儿童头臂动脉型大动脉炎1例

汪乐生 陈劲草

1 病例资料

11岁女性，因间歇性头痛、头晕半年余伴左侧肢体麻木、乏力2 个月于2019 年3 月29 日入院。患儿于2018 年9 月无明显诱因出现间歇性头痛、头晕，近两个月出现左侧肢体无力、视力减退。近10 d 来，出现手部抖动，运动后加重；左侧肌力下降，右侧肢体正常。入院体格检查：左上肢无脉，右侧颞浅动脉和右侧桡动脉未触及波动，双侧血压测不出；右侧视力0.4，左侧0.6；左颈部可闻及血管杂音；左侧肢体肌力4-级，右侧肢体肌力正常，双侧肌张力正常；生理反射存在，病理征未引出。入院后完善相关检查，血沉为23 mm/h（增高），血清IL-10 为5.52 pg/ml（增高）、IL-4 为3.71 pg/ml（增高）、IL-6为18.29 pg/ml（增高）、IgE 为123.0 IU/ml（增高），血小板计数为424×109/L（增高）；活化部分凝血活酶时间为41.8 s（增高），血清抗O抗体为483.0 kU/L（增高）。眼底镜检查示右侧视盘水肿，双侧视网膜静脉扩张。头颈部CT 示右侧颞叶及顶叶见条、片状低密度影。MRI 示右侧顶叶、枕叶见多发条片状T2FLAIR高信号影（图1A～C）。CTA示右侧头臂干动脉起始部部分显影，余未见显影；左侧颈总动脉管腔狭窄，左锁骨下动脉显示不清；右侧颈总动脉及颈内动脉未见显示，双侧椎动脉起始部显示不清（图1D、1E）。PET-CT示右侧头臂动脉及左侧颈总动脉起始部代谢轻度增高，考虑为大动脉炎改变；右侧额叶、顶叶、颞叶葡萄糖代谢降低，符合右侧脑梗死改变（图1F、1G）。DSA示右侧头臂干缺如，左侧锁骨下动脉缺如，一细小分支与右侧椎动脉沟通；右侧椎动脉及分支显影，基底动脉显影良好；左侧颈总动脉造影显示起始端多处狭窄，其余动脉显影良好（图1H～J）。根据病史、体征以及影像学资料，参照美国风湿病学会制定的诊断标准诊断为头臂动脉型大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）。请风湿免疫科会诊，给予抑制免疫治疗（甲强龙，30 mg/d；托珠单抗，240 mg，静脉滴注）、抗血小板治疗（阿司匹林，25 mg/d），以及护胃、补钙、改善循环等对症治疗。出院后继续托珠单抗治疗3个疗程。出院后1个月复查，病人一般情况良好，血沉恢复正常，头痛及肢体无力较前明显改善。

图1 儿童头臂动脉型大动脉炎影像学表现

2 讨论

TA 是一种罕见的累及大血管的慢性非特异性炎性疾病，主要累及主动脉及其近端分支，最常见于亚洲年轻女性，主要类型分为：头臂动脉型；胸-主、腹-主动脉型；主-肾动脉型；肺动脉-冠状动脉型；广泛型。TA 的病因及发病机制尚不清晰，可能为先天性遗传的易感性，外界环境的病原体和某些抗原成分诱发人体自身免疫反应，T 细胞和巨噬细胞被激活，侵入血管壁，导致血管炎症性改变。大多数TA表现出潜在的亚急性临床表现，主要包括早期非特异性全身症状以及继发于主动脉狭窄、闭塞和扩张的缺血症状；非特异性关节痛和肌肉痛；周围性关节炎和骶髂关节炎；视力丧失；跛行，肱动脉搏动不足，双侧血压差异等。

由于TA 的早期临床表现无特异性，诊断有一定的困难。目前，主要依据1990 年美国风湿病学会制定的诊断标准：发病年龄≤40 岁；间歇跛行；臂动脉搏动减弱；两上臂收缩压差＞10 mmHg；血管杂音；动脉造影异常。符合以上至少3 条，可诊断TA。确诊依赖于DSA 或CTA 检查，累及的血管主要为无名动脉、颈总动脉等。

目前，TA 的治疗方式包括药物治疗和手术治疗。糖皮质激素为TA的基础治疗药物，其次是免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和来氟米特。对于难治性TA，推荐使用生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、托珠单抗、利妥昔单抗和阿巴西普等。手术治疗包括介入手术（球囊扩张术或支架植入术）和开放性手术（受损血管重建术），术后常规服用抗血小板药物，降低受累血管再狭窄率。本文病例采用糖皮质激素联合抗血小板药物及相关免疫抑制剂治疗，症状明显缓解。

总之，儿童头臂型TA，尚无确切有效的治疗手段。此类疾病会以脑梗死入院，临床需要重视，其治疗需要多个科室相互协作，积极诊治。