原发性卵巢平滑肌瘤1例临床分析并文献回顾

刘柳 林振江 邹晓锋 冉宁 杨炳

(遵义医科大学附属医院妇科，贵州 遵义 563003)

原发性卵巢平滑肌瘤(POL)发病罕见，约占卵巢良性肿瘤的0.5%～1%，多为单侧，20～65岁女性皆可发病，可能来源于卵巢门脉系统平滑肌、卵巢间质未分化的生殖细胞、卵巢韧带、子宫内膜异位间质、残余的沃尔夫氏体等[1]。患者由于缺乏典型的临床症状，术前难以确诊，常与其它盆腔实性肿瘤相混淆，易误诊为卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、无性细胞瘤、带蒂的浆膜下子宫肌瘤及阔韧带肌瘤等。本文通过分析我院收治1例卵巢平滑肌瘤的临床诊疗资料，并结合卵巢平滑肌瘤的相关文献，以期提高对卵巢平滑肌瘤的诊疗水平。

1 病例资料

患女，32岁，因体检发现盆腔包块就诊我院，无腹痛、腹胀及腰骶部坠胀感等不适，二便正常。妇科检查：外阴发育正常，无溃疡，无赘生物，阴道无充血，阴道中段以上触及包块，宫颈上提，显露困难；三合诊：扪及盆腔巨大包块，位于盆腔左后方，质硬，边界清楚，表面光滑，活动差，无压痛。阴腹联合彩超检查：子宫正常大小，紧贴子宫后方偏左侧探见大小130 mm×110 mm×110 mm实性低回声包块，边界清，周边可见“点条状”血流信号，RI 0.41；超声提示：子宫左后方实性占位病变。盆腔MRI检查：子宫后方见126 mm×100 mm类圆形肿块，边缘清楚，平扫呈长T1、短T2信号，增强扫描见不均匀强化并延迟强化；子宫受压变形、变长；直肠明显受压；膀胱壁厚度正常；盆腔未见肿大淋巴结，未见盆腔积液；MRI考虑：盆腔肿块，子宫肌瘤可能性大，见图1A～B。女性肿瘤相关抗原如CA125、CA199、CA153、CEA、AFP、HCG等均无异常。结合病史、查体、影响学检查及肿瘤标记物，考虑该盆腔包块有卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、无性细胞瘤、带蒂的浆膜下子宫肌瘤及阔韧带肌瘤等可能。医患沟通后建议开腹手术治疗，术中见：子宫正常大小，右附件未见异常，左侧卵巢呈球形增大，位于子宫左后方，约130 mm×100 mm×110 mm大小，灰白色，光滑，质硬，活动，未见正常卵巢组织。与患者家属沟通后行左附件切除术，术中剖视肿瘤，切面旋涡状，术中送冰冻检查回示卵巢梭形细胞良性肿瘤。术后病理检查：(1)石蜡：(左附件)梭形细胞良性肿瘤，具体待免疫组化，见图2A～B。(2)免疫组化：(左附件)平滑肌瘤，免疫组化示：SMA(+++)，Vimentin(+)，见图2C～D；Calretinin(-)；CD117(-)；CD34(-)；Dog-1(-)；Inhibin-a(-)；Ki-67(<1%)；WT-1(-)。术后痊愈出院，随访14个月，未有异常发现。

图1 患者盆腔MRI结果

注：A.卵巢平滑肌瘤(HE染色，×100)；B.卵巢平滑肌瘤(HE染色，×400)；C.卵巢平滑肌瘤中SMA的表达(×400)；D.卵巢平滑肌瘤中Vimentin的表达(×400)。图2 患者术后病理检查结果

2 讨 论

卵巢平滑肌瘤是一种罕见的卵巢良性病变，可发生于各年龄阶段，多为育龄期女性，单侧多见。肿瘤一般较小，无明显临床症状，若肿瘤增大，可出现腹胀或大小便改变等压迫症状。查体可扪及附件区或盆腹腔实性包块，多呈圆形或椭圆形，边界清楚，形态规则。本例患者无腹痛、腹胀及痛经，无月经异常，无大小便异常等相关症状，仅因自扪及左下腹质硬包块就诊被发现。临床上少数患者于剖宫产术中发现[2]，部分患者因卵巢肿瘤蒂扭转于急诊手术发现[3]。

原发性卵巢平滑肌瘤发病罕见，作为一种实性肿瘤，其质地和纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、无性细胞瘤、阔韧带肌瘤及带蒂的浆膜下子宫肌瘤相似。借助妇科检查很难和上述肿瘤相鉴别。临床上常采用超声、CT或MRI对上述肿瘤进行辅助检查，比较而言，MRI对软组织更具优势。文献[4]报道，卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤及颗粒细胞瘤等来自于卵巢性索间质肿瘤的MRI影像学特征与卵巢平滑肌瘤比较缺乏特异性差异。而和盆腔内子宫外的平滑肌瘤进行MRI影像学比较时也得相同的结论[5]。所以临床上仅仅通过妇科检查或影像学检查难以在术前明确诊断。术中探查很容易判断浆膜下子宫肌瘤及阔韧带肌瘤；通过剖视肿瘤，肉眼较容易排除卵巢颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及无性细胞瘤，但难以区分卵巢纤维瘤及卵泡膜纤维瘤，因后两者肿瘤剖面都有和卵巢平滑肌瘤相似的旋涡状结构。即使是三者的HE染色病理切片有时也很难作出准确诊断，其镜下结构通常均描述为梭形细胞良性肿瘤。为了进一步探究肿瘤组织起源，尚需通过免疫组织化学方法来进一步检查。平滑肌肌动蛋白(SMA)为肌源性指标，通常用于识别平滑肌肿瘤[6]；波形蛋白(Vimentin)是真核细胞中常见的中间纤维化蛋白，在中胚层细胞中有较高的表达，常用于检测中胚层起源的平滑肌细胞及成纤维细胞[7-8]。Calretinin是一种钙网膜蛋白，在卵巢性索间质肿瘤中呈可靠阳性表达(卵泡膜纤维瘤除外)[9]。抑制素a(Inhibin-a)是一种糖蛋白激素，是由排卵前卵泡及黄体产生，常用于鉴别卵巢颗粒细胞肿瘤、卵巢性索间质肿瘤，常在卵巢性索间质肿瘤的免疫组化中表达；与Calretinin相比，其特异性较强，但敏感性较差[10]。本例患者肿瘤免疫组织化学结果显示：SMA(+++)、 Vimentin(+)、Inhibin-a(-)、Calretinin(-)，说明该肿瘤来源于中胚层的平滑肌组织，而非性索间质肿瘤的纤维瘤或卵泡膜纤维瘤。

原发性卵巢平滑肌瘤是一种良性肿瘤，通常采取手术治疗，具体术式需结合患者年龄、有否生育要求及肿瘤大小等综合考虑。对于年轻、肿瘤不大、有生育要求或年龄较大但有强烈愿望保留卵巢组织者可行肿瘤剥除术；对于年龄较大且无生育要求或肿瘤剥除困难者，可行患侧附件切除。本例患者无生育要求、肿瘤大且无正常卵巢组织，遂行患侧附件切除术。