先天性外耳道狭窄和闭锁患者卵圆窗、圆窗的空间方位特点及其临床意义*

陈克光 尹东明 张天宇 戴培东 黄新生#

（复旦大学，1 附属中山医院耳鼻喉科，2 附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院，3 附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科，上海 200031）

先天性外、中耳畸形是耳鼻喉科常见的出生缺陷之一，其发病率为0.05‰～0.1‰[1]，另外，据报道高达11%～47%可合并有内耳畸形[2]。临床上先天性外、中耳畸形患者中，卵圆窗和圆窗狭窄或闭锁的发生率高达10%和13%[3]。目前，先天性外、中耳畸形患者主要的听力康复手段包括佩戴传统骨导助听器、进行听力重建手术、或植入骨锚式助听器和人工中耳等[4-5]，特别是人工中耳圆窗植入适合于先天性外、中耳畸形患者。然而，目前对先天性外、中耳畸形的形态学研究主要集中在外耳道、听骨链和鼓室的研究上，对卵圆窗和圆窗的空间位置关系研究鲜有报道。卵圆窗和圆窗是各种听觉康复手术的常用径路，如通过卵圆窗区行镫骨手术或通过圆窗区行人工耳蜗植入或振动声桥圆窗植入术，此手术过程存在一定的手术风险和难度[6]，因此，了解卵圆窗和圆窗结构的空间位置对防止手术并发症的发生至关重要。因此，本研究就先天性外耳道狭窄、先天性外耳道闭锁患者和正常人卵圆窗、圆窗结构的空间方位特点进行研究，比较人卵圆窗、圆窗区解剖参数在各组的差异，为经卵圆窗区和经圆窗区相关手术的安全提供解剖学依据，也可为卵圆窗、圆窗的形态发育学研究提供数据。

1 材料和方法

1.1 一般资料

本研究为回顾性分析。收集2008年1月～2020年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的先天性外、中耳畸形患者的颞骨CT 资料，采用完全随机抽样进行研究。入组标准为：临床诊断为先天性外中耳畸形患者，颞骨高分辨率CT 检查资料完备，无中耳炎病史或是其他中耳乳突病变，无外中耳手术史。外耳道闭锁定义为先天性外耳道的完全骨性闭锁，共29 例，40 侧耳，年龄4 ～28 岁（中位年龄，9 岁；平均年龄，12.60 岁±7.21 岁），其中男16 例，女13 例，归入闭锁组；外耳道狭窄定义为骨性外耳道前后径及上下径均小于4mm[7]，包括外耳道的膜性闭锁或伴胆脂瘤，涉及鼓室的除外，本组35 例，40 侧耳，年龄3 ～28 岁（中位年龄，13 岁；平均年龄，14.26 岁±5.56 岁），其中男17 例，女18 例，归入狭窄组；对照组为颞骨CT 正常的患者，排除耳科、颅脑疾病和颌面发育不良，共15 例，30 侧耳，年龄6 ～30 岁（中位年龄，15 岁；平均年龄，14.60 岁±5.46 岁），其中男7 例，女8 例。

1.2 CT 扫描

扫描设备为16 排螺旋CT 扫描仪（西门子10，德国）。受检者取仰卧位，扫描基线为听眶线，管电流100 mA，管电压140 kV，矩阵512×512，扫描范围从岩骨上缘开始到乳突尖结束。图像的层厚0.75 mm，层间距为0.5 mm。窗位700 HU，窗宽4 000 HU，获取的原始图像为轴位图像，将所得的DICOM 格式的原始数据存于光盘中[8]。

1.3 读取标志点坐标

将原始数据导入Mimics l0.01（Materialise 公司，比利时）软件中。在Mimics 软件中，可以读取CT 图像中任意一点的空间坐标值。由于行CT 扫描时各个患者的头位很难保持一致，因此需通过建立标准空间坐标系对原始CT 数据进行校正。标准空间坐标系由法兰克福平面（Frankfurt horizontal plane，Pfrkt）[9]、冠状面（coronal plane，Pcor）和正中矢状面（median sagittal plane，Psag）构成。本研究定义法兰克福平面为通过左眶下点和双侧外耳门上点的平面，在外耳道闭锁患者取下颌窝顶点代替外耳门上点；定义正中矢状面为通过双侧后床突顶点连线的中点和鸡冠顶点，并与法兰克福平面垂直；定义冠状面为通过双侧后床突顶点连线的中点，并同时与法兰克福平面和正中矢状面垂直的平面（图1，见封三）。

图1 颅底标准空间坐标系示意图。Pfrkt：法兰克福平面；Psag：正中矢状面；Pcor：冠状面.

在Mimics 软件中，三维重建圆窗和卵圆窗。在三维重建基础上，获取需要计算的关键结构标志点的三维坐标，主要有：圆窗龛龛口前点、后点、上点、下点，圆窗膜平面前点、后点、内点、外点，卵圆窗平面前点、后点、上点、下点（图2，见封三）。

图2 圆窗和卵圆窗结构示意图。A：圆窗结构示意；AN、 PN、 SN、 IN、 CN 分别表示圆窗龛龛口前点、后点、上点、下点和中心点；AM、PM、IM、OM、CM 分别表示圆窗膜前点、后点、内点、外点和中心点。B：卵圆窗结构示意；AO、PO、SO、IO、CO 分别表示卵圆窗前点、后点、上点、下点和中心点.

1.4 Matlab 编程和计算

根据空间解析几何原理在Matlab 平台上编制计算程序。将各标志点坐标导入Matlab 软件，通过运算程序计算圆窗和卵圆窗的空间位置关系。具体计算指标包括：圆窗龛龛口前后径与上下径的交点CN，圆窗膜平面前后径与内外径的交点CM，卵圆窗平面前后径和上下径的交点CO。过CN 点作圆窗龛龛口平面的法线NCN，过CM 点作圆窗膜平面的法线NCM，过CO 点作卵圆窗平面的法线NCO。圆窗和卵圆窗的空间方位：分别以卵圆窗、圆窗龛龛口、圆窗膜平面与Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夹角来定义各结构在颅底的空间方位。圆窗龛中轴线（圆窗龛龛口中心点与圆窗膜中心点连线）RWax 的空间位置：以RWax 与Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夹角来定义（图3，见封三）。圆窗龛龛口平面与圆窗膜平面夹角、卵圆窗平面与圆窗膜平面、RWax 与圆窗膜平面的夹角来定义相对空间方位。

图3 圆窗和卵圆窗平面空间位置示意图。A：显示带有迷路的结构；B：显示去除迷路后的结构。NCN：过点CN 作圆窗龛龛口平面的法线; NCM：过点CM 作圆窗膜平面的法线; NCO：过点CO 卵圆窗平面的法线;NCT：过点CT 鼓环平面的法线.

1.5 统计学处理

采用SPSS 11.5 统计软件进行统计分析。3 组之间比较采用单因素方差分析，P＜0.05 表示差异具有统计学意义。

2 结果

圆窗龛龛口平面与法兰克福平面的夹角、与矢状面和冠状面的夹角在外耳道狭窄组、外耳道闭锁组和正常对照组之间比较差异无统计学意义。圆窗膜平面与法兰克福平面的夹角在正常对照组、外耳道狭窄组和外耳道闭锁组分别是66.72°±45.18°、42.43°±25.58°和49.13°±23.38°，外耳道狭窄组小于正常对照组（P＜0.05）。圆窗膜平面与矢状面的夹角在正常对照组、外耳道狭窄组和外耳道闭锁组分别是91.62°±21.36°、74.70°±17.94°和84.87°±20.41°，外耳道狭窄组小于正常对照组（P＜0.05）。圆窗膜平面与冠状面的夹角在正常对照组、外耳道狭窄组和外耳道闭锁组分别是92.39°±29.36°、72.14°±20.10°和71.38°±27.59°，外耳道狭窄组和外耳道闭锁组均小于正常对照组（P＜0.05），外耳道狭窄组和外耳道闭锁组之间比较差异无统计学意义 （表1）。

表1 圆窗龛龛口平面与圆窗膜平面的空间方位（±s，°）

表1 圆窗龛龛口平面与圆窗膜平面的空间方位（±s，°）

∠RWN/Pfrkt，∠RWN/Psag，∠RWN/Pcor：分别表示圆窗龛龛口平面与法兰克福平面、矢状面、冠状面的夹角；∠RWM/Pfrkt，∠RWM/Psag，∠RWM/Pcor：分别表示圆窗膜平面与法兰克福平面、矢状面、冠状面的夹角；*P＜0.05 vs 正常对照组

组别 n ∠RWN/Pfrkt ∠RWN/Psag ∠RWN/Pcor ∠RWM/Pfrkt ∠RWM/Psag ∠RWM/Pcor正常对照组 30 75.36±46.24 66.41±27.23 87.34±16.82 66.72±45.18 91.62±21.36 92.39±29.36外耳道狭窄组 40 64.52±23.15 64.27±42.35 80.25±16.39 42.43±25.58* 74.70±17.94* 72.14±20.10*外耳道闭锁组 40 63.32±22.66 84.33±50.23 85.24±16.73 49.13±23.38 84.87±20.41 71.38±27.59*

卵圆窗平面与法兰克福平面和矢状面的夹角在外耳道狭窄组、外耳道闭锁组和正常对照组之间比较差异无统计学意义。卵圆窗平面与冠状面的夹角在正常对照组、外耳道狭窄组和外耳道闭锁 组 分 别 是82.40°±17.25°、103.38°±20.52°和88.43°±20.14°，外耳道狭窄组大于外耳道闭锁组和正常对照组（P＜0.05），正常对照组和外耳道闭锁组之间比较差异无统计学意义。圆窗龛中轴线与法兰克福平面和冠状面的夹角在外耳道狭窄组、外耳道闭锁组和正常对照组之间比较差异无统计学意义。圆窗龛中轴线与矢状面的夹角在正常对照组、外耳道狭窄组和外耳道闭锁组分别是17.14°±7.50°、21.62°±8.83°和25.38°±7.63°，外耳道闭锁组大于正常对照组（P＜0.05）（表2）。

表2 卵圆窗平面和圆窗龛中轴线的空间方位（±s，°）

表2 卵圆窗平面和圆窗龛中轴线的空间方位（±s，°）

∠OW/Pfrkt，∠OW/Psag，∠OW/Pcor：分别表示卵圆窗平面与法兰克福平面、矢状面、冠状面的夹角；∠RWax/Pfrkt，∠RWax/Psag，∠RWax/Pcor：分别表示圆窗龛中轴线与法兰克福平面、矢状面、冠状面的夹角；*P＜0.05 vs 正常对照组；△P＜0.05 vs 外耳道狭窄组

组别 n ∠OW/Pfrkt ∠OW/Psag ∠OW/Pcor ∠RWax/Pfrkt ∠RWax/Psag ∠RWax/Pcor正常对照组 30 75.37±23.40 53.29±43.51 82.40±17.25 68.62±6.13 17.14±7.50 10.90±7.63外耳道狭窄组 40 65.82±32.53 60.12±37.46 103.38±20.52* 66.34±6.45 21.62±8.83 8.61±6.58外耳道闭锁组 40 68.46±28.35 56.35±38.29 88.43±20.14△ 63.35±7.90 25.38±7.63* 9.69±4.97

圆窗龛龛口平面与圆窗膜平面的夹角，卵圆窗平面与圆窗膜平面的夹角，圆窗龛中轴线与圆窗膜平面的夹角在正常对照组，外耳道狭窄组和外耳道闭锁组之间比较差异无统计学意义（表3）。

表3 圆窗和卵圆窗的相对空间位置比较（±s，°）

表3 圆窗和卵圆窗的相对空间位置比较（±s，°）

∠RWN/RWM：表示圆窗龛龛口平面与圆窗膜平面的夹角；∠OW/RWM：表示卵圆窗平面与圆窗膜平面的夹角；∠RWax/RWM：表示圆窗龛中轴线与圆窗膜平面的夹角

项目 n ∠RWN/RWM ∠OW/RWM ∠RWax / RWM正常对照组 30 75.15±37.26 85.31±25.94 46.39±13.12外耳道狭窄组 40 62.59±24.38 78.36±20.10 45.66±14.79外耳道闭锁组 40 65.26±19.37 76.33±24.55 42.17±14.82

3 讨论

Takahashi 等[10]观察到圆窗膜在冠状面为凸向中耳侧。本研究结果显示，圆窗膜与法兰克福平面的夹角在外耳道狭窄组小于正常对照组，这提示在外耳道狭窄组圆窗膜内侧部分向下倾斜。圆窗膜与冠状面的夹角在外耳道狭窄和闭锁组均小于正常对照组，表明在外耳道畸形情况下圆窗膜前半部分向上倾斜。因此，在外耳道狭窄患者，圆窗膜的后部倾向于外下方倾斜，这导致其位置更接近面神经垂直段，在振动声桥圆窗植入术时，圆窗膜和面神经损伤的风险更大。卵圆窗与冠状面的夹角在外耳道狭窄组大于外耳道闭锁组和正常对照组，表明在外耳道狭窄患者卵圆窗的后半部分向内下方倾斜，提示外耳道狭窄患者的卵圆窗位置更接近椭圆囊等内耳结构。

Takegoshi等[10]指出圆窗龛位于圆窗膜的后下方，开口于中耳腔，在靠近圆窗龛口处变窄，这与本课题组之前的测量结果一致[11]。本研究结果还显示圆窗龛中轴线与矢状面的夹角在外耳道闭锁组大于正常对照组，表明在外耳道闭锁患者圆窗龛整体向前方倾斜。这与本课题组先前的研究类似，即在外、中耳畸形患者随着外耳道畸形程度加重，圆窗龛外鼓室有变小的趋势[12]。从发育学角度来看，圆窗龛外鼓室的形态变化可能与外耳道发育有一定的关系，这与其他学者早先的研究报道一致，即外耳道发育畸形常常伴有不同程度的中耳发育不良[13-14]，这提示对于先天性外耳道畸形患者应选择更小型号的人工中耳振子。

圆窗膜与圆窗龛龛口平面、卵圆窗平面、圆窗龛中轴线的夹角在3组之间比较差异无统计学意义。在胚胎发育的第7周到第9周，当原始镫骨未能与原始前庭融合时，卵圆窗无法发育，从而导致卵圆窗狭窄甚至闭锁[15]。在胚胎期第8周到第15周之间，整个圆窗结构由耳囊软骨发育而来，在胚胎期第16周，耳囊开始骨化便形成圆窗龛的骨壁[16]。而外耳道从胚胎第4周开始发育，到第28周结束。因此，圆窗和外耳道可能在发育时间和空间上以一种复杂的方式相互影响[17]。由于本研究样本有限，关于外耳道狭窄程度与卵圆窗、圆窗等中耳结构的异常是否存在定量关系，值得进一步深入研究。