常见于胸腔或盆腔；（4）极小的 ALL（＜ 10 g），通常位于肝脏或胆囊边缘。目前ALL的发病机制尚未完全明确，一种学说认为可能与胚胎时期肝组织发育异常有关，肝组织与肺组织都起源于胚胎的内胚层，在横膈未能完全正常封闭时肝组织可向胸腔内发展；也有关于肝副叶是继发于胸腹部创伤或膈肌手术后肝细胞异位种植的报道；此外也有研究表明肝细胞巢通过胸膜-腹膜管或脉管系统异常迁移到胸膜间隙而形成的与肝脏完全独立的异位肝组织[8-9]。

IALT可分为3型[10]：Ⅰ型指的是胸腔内异位肝组织通过膈肌的缺损直接与原位肝脏相连；Ⅱ型指的是胸腔内肝副叶通过由血管、胆管及筋膜组织等成分构成的蒂与原位肝脏相连；Ⅲ型指的是肝副叶与原位肝脏完全分离，具有独立的血供、胆汁排泄系统。超声在IALT的诊断中非常重要，尤其是针对Ⅰ、Ⅱ型IALT，可见异位肝组织与原位肝脏有相同的回声与纹理，彩色多普勒超声能够清晰地显示异位肝组织与原位肝脏之间的血管连接。CT、MRI上表现为同原位肝脏相似的密度或信号，多平面重建技术可以直接显示异位肝组织与原位肝脏之间的连接，同时增强扫描能够显示血管蒂与原位肝脏的关系。核素检查是一种有辐射的检查方法，不常用，但是也有文献报道通过核素检查来确诊ALL的病例[11]。本例的CT表现为胸腔内肿块以宽基底与正常肝脏相连，强化方式一致，符合上述分型中的Ⅰ型。Ⅰ、Ⅱ型的IALT非常容易误诊为一些占位性病变，如膈肌肿瘤、周围型肺癌、肺隔离症、肺包虫病、胸膜肿瘤及胸壁肿瘤等[12]。周围型肺癌在CT上表现为浅分叶状、毛刺征，可有胸膜牵拉，增强扫描明显强化，且肿瘤标记物往往升高；肺隔离症多为囊实性肿块，边缘清楚，增强扫描后明显强化，可见供血动脉与引流静脉；肺包虫病在CT上表现为囊实性肿块，囊壁钙化，可见子囊；Ⅲ型IALT作为完全与原位肝脏分离的肝组织，术前诊断非常困难；因此，无论是放射科还是胸外科的医生都应强化对该疾病的认识。本例中轴位片上病灶位于右肺下叶，密度均匀、边界清晰锐利，增强扫描后病灶有强化；因此要重视CT重建技术在疾病诊断中的应用，积极寻找其密度、强化方式是否与肝脏相似，有无血管汇入肝内。如果仍然无法明确诊断时我们可通过取穿刺活检，以辅助诊断及鉴别诊断。

针对ALL的治疗，也是众说纷纭，有人认为有必要切除，也有学者认为可予以随访、观察[13]。ALL作为异位肝组织，原位肝脏的常见疾病也有可能发生，如局灶性结节增生、腺瘤、肝硬化、肝癌、肝炎等，而且有研究表明ALL发生这些疾病的几率较原位肝脏更高[14]；其中Ⅱ型IALT因其有血管蒂与肝脏相连，可能会发生扭转而造成急性缺血。因此我们认为，对无症状、且术前诊断明确的ALL，可予以定期随访复查。但是如果随访期间肿块进行性增大，或发生扭转、肝硬化、恶变的时候，需要及时处理。另外，如果患者被诊断为与正常肝组织有蒂相连的肝副叶，应尽快进行手术，以避免意外并发症的出现。