右肺动脉缺如行肺静脉楔入造影1例△

张笃飞，王亚洲，张湘云，张智伟

［1.海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）儿童心血管内科，海口 570206；2.广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510100］

肺静脉楔入造影是用来显示在常规左右心常规造影不能满意提供肺总动脉及左右分支解剖资料的造影方法，为发绀型先天性心脏病患者手术前进一步确定肺动脉解剖的必要诊断手段，国内报告尚少。自2019 年1 月海南省开始实施新生儿先天性心脏病筛查项目，发现了不少危重先天性心脏病并及时实施治疗，其中1例经过筛查发现并最终确诊为右肺动脉缺如的患儿，在海南省妇女儿童医学中心实施外科术前的肺静脉楔入造影术，并复习相关文献，现报告如下。

1 病例资料

患儿，男，3 个月26 d，因出生后行新生儿先天性心脏病筛查发现异常，为行术前心导管检查入院。病程中患儿无发热，无气促、面色发绀，无活动后多汗，活动量可，无浮肿、尿少。患儿出生后2 个月23 d 于海南省儿童医院门诊，完善超声心动图提示“右肺动脉缺如？”，心脏大血管计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）：先天性右侧肺动脉缺如，多发侧支血管。入院体格检查：体温36.5℃，心率135 次/min，呼吸32 次/min，血压75/46 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量6.0 kg；神清，反应可，全身肤色红润，无杵状指，无吸气性三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心前区无隆起，心界无扩大，心律齐，心音有力，胸骨左侧锁骨中心2～3 肋间可闻及2/6 级杂音；腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，肢端暖。入院实验室检查：血、尿、粪常规无异常；血气分析：动脉血氧分压（PaO2）71 mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2）94%；红细胞沉降率无异常；B 型脑钠肽460 pg/mL、血清肌酸激酶及血清肌酸激酶同工酶均无异常；胸片示两肺透亮度欠对称，右肺纹理较对侧稍稀疏；心影横径不大（图1）。彩色多普勒超声心动图示肺动脉瓣环内径8.8 mm，瓣膜开放活动好，主干内径8.7 mm，左肺动脉内径4.7 mm，右肺动脉未探及，可见多支侧支循环，较粗一支内径约1.3 mm；房间隔双向分流，束宽1.8 mm（图2）。心电图无异常。CTA示心室大动脉连接一致，左弓，左右冠状动脉起源、走行未见异常，未见导管未闭征象，主动脉弓分支未见变异；主动脉瓣环径限约10.4 mm，升主动脉约为9.5 mm，弓部横径约6.9 mm，降主动脉横隔水平约7.2 mm；肺动脉干约为9.6 mm，左肺动脉未见异常，右侧肺动脉缺如，可见多发侧支血管形成，其中胸主动脉发出较粗一支直径约为1.7 mm（图3）。

图1 右侧肺动脉缺如患儿的胸片表现

图2 右侧肺动脉缺如患儿的超声心动图表现

图3 右侧肺动脉缺如患儿的心脏大血管CTA 表现

入院完善术前检查，征得患儿监护人同意后，于入院后第3 天行心导管检查及肺静脉楔入造影。（1）常规行左、右心导管术：采血，测压力。肺动脉压为34/15 mmHg，平均肺动脉压为25 mmHg，主动脉压为73/50 mmHg，平均主动脉压为62 mmHg，计算肺循环总阻力为17.87 Wood，经体表面积校正的阻力指数为5.53 Wood·m2，提示轻度肺动脉高压，肺循环阻力增高；（2）主肺动脉造影显示主肺动脉及左肺动脉发育可，未见狭窄及扩张，肺小动脉变细，速率正常，左肺显影好，右肺动脉开口即成盲端，未见右肺动脉显影，见图4A、B；（3）主动脉弓造影及选择性头臂动脉干造影：采用正位行造影，可见有细小、迂曲侧支血管供应右肺上叶。见图4C、D；（4）降主动脉造影及选择性侧支血管造影：造影显示胸主动脉可见有侧支血管，经迂曲走形进入右肺，见图4E、F；（5）肺静脉楔入造影：于正位造影，操控4F 塑型猪尾导管（Cordis 公司，美国），在0.032 英寸（1 英寸=2.54 cm）260 cm（TERUMO 公司，日本）超滑导丝导引下，经右心房-房间隔缺损-左心房，将导管末端置于右上肺静脉，测压力：17/12 mmHg，而后手推造影剂造影显示孤立的右肺动脉，发育尚可，内经约3.75mm。见图4G、H。术中术后未见不良反应。

图4 右侧肺动脉缺如患儿的心血管造影及肺静脉楔入造影表现

2 讨论

在万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed 数据库中检索肺静脉楔入造影的相关文献。并以“pulmonary venous wedge arteriography”、“congenital heart disease”、“children”、“肺静脉楔入造影”、“先天性心脏病”、“儿童”为关键词，收集从1990 年至2020 年7 月中外报道文献。共检索到6 篇文献［1-6］报告了51例，加上我们报道的l例共52例的先天性心脏病患儿实施了肺静脉楔入造影，年龄分布为5 d 龄至16 岁，其原发病分别为法洛四联征19例，法洛四联征合并肺动脉闭锁2例，肺动脉闭锁合并室间隔完整4例，肺动脉闭锁合并室间隔缺损14例，完全性大动脉转位5例，单侧肺动脉缺如2例，右心室双出口3例，单心室2例，三尖瓣闭锁1例。未见描述与肺静脉楔入造影相关的不良反应。

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的畸形，可表现为孤立性病变，或可能与其他先天性心脏缺陷有关，如法洛四联症、房间隔缺损、主动脉缩窄、右主动脉弓、动脉干和肺闭锁等，诊断UAPA 是非常困难的，是基于采取完整的病史，体格检查和影像学检查［7-8］。Bouros 等［9］从600 000例参军体检者胸片中发现6例UAPA患者，其中无其他心血管畸形（单纯性）3例。据此推测，UAPA 的发病率约1/100 000，单纯性UAPA 的发病率约1/200 000。Wang 等［10］通过对65例成人UAPA 的临床表现进行系统性回顾，结果显示41.5%患者出现咯血，41.5%患者出现劳力性呼吸困难，35.4%患者出现反复呼吸道感染；胸部计算机断层扫描（CT）发现肺实质异常，包括支气管扩张，占30.2%，间质改变14.0%，多大泡14.0%；肺动脉高压患者明显多于无肺动脉高压患者；支气管扩张患者反复呼吸道感染的发生率高于无支气管扩张患者。UAPA 最常见的类型是其中一个分支肺动脉与主肺干没有联系，未经治疗，可能导致同侧肺发育不全及对侧肺动脉高压。为了避免这些并发症，早期手术修复UAPA 是必要的，手术策略包括在“孤立”支肺动脉与主肺干之间直接吻合，或使用假体材料或皮瓣技术建立移植物植入［11］。受影响的肺动脉在生后6 个月前行血管重建似乎允许最佳的肺生长，并防止出生后的肺发育不全和侧支血管的发展［12］。而术前的肺血管解剖与生理方面资料是决定手术方案的最重要条件之一，由于超声心动图、CTA 或常规左右心造影难于显示“孤立”支肺动脉解剖，因此，由肺静脉注入肺静脉使逆行至“孤立”支肺动脉，使之显示，从而有利于手术方案的选择。国内外仅有少量关于肺静脉楔入造影的文献报道，该技术的适应证包括：（1）测定肺闭锁患者中央（心包内或纵隔）肺动脉的存在或不存在，而标准的顺行注射造影剂并不能证明这一点；（2）体-肺动脉吻合术后发生远端肺动脉“闭塞”时，测定非可视的肺动脉远端的通畅性和口径；（3）肺动脉束带导致获得性肺动脉闭锁时，测定非可视的肺动脉的通畅性和口径；（4）在所谓的先天性UAPA患者中，测定“孤立”支肺动脉是否存在［13］。本例患儿年龄仅3 个月26 d，心导管检查提示未见右肺动脉显影，虽主肺动脉及左肺动脉发育可，未见狭窄及扩张，左肺显影好，但左肺动脉有肺动脉高压，肺血管阻力增高，同时有数支侧支血管，较大的一支从腹主动脉发出，故应尽早手术。本例患儿行肺静脉楔入造影，可清楚地显示右侧“孤立”支肺动脉发育尚可，内经约3.75 mm，从而为外科手术时机及方案的选择提供了依据。本例用手推法注入造影剂，未见不良反应，因此肺静脉楔入造影简便、安全，值得临床应用。

综上所述，UAPA 等复杂型先天性心脏病患儿在外科术前行心导管检查很有必要，肺静脉楔入造影有助于显示“孤立”支肺动脉，从而为外科手术时机及方案的选择提供了依据，而且该法简便、安全，值得临床应用。