马德龙综合征困难气道患者经口清醒气管插管一例

卢增停，杨纲华，何志敏，陈翠

南方医科大学附属小榄医院麻醉科，广东 中山 528415

马德龙综合征(madelung syndrome，MS)1846年由BRODIE[1]首次报道，1888年Madelung归纳总结并详细分析了33例良性对称性脂肪瘤临床病例特点，因此被命名为马德龙病(Medelung's disease)。马德龙病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于患者颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的罕见疾病，其最主要和最常见的临床特征是大量脂肪对称性弥漫性分布于患者颈部周围[2]，手术切除肿物是目前最为有效的治疗方法[3]。2020年6月南方医科大学附属小榄医院收治1例，报道如下：

1 病例简介

患者，男性，64岁，身高155 cm，体质量52 kg，体质量指数(body mass index，BMI)21.6 kg/m2。因“发现颈项部肿物6年”于2020年6月16日入住本院，临床诊断为“马德龙综合征”。于2020年6月19日在气管插管全麻下行颈项部肿物切除术(俯卧位)。麻醉前访视体格检查：患者颈前、颈侧及颈项部可见多发性肿物，质地较软，边界欠清楚，无明显压痛；呈弥漫性对称性肿大，类似“马项圈”样，并向颈部两侧蔓延，至颈项部。上达耳前耳后、颧骨、下颌、后枕部，前下至锁骨，两侧至肩部，后下至上背部(图1～图3)。气管及颈部大血管搏动未触及。双肺叩诊清音，听诊呼吸音清。实验室及心电图检查：无明显异常。影像学检查：CT示双侧面部、枕部、下颌部、颈部、锁骨区及所见背部对称性脂肪沉积；咽部、喉部未见明显异常，气管居中。患者平躺自主呼吸平顺，自诉夜间睡眠打鼾，无憋醒。麻醉前气道评估：张口度3横指，Mallampati气道分级Ⅲ级，头颈后仰度约25°，颈围58.5 cm，下颌托起困难。初步评估患者属于困难气道，拟行镇静镇痛表麻下保留自主呼吸慢诱导经口清醒气管插管。

图1 患者正面

图2 患者侧面

图3 患者背面

麻醉诱导前30 min肌注氢溴酸东莨菪碱0.3 mg。患者入手术室后建立上肢外周静脉通道，常规监测心电图(ECG)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、平均血压(MAP)、心率(HR)和血氧饱和度(SpO2)。局麻下行右股静脉穿刺置管及右桡动脉穿刺置管持续监测有创性动脉血压(IBP)。经鼻导管吸入氧气(吸入氧流量3 L/min)。气管插管操作前将硬膜外导管经明视插管软镜(video intubationscope，VIS)注药孔置入[4]，越过明视插管软镜镜干前端0.5 cm。右美托咪定负荷量1.0μg/kg恒速静脉输注10 min，速度6μg/(kg·h)，继以0.3μg/(kg·h)的速度维持，瑞芬太尼0.05μg/(kg·h)静脉泵注。患者口腔、舌根、咽喉给予利多卡因气雾剂行充分表面麻醉，置入视频喉镜(video laryngoscope，VL)显露患者会厌，喷洒利多卡因气雾剂，退出视频喉镜。1 min后置入视频喉镜，可见会厌、声门后联合，助手置入明视插管软镜，在视频喉镜屏幕视野上确认明视插管软镜镜干前端接近患者声门，在明视插管软镜屏幕视野上确认明视插管软镜镜干前端置到声门口，在患者声带上方经明视插管软镜注药孔伸出的硬膜外导管注射2%利多卡因3 mL，退出明视插管软镜及视频喉镜，嘱患者轻咳；30 s后置入视频喉镜及明视插管软镜,明视插管软镜镜干前端越过声门即刻，经明视插管软镜注药孔硬膜外导管注射2%利多卡因1 mL，退出明视插管软镜及视频喉镜，嘱患者咳嗽；30 s后置入视频喉镜及明视插管软镜，明视插管软镜镜干前端通过声门置入声门下5 cm处，经明视插管软镜注药孔硬膜外导管边推进边注射2%利多卡因2 mL，退出明视插管软镜及视频喉镜，嘱患者轻咳；30 s后吸除患者口内分泌物。3 min后置入视频喉镜显露会厌及声门，助手置入明视插管软镜，在视频喉镜屏幕视野上确认明视插管软镜镜干前端接近患者声门，然后利用明视插管软镜屏幕视野寻找患者声门并将明视插管软镜镜干前端通过声门置入气管内(可见气管环及隆突)，立即将套在镜干上的气管导管(7.5#)沿明视插管软镜镜干导入气管内。丙泊酚80 mg、舒芬太尼10μg、顺阿曲库铵10 mg静脉注射加深麻醉，明视插管软镜下调整合适的气管插管深度后固定气管导管，连接Drager麻醉机行机控呼吸，呼气末二氧化碳(PETCO2)波形良好。插管 期 间 患 者IBP 100～155/55～88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，HR 58～93次/min，呼吸(RR)10～20次/min，SpO296%～100%，无明显呛咳和体动反应。术中吸入1%～2.5%七氟醚、瑞芬太尼0.1～0.25μg/kg·h静脉泵注、顺阿曲库铵间断静脉注射维持麻醉，手术时长2 h 30 min，术中出血量约20 mL。采用慢苏醒无刺激拔管策略[5]，术毕30 min清醒拔管，呼吸空气10 min患者SpO2≥96%，观察30 min患者无不适主诉，安全送返病房继续监护治疗。术后随访3 d，患者无呼吸困难，无声嘶，无咽喉部出血及疼痛。

2 讨论

马德龙综合征患者因其颈部脂肪组织弥漫性、对称性沉积增粗畸形、活动受限甚至压迫气管，往往属于困难气道。

麻醉诱导前充分的气道评估是有效降低气道风险的重要环节，完善的麻醉前气管插管准备是解决困难气道的基础[6]。患者气道路径(口、鼻、咽、喉、气管)上出现的妨碍完成气管插管操作的任何因素均有可能导致困难插管。本例患者Mallampati气道分级Ⅲ级，头颈后仰度约25°，颈围58.5 cm，下颌托起困难，提示属于困难气道。根据中华医学会麻醉学分会困难气道管理的专家共识[7]，对于麻醉前已经预测的困难气管插管患者，应用保留患者自主呼吸慢诱导清醒气管插管，是确保患者诱导插管麻醉安全的稳妥方法。本例复合应用右美托咪定和瑞芬太尼，镇静镇痛效果良好，患者未见呼吸抑制，无明显呛咳，插管期间血流动力学较为稳定，SpO2保持正常范围。右美托咪定是一种高选择性α2受体激动剂，具有镇静、镇痛及稳定血流动力学的作用[8]，不消除患者意识，其对呼吸无明显的抑制作用，具有“清醒镇静”的特点[9]，患者的镇静状态类似于人类的非动眼睡眠，可以随时被唤醒，保持合作能力，可以与医生交流配合，可为困难气道患者清醒插管提供良好的插管条件。瑞芬太尼是u型阿片受体激动剂，镇痛效果好，是困难气道患者清醒插管的常用麻醉药之一，可明显抑制气管插管的应激反应[10]。小剂量瑞芬太尼持续泵注，对呼吸影响轻微。研究表明右美托咪定和瑞芬太尼联合应用于困难气道患者清醒气管插管镇静镇痛效果好，可维持稳定的血流动力学，不良反应较少而且安全性高[11-13]。

本例患者颈前脂肪瘤堆积致甲状软骨、环状软骨不能扪及，未能经环甲膜穿刺行气管内表面麻醉。徐亚杰等[4]研究指出：对于颈椎手术患者施行清醒气管插管术，经纤维支气管镜(fiberoptic bronchoscopy，FOB)联合硬膜外导管注药气管表面麻醉效果完善，可减少不良反应，效果明显优于经纤维支气管镜注药孔注药。本例在行口腔、舌根、咽喉部及会厌利多卡因气雾剂充分表面麻醉基础上，采用该法经明视插管软镜注药口置入硬膜外导管对声门上、声门、声门下气管内喷洒局麻药2%利多卡因行表面麻醉，效果满意。既往研究发现，局麻药超声雾化吸入表面麻醉可为清醒插管提供充分的表面麻醉，是一种安全有效、无创易行的表麻方式[14-15]。另外，对于张口受限不能施行口咽部喷雾表面麻醉的困难气道患者，还有因颈部肿块不能行环甲膜穿刺表麻者，超声雾化也有较好效果[16]。因此，对于马德龙综合征患者，局麻药超声雾化吸入表面麻醉也许是一种较好的选择。

依据气道评估选择合适的插管工具是解决困难气道的关键。纤维支气管镜是预计困难气道患者气管插管选择的传统金标准[17]，明视插管软镜是一种便携式用于气管插管的国产电子软镜系统，设计结构特点和气管插管操作方法要领与纤维支气管镜基本一致，具有价格低、结构轻、操作灵、成功率高和插管并发症少的突出优点[18-19]。软镜镜干纤细柔软，可变形弯曲，可视性好，操控性强，是处理困难气道的适宜气管插管工具。但其镜干前端摄像头易受分泌物沾染而影响视野，有时较难寻找到声门和会厌[20]。此外，麻醉诱导后，困难气道患者易舌根后坠，咽喉部通道受阻，影响软镜镜干前端摄像头对声门的窥见。视频喉镜前端带防雾摄像头、60°成角镜片，其独特的镜片弯曲设计可明显改善患者声门的暴露程度[21]，提高气管插管成功率[22]，但气管插管时气管导管需塑形较大的角度，存在气管导管难以送入声门置入气管的缺点[23]。此外，气管导管塑形的弯曲度与镜片角度之间不匹配，可能出现“声门看得见，导管插不进”的窘迫状况。有鉴于此，为扬长避短，本例联合应用明视插管软镜和视频喉镜，先采用视频喉镜提起舌体舌根，显露患者会厌和声门，为明视插管软镜创造操作空间和前进通道，在视频喉镜视野上置入明视插管软镜镜干并接近患者声门,然后利用明视插管软镜视野寻找声门并将镜干通过声门置入患者气管内，最后将气管导管顺着明视插管软镜镜干导入声门进入气管内。明视插管软镜镜干前端具有一定活动度，具有引导插管灵活和操控性强的优点，在视频喉镜显露会厌声门下可较容易通过患者声门进入气管内。

本例困难气道评估及处理经过提示，明视插管软镜联合视频喉镜、右美托咪定复合瑞芬太尼、上呼吸道充分表面麻醉辅以经明视插管软镜注药口硬膜外导管喷洒局麻药行声门及声门下气管内表面麻醉应用于马德龙综合征困难气道患者经口清醒气管插管表面麻醉完善，镇静镇痛满意，血流动力学稳定，呼吸影响轻微，患者清醒配合，插管平顺，安全可行。