臂丛神经和桡神经丛状神经鞘瘤超声表现1例

张淑敏，陈 涛

(北京积水潭医院超声科，北京 100035)

患者女，27岁，7年前发现右颈部拇指大小肿物，无疼痛，不伴右上肢麻木，进行性增大，右手伸指渐困难；既往无特殊疾病。查体：右肩关节及肘关节活动度正常，右掌指关节屈曲畸形，右手内在肌萎缩；右尺侧腕伸肌、指伸肌、拇长伸肌、拇长展肌及拇短伸肌肌力0级。超声：右锁骨上区臂丛神经走行处7.6 cm×7.0 cm×4.2 cm不均匀低回声实性肿物(图1A)，边界尚清，可见囊性结构，内见少量血流信号；右侧桡神经主干及深支多发梭形低回声肿物(图1B)，最大5.0 cm×2.5 cm×1.5 cm，呈长约10.5 cm串珠样排列，边界清，内见少量血流信号；考虑右侧臂丛神经和桡神经神经源性肿瘤。MRI：C6～C7、T1～T2椎管右内、右外侧神经走行区占位性病变，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，邻近组织受压移位，部分病变侵及右侧胸廓内；右臂丛神经走行处多发大小不等类圆形肿物，边界较清，T2WI呈高信号；考虑右侧臂丛神经和桡神经多发神经纤维瘤。于局麻下行右侧臂丛神经+桡神经肿物切除术，术中见不规则实性肿物来源于C6～C8右侧臂丛神经根，侵入椎间孔内，上方与C5神经根紧密相连，下方凸入胸腔；右侧桡神经多个串珠样排列肿物，包膜完整。病理：光镜下见梭形肿瘤细胞呈栅栏状或漩涡状不均匀排列，以密集分布为主，细胞大小较一致，未见明显异型性(图1C)；病理诊断：右侧C6～C8臂丛神经丛状神经鞘瘤，右侧桡神经丛状神经鞘瘤。

图1 丛状神经鞘瘤 A.超声声像图示臂丛神经丛状神经鞘瘤(箭)； B.超声声像图示串珠样桡神经丛状神经鞘瘤(箭)； C.病理图(HE，×200)

讨论丛状神经鞘瘤约占神经鞘瘤的2%～5%，多见于皮肤及皮下浅表部位，眼部、喉部咽旁间隙、舌部及外周神经亦曾见报道，少数可伴神经纤维瘤病、神经鞘瘤病或脑膜瘤。外周神经丛状神经鞘瘤CT表现为软组织密度肿块；MRI可见多结节、多分叶或神经广泛增粗等，可同时存在丛状和典型神经鞘瘤病灶。病理学上，丛状神经鞘瘤以细胞致密区(Antoni A区)为主，其内梭形肿瘤细胞交错短束状排列，较普通神经鞘瘤富于细胞性。本例病变同时累及臂丛神经及桡神经，超声均表现为沿神经呈串珠样排列的实性回声肿物，但皮肤未见牛奶咖啡斑，可与神经纤维瘤病鉴别。丛状神经鞘瘤一经完整切除少有复发。