肺部神经内分泌癌伴小脑及全身多处转移1例

陈 翱 夭晓燕 艾明达 陈 珣 孙 涛

1 病例资料

65 岁男性，因头痛、头晕半个月伴行走不稳1 周入院。入院体格检查显示小脑共济运动失调，无其他神经系统阳性体征。头部MRI示右侧小脑半球一囊实性占位，囊性部分呈长T1、T2信号，FLAIR 高信号；实性部分呈等T1、稍长T2信号；增强扫描实性部分明显均匀强化，囊性部分未见明显强化，病灶大小约4.1 cm×4.6 cm×2.7 cm；右侧小脑水肿征象，第四脑室受压（图A1、B1）。完善术前准备后，行右侧枕下旁正中入路肿瘤切除术。术中见肿瘤实质组织为肉红色样，囊内液体呈淡黄色样，肿瘤整体边界与正常小脑组织边界尚清，肿瘤血供丰富，质较软，分离边界后完整切除肿瘤。术后病理检查考虑神经内分泌癌。术后行PET-CT检查示右肺下叶前基底段斜裂胸膜下糖代谢增高，考虑恶性肿瘤可能；右肺门糖代谢增高灶，考虑淋巴结转移可能；右肩胛骨、T3椎体骨密度增高，糖代谢增高，考虑转移灶。术后头晕、头痛伴行走不稳等症状缓解。出院时，复查头部MRI显示右侧小脑半球病变消失，脑干及第四脑室形态基本恢复正常（图1C、1D）。术后行肿瘤放/化疗，随访5个月，生活基本可自理，未出现其他明显症状，复查头颅MRI未见肿瘤复发（图1E）。

图1 右侧小脑半球神经内分泌癌手术前后影像

2 讨论

神经内分泌癌指一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和/或多肽激素的恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体各个部位，不仅存在于内分泌器官或组织中，也分布于胃肠道、胰腺、肝胆及肺支气管等外分泌器官中。但颅内神经内分泌癌较为罕见，且多由他处转移而来，其中肺神经内分泌癌为主要来源，尤以大细胞癌或小细胞癌转移多见。颅内原发性神经内分泌癌发病率约为0.74%，可能起源于蛛网膜和软脑膜。

颅内神经内分癌的临床表现多因其病变部位的受损产生定位临床表现，即多为无内分泌功能神经内分泌癌，但也有个例报道因肿瘤生长于鞍区而表现出低钠血症、甲状腺功能减退、垂体功能减退等。单靠临床表现诊断困难。病理检查是颅内神经内分泌癌的诊断金标准。

治疗上，大多数病例采取手术治疗+放/化疗模式。本文病例化疗采用的方案是EP方案（依托泊苷加顺铂），治疗5个月后未见肿瘤明显复发，生活能自理。本文病例术前常规检查未示明显异常，术后PET-CT 示右肺、右肺门淋巴结、右肩胛骨、T3椎骨多个病灶可能，即使未行肺部活检，但仍考虑病灶由肺部转移至颅内及其他地方的可能性较大。值得注意的是，本文病例术后肺部及其他转移部位未出现明显临床表现，胸腹部增强CT 未示明显异常。这也提示神经外科医师应多注意术后病理结果。若为神经内分泌癌应更完善其他检查及进行下一步治疗。

总的来说，颅内神经内分泌癌是一种罕见病，考虑到其是否原发、转移部位、病理分级和分型、肿瘤大小和位置、病人其他情况等，尚无统一的治疗标准，有待进一步研究。