颅咽管瘤术后额叶异位复发1例

罗 帅 李小龙

1 病例资料

66岁男性，因双眼视力下降、加重半年就诊于外院，2011年9 月2 日行颅脑MRI 示鞍内、鞍上池一大小约2.8 cm×1.7 cm×1.4 cm囊性占位，呈长T1、长T2信号，垂体受压变薄，视神经及视交叉受压，考虑颅咽管瘤（图1A、1B）。9月16日行头颅CT 示鞍区不规则囊性低密度影，无钙化（图1C）。9 月19日在外院经右额外侧入路手术切除病变，术后病理示造釉细胞型颅咽管瘤，Ki-67 指数在2%～5%。术后视力无改善，继发甲状腺、肾上腺功能减退，给予左甲状腺素钠片（25 μg，1次/d）+醋酸泼尼松片（2.5 mg，1 次/d）药物替代治疗。12 月8日复查颅脑MRI 示鞍上一类圆形大小约1.4 cm×1.3 cm×1.3 cm 囊实性病变，呈长T1、长T2信号，均匀强化（图1D～F）。因病人无不适，未治疗。

2015年4月19日行车时突发失忆，忘记行车路线，7 h后记起。外院复查颅脑MRI示颅咽管瘤术后复发（影像资料缺失）。5月15日入住我院。入院体格检查：右眼球突出，活动轻度受限，视力减退。入院诊断：颅咽管瘤术后复发；症状性癫痫。5 月19 日局麻下行立体定位伽玛刀照射+囊液抽吸（右额入路）+32P 内放疗（1.2 mci），术中抽出9 ml 黄色机油样囊液，囊液胆固醇结晶（-）。术后出现一过性多尿，自行缓解，视力无改善。12 月30 日复查颅脑MRI 示鞍区肿瘤术后改变，未见病变复发，鞍上局部结节样强化（图1G～I）。考虑临床无进展，长期激素替代治疗，未复诊。

2019年7月出现左侧肢体无力且进行性加重，突发意识丧失伴肢体抽搐一次，长期视物模糊，无头痛、恶心、呕吐等。8月29日复查颅脑MRI示右侧额叶囊性分叶状长T1、长T2信号，边界清晰；增强后囊壁部分结节状强化，大小约3.8 cm×5.3 cm（图1J～N）。考虑颅咽管瘤复发或转移瘤。体格检查：神情淡漠，右侧眼球凸出、活动受限，视力右0.6、左0.5，双颞侧偏盲，左侧肢体肌力2 级，右侧肢体肌力5 级，左侧指鼻试验、跟膝胫试验笨拙，Romberg 试验（+），左Babinski 征（+）。内分泌功能检验示LH 0.14 IU/L（降低）、ACTH 6.14 pg/mL（降低）、睾酮0.00 nmol/L（降低）。胸腹脏器检查正常。依据病史及影像特征，初步诊断颅咽管瘤术后异位复发。9月4日，行右额马蹄形切口病变切除术，术中脑组织张力高，局部皮层下瘤腔穿刺减容减压，见机油样囊液涌出，抽吸约10 ml，病变血供丰富与正常组织粘连紧，镜下全切除病灶。术中出血1 200ml，输血750 ml。术后出现发热（38.9°），神志昏迷，经积极治疗好转出院，继续激素替代治疗。术后病理示颅咽管瘤（造釉细胞型），Ki-67指数在5%～10%。

图1 颅咽管瘤术后额叶异位复发病人手术前后影像学表现

2 讨论

颅咽管瘤是起源于颅咽管或Rathke 囊残余鳞状上皮的胚胎性良性病变，具有侵袭性生长的特点。颅咽管瘤完全切除后原位或局部复发很常见，复发率在50%～70%，但异位复发少见，异位复发率＜4.7%，占复发颅咽管瘤的7%～20%。

颅咽管瘤异位复发的机制尚无定论，目前有两种推论：其一是沿手术路径的种植转移，其复发归因于手术过程中肿瘤细胞的医源性异位；其二是通过脑脊液循环播散，种植于与先前手术无关的区域并复发。异位复发时限在0.1～30年，中位复发年限4.0 年，平均复发年限（7.25±7.44）年。与脑脊液扩散相比，沿外科手术路径异位复发的中位时限更长。

本文病例原发于鞍区，首次取右侧额底入路，镜下完全切除病灶；术后4年原位复发，行立体定位伽玛刀+囊液抽吸及32P内放疗，穿刺路径取右额部；2019年8月29日因肢体功能障碍复查颅脑MRI 示右额叶占位，再次手术，术后病理证实为造釉细胞型颅咽管瘤。因异位复发前两次手术路径均经右额叶，异位复发于手术路径同侧，且异位复发时限距首次开颅长达8年，所以考虑沿手术路径的种植转移。

异位复发的颅咽管瘤细胞是否具有较高的细胞增殖能力尚不明确。肿瘤细胞增值能力与Ki-67指数相关性存在争议。有学者认为异位复发的颅咽管瘤具有较高的Ki-67 指数，可达8%，支持异位复发瘤细胞增殖能力高的假说。也有学者报道，不论原发还是复发型颅咽管瘤均具有相对稳定的Ki-67 指数，认为肿瘤细胞增殖能力与Ki-67 指数无相关性。本文道病例首次术后Ki-67指数在2%～5%，异位复发时Ki-67指数在5%～10%，其增殖能力增高。

综上所述，颅咽管瘤异位复发少见，影像诊断易误诊；颅咽管瘤原位复发率高，外科操作后异位复发时限长，应定期CT/MRI随访，鞍区以外出现类似颅咽管瘤的特征性影像，应考虑异位复发型颅咽管瘤。为防止颅咽管瘤术后异位复发，需注意以下三点：①初发时瘤体完全切除；②术区保护，防止肿瘤组织沾染周围正常脑组织；③术中必要的瘤体组织隔离措施。