特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎1例并文献复习*

郭 蕊 吴 静 缪应雷

昆明医科大学第一附属医院消化内科(650032)

病例：患者男，65岁，因“腹痛2个月”于2019年12月29日至昆明医科大学第一附属医院就诊。患者2个月前无明显诱因下出现间断性剑突下隐痛，阵发性加剧，无放射痛，伴恶心、呕吐、腹胀、肛门停止排气，每日解黄色稀便3～4次。当地医院腹部B超、腹部立位片显示肠梗阻征象、腹腔少量积液征象；腹部CT示升结肠壁水肿增厚并多发钙化，周边系膜模糊增厚；胃镜检查示食管贲门撕裂综合征、慢性非萎缩性胃炎；结肠镜检查示回盲瓣至乙状结肠黏膜充血水肿，多发小溃疡，血管网消失，肠腔狭窄，黏膜呈鹅卵石样改变。故诊断为炎症性肠病，后规律服用美沙拉嗪4 g/d。1周前患者腹痛再发，性质同前。既往双下肢、眼睑水肿，口腔反复起疱，舌苔偶为黑色，患者服用中草药30余年，否认高血压、糖尿病、肾病、风湿免疫系统疾病等慢性病史；否认结核等传染病；否认毒物接触史；否认饮酒史、抽烟史。入院体检：体温36.5 ℃、脉搏76次/min、呼吸20次/min、血压112/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，颜面浮肿，舌苔发黑，全腹无压痛、反跳痛，双下肢凹陷性浮肿，余体检无异常。实验室检查：RBC 3.83×1012/L，Hb 98 g/L，HCT 32%；总蛋白50.5 g/L，白蛋白27.8 g/L；粪便隐血试验(+)；D-二聚体0.95 μg/mL。感染相关蛋白，EB-DNA、CMV-DNA，T-SPOT，粪便培养、真菌涂片、艰难梭状芽孢杆菌涂片，IgG4、ANA+ANCA，肿瘤标志物，尿常规、肝肾功能均无异常。双下肢血管超声示双下肢动脉硬化性改变并多发斑块，动静脉未见血栓、闭塞。胸腹部CT平扫+增强+CTA示(图1)：双肺少许渗出并双侧少量胸腔积液；腹腔少许积液；部分小肠、结肠肠壁广泛增厚，可见环形线样高密度灶；中下腹小肠不完全性肠梗阻征象。小肠MRE示(图2)：右下腹部分肠壁增厚，并可见多个结节状稍长T2、等T1信号，DWI呈高信号，增强扫描示增厚肠壁强化并可见结节状明显强化，炎性肠病可能。结肠镜检查示(图3)：全结肠褐色素沉着，回盲部黏膜充血水肿，毛细血管扩张，升结肠蠕动差，见片状溃烂面，横结肠见一缩窄环，5点方向见一溃疡；降结肠黏膜充血水肿，散在糜烂面；乙状结肠、直肠未见异常。病理检查示(图4)：腺体变小，上皮萎缩，固有层实性变，纤维化，符合缺血性肠病。结合各种检查结果和临床表现，诊断为“特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎(idiopathic mesenteric phlebosclerotic colitis, IMP)”。嘱患者停服中草药，加强营养支持，调节肠道菌群治疗，定期复查结肠镜。后电话随访，患者一般情况可，无腹痛，排便1～2次/d，为黄色糊便，双下肢已无浮肿。

图1 本例患者胸腹部CT平扫+增强+CTA检查

图2 本例患者小肠MRE检查

A：回肠末端异常；B：回盲部肿胀，毛细血管扩张；C：升结肠溃烂；D：横结肠溃疡，缩窄环；E：降结肠充血水肿，糜烂；F：直肠未见异常

图4 本例患者结肠黏膜活检(HE染色，×200)

讨论：IMP又称静脉硬化性结肠炎(phlebosclerotic colitis, PC)，是一种以肠系膜静脉分支和结肠壁静脉管壁广泛钙化且结肠壁增厚为主要特征的缺血性肠炎。Yao等[1]于2000年提出“静脉硬化性肠炎”的概念。IMP发病年龄多为30～86岁，中老年人居多。既往认为IMP好发于女性，但Chen等[2]的研究显示，25例IMP患者中，23例为男性。刘东等[3]的研究中，6例IMP患者均为男性。由此可见，现有病例报告可能不足以说明IMP发病存在性别差异。IMP的发病机制尚不清楚，亚洲地区的报道率明显高于欧美国家，部分病例有长期草药服用史，栀子苷成分多见。在Pubmed收录的相关病案报告中，仅1例IMP患者为非亚裔且无草药服用史和亚洲旅居史[4]。说明IMP可能与种族易感基因、长期服用草药相关。现认为其发病机制为各种原因导致肠系膜静脉肌内膜反复受损、增生，从而导致血管硬化、钙化，静脉回流障碍，最终出现肠道慢性淤血[5]。本例患者为老年男性，有长期草药服用史，符合IMP的发病特点。

IMP的临床症状缺乏特异性，多数起病隐匿，呈慢性病程，主要表现为腹痛、腹泻，部分患者急性起病，以肠梗阻、肠穿孔、消化道出血就诊。此外，IMP是否累及肠外器官有待进一步观察。日本曾报道1例IMP合并间质性肺病患者，在未予治疗的情况下，肺部病变随IMP好转而好转，提出间质性肺病可能为IMP肠外并发症[6]。韩国1例IMP患者伴有眼周蓝色色素沉着，可能是与IMP相关的静脉淤血表现[7]。本例患者病程中表现为反复不全性肠梗阻。肠梗阻按发病机制可分为机械性肠梗阻、动力性肠梗阻、血运性肠梗阻。结合检查结果，机械性肠梗阻、动力性肠梗阻证据不足，考虑血运性肠梗阻可能性大。病程中患者无慢性病基础，无消瘦、畏食等症状，CT未见明确血栓栓塞，考虑缺血性肠炎的可能。

IMP的影像学特征明显。腹部平片可见沿结肠分布的线状钙化灶；胃肠道造影可见结肠袋消失，结肠蠕动功能下降，肠黏膜可见小龛影；腹部平扫CT见病变多累及升结肠，肠壁均匀增厚并钙化，增强后肠壁强化均匀，呈分层状强化，肠壁周围系膜增厚，肠系膜静脉及其分支呈点状、线状钙化。肠系膜静脉及其分支钙化程度、分布范围与疾病复发次数、严重程度呈正比[4,8]。此外，杨岗[9]提出18FFDG PET/CT可协助判断IMP是否处于活动期。IMP结肠镜表现为肠黏膜充血水肿，呈暗紫色，可伴有不规则小溃疡，病变呈连续性，多累及升结肠。组织病理学表现为静脉壁纤维化增厚伴钙化，小血管壁浆膜下层见泡沫状巨噬细胞，肠黏膜纤维化、玻璃样变、钙化，黏膜腺体扭曲变形，淋巴细胞浆细胞浸润，组织纤维化以静脉为中心[10]。缺血性肠炎多累及左半结肠，在IMP中，升结肠更容易受累，原因可能是右半结肠收缩蠕动更明显且与其蠕动方向有关。本例患者腹部CT见沿肠壁分布的环形线状钙化灶，结肠镜下病变以升结肠为重，肠黏膜色素沉着，符合IMP影像学和内镜特点。

目前IMP尚无统一的诊断标准。有服用中草药病史的患者出现肠梗阻的临床表现时，应结合影像学检查、内镜和病理学结果进行综合评估。IMP通常需与炎症性肠病、结肠癌等引起肠壁增厚的疾病以及其他原因引起的非栓塞非闭塞性缺血性肠炎进行鉴别诊断。本案例中，IMP需与结直肠黑变病、结肠癌、克罗恩病、其他原因引起的缺血性肠病等疾病相鉴别。本例患者反复出现肠梗阻，病变以升结肠为主，影像学可见肠壁周围血管线性钙化，内镜下可见黏膜色素沉着，病理检查符合缺血性肠病，符合IMP诊断。

当前IMP治疗缺乏共识，以保守治疗为主，建议停用草药，并加强肠内营养。有文献报道IMP可合并结肠癌[11]，随着病程进展，部分患者需接受外科手术以切除病变肠道。本例患者一般情况良好，内科治疗后肠梗阻症状消失，故采取保守治疗，嘱患者定期随诊。

总之，IMP为少见病，临床症状缺乏特异性，但CT下可见特征性改变，即肠系膜静脉及其分支和结肠壁静脉钙化并肠壁增厚，有助于诊断。临床医师需加强对该病的认识，虽然IMP目前尚无特效的治疗方法，但明确诊断可避免药物滥用，减少患者的药物不良反应和经济支出。