成人腹膜后巨大良性畸胎瘤一例

安学刚，古乾权，邓开

（重庆医药高等专科学校附属第一医院 普通外科，重庆 400060）

腹膜后畸胎瘤是腹膜后间隙的肿瘤，来源于腹膜后残存胚胎组织，占原发性畸胎瘤的比例为1%～11%[1]，成人较为少见，手术切除肿瘤为最佳的治疗方法，目前成人腹膜后良性肿瘤临床发现和报道相对较少，本文报道1 例成人腹膜后巨大良性畸胎瘤病例，于2021年4月4日行开腹手术完整切除巨大畸胎瘤，术后恢复良好，随访3个月未见复发。

病例

患者女性，19 岁，2021 年3 月31 日因“右上腹胀痛3 个月，加重1 个月”入院，患者3 个月前出现右上腹胀痛，放射至背部，1个月前右上腹胀痛逐步加剧，于当地医院行CT检查提示右上腹肝肾间隙区混杂密度占位病变，与肝肾分界不清，因考虑手术难度较大，到我院进一步诊治。既往体健。查体：右上腹肋缘下可扪及一约20 cm×25 cm质硬肿物，边界不清，轻压痛，活动性较差。

腹部增强CT示肝右叶及右侧肾上腺区域见巨大混杂密度肿块影，内部可见高密度钙化影，右肾动脉、静脉、右肝静脉、门脉右支及主干、下腔静脉受肿块压迫移位，考虑肾上腺或肝右叶畸胎瘤可能（图1A、B）；腹部彩超检查提示右侧腹腔巨大混合回声肿块，性质待定，畸胎瘤？血常规、肝、肾功能、生化、肿瘤标志物等未见明显异常。术前考虑诊断肾上腺或肝右叶畸胎瘤可能，拟行开腹畸胎瘤切除术。

术中情况：取右上腹反L型切口进腹，探查见：肿瘤起源于后腹膜，位于右上腹肝肾间隙，直径约20 cm，质软，包块内可扪及质硬成分，包块与周围组织（肝脏右叶、右肾、右肾上腺、下腔静脉）粘连明显，肝脏右叶明显受压萎缩，左叶代偿性增生，右肾受压移位，下腔静脉、右肾静脉受包块挤压移位明显（图1C）。充分游离右半肝，分离包块与右侧膈肌、后腹膜、右肾粘连，钝锐结合分离包块与右肝粘连，包块后方与下腔静脉致密粘连，分离困难，

图1 术前腹部CT及术中情况

术后病理报告：灰褐色囊性包块一个，大小18 cm×15 cm×10 cm，囊内可见皮脂毛发、脂肪及骨组织，考虑囊性成熟性畸胎瘤，含部分软骨成分（图2A、B），免疫组化结果支持病理诊断。患者术后恢复良好，术后7 d复查腹部CT，见受压肝脏右叶代偿增生（图2C），患者于术后10 d顺利出院。术后24 d来院复查，腹部CT见肝脏右叶增生明显，似正常肝脏（图2D）。术后3个月再次复查未见肿瘤复发。损伤下腔静脉可能性较大，充分游离包块与下腔静脉粘连处两端下腔静脉，血管钳阻断两端下腔静脉，锐性分离粘连，分离过程中下腔静脉破裂，予血管缝线及时缝合修补，阻断时间5 min，将肿瘤向左上方翻起，继续游离肿瘤与右肾血管粘连，同时注意保护右肾静脉及动脉，术中识别右侧肾上腺并予以保护，充分游离后完整切除包块，包块重约5 kg，术中出血约300 mL，手术时间240 min，切开肿块可见毛发、骨骼、脂肪等多种组织成分。

图2 术后病理检查及复查CT情况

讨论

畸胎瘤为起源于生殖细胞的肿瘤，通常由两个或三个胚层组织分化而来[2]，肿瘤内部可见多种组织成分：骨组织、软组织、液体、脂肪和毛发等[3]，其常发于卵巢、睾丸、前纵隔、后腹膜、骶尾部等部位，分为成熟性和不成熟性畸胎瘤两类[4]。成年人腹膜后畸胎瘤较为少见，腹膜后畸胎瘤好发于婴儿期和青少年期，多为良性肿瘤，有恶变倾向，随患者年龄增长其恶变率逐步上升[1，5]。

患者早期可无症状，待肿瘤生长到一定程度，对周围脏器造成推移、压迫、侵蚀或肿块合并感染时才出现相应症状，若肿瘤压迫肾血管可出现肾性高血压[5]。本例患者为腹腔内巨大畸胎瘤压迫肝脏、肾脏、血管等结构出现腹胀临床症状，肝脏右叶受压萎缩，右侧肾脏及下腔静脉受压移位明显。巨大畸胎瘤患者可于相应部位看到或扪及包块，良性畸胎瘤实验室检查多无明显异常，其诊断主要依赖于影像学检查。部分患者X射线片上可见畸胎瘤特征性改变：牙齿状钙化影、不完整的骨骼等，而大部分病例则依据CT明确诊断。根据畸胎瘤内组织成分的不同，CT上可见到脂肪、毛发和液体混合而成的低密度影，牙齿、不规则骨骼等高密度影，部分患者可出现液体平面，亦为畸胎瘤的典型表现，如发现脏器脂肪轮廓消失及肿瘤侵入周围脏器时提示畸胎瘤有恶变倾向，CT引导下病变组织穿刺活检可明确肿瘤性质[6]。

术前CT有助于判断畸胎瘤与周围重要脏器及血管的关系，帮助手术者制定详细的手术方案，减少术中周围脏器损伤等风险[7]。本例患者术前增强CT检查提示肿瘤体积巨大，导致周围脏器受压及移位明显，尤其以下腔静脉、门静脉、肝脏、右肾移位较为明显，若术前不仔细阅读CT片，识别重要结构相应位置，则术中极易因结构误判导致血管损伤，严重时可导致大出血等风险。因肿瘤巨大，游离及显露较为困难，根据患者CT考虑肿瘤与下腔静脉及右肾血管粘连致密，游离困难，出血风险较高，术中采取先易后难、由浅入深的手术方案，即先游离右肝周围韧带，然后分离右肝与肿瘤粘连，显露出肿瘤前面轮廓，自上而下、从右至左游离粘连，当术中考虑损伤下腔静脉导致出血风险较大时，采取提前阻断下腔静脉游离粘连，避免大量出血。另外结合CT三维成像有助于术者更加直观地识别肿瘤与周围脏器的毗邻关系。该患者术前并未取活检明确肿瘤性质，手术过程中始终遵循无瘤原则，减少推压肿瘤，同时保证包块包膜完整，避免种植转移。肿瘤周围受压脏器应尽可能仔细分离后予以保留，肿瘤切除解除压迫后受压脏器可代偿恢复解剖及功能。

良性腹膜后畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为鳞癌，部分为腺癌，并可发生全身广泛转移。因此，腹膜后畸胎瘤一旦怀疑或确诊时应尽早手术。因为良性畸胎瘤具有恶变属性，即便是无症状的畸胎瘤，也应争取早期彻底切除，另外逐渐增大的肿瘤可压迫周围器官出现症状，瘤内胚胎组织产生的消化酶可以作用于临近器官组织，引起非细菌性炎症反应，甚至会危及患者生命。术前部分肿瘤指标（CEA、AFP、CA125）及影像学检查有助于判断肿瘤有无恶变。

成人原发性腹膜后畸胎瘤多为良性，临床少见，女性多于男性，肿瘤增大后以压迫症状为主，外科手术切除肿瘤是腹膜后畸胎瘤的主要治疗方式。手术中肿瘤是否残留是影响术后肿瘤复发的因素，手术应尽可能完整切除肿瘤，对于肿瘤巨大、侵犯重要血管者可行肿瘤部分切除，并结扎残存肿瘤血管，减轻肿瘤压迫症状，改善患者生活质量，良性畸胎瘤术后不需要辅助治疗，定期密切随访即可。若术中怀疑畸胎瘤恶变或术中冰冻证实为恶性畸胎瘤，手术范围应当适当扩大，同时清扫附近淋巴结，术后辅以化疗，由于腹膜后恶性畸胎瘤病例数较少，目前尚无标准的术后化疗方案，目前通常以顺铂为基础，较常用的有BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）方案[8-9]。无论腹膜后肿瘤是良性还是恶性，都有一定的复发率，术后均应该定期复查。