胃丛状纤维黏液瘤1例

裴金宇 谭斌 刘鹏 曹广华 王祖森

患者男性，45岁，因“体验发现腹腔占位性病变1周”于2019年12月就诊于青岛大学附属医院。患者自诉无不适，既往体健，体检腹部无压痛、未触及异常包块，实验室检查基本正常。腹部CT示右上腹腔见团块状软组织肿块影（约6.0 cm×6.4 cm），肿物内密度欠均匀。增强扫描呈不均匀延迟强化，病变局部与胃窦壁界限不清，考虑胃间质瘤可能性大，见图1。行腹腔镜远端胃大部切除术，术中见肿瘤位于胃窦部前壁（约7.0 cm×6.0 cm×5.5 cm），未侵透浆膜。术后病理示胃浆膜面可见一结节样肿物（约7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm），有包膜，切面呈灰红、灰黄、半透明胶冻状，质稍韧。低倍显微镜下肿瘤呈结节状生长，位于黏膜下层，浸润肌层，浆膜面边界清晰。高倍显微镜下肿瘤细胞呈短梭形、梭形、卵圆形的纤维母细胞样，间质黏液样，可见丰富分枝状纤细毛细血管，核分裂像罕见，见图2，3。免疫组织化学示：梭形细胞SMA、S-100、CD10为阳性，见图4～6，CD117、CD34、DOG-1、ALK均为阴性。增殖细胞核抗原Ki-67低增殖（约1%）。根据病理学及免疫组织化学结果，诊断为胃丛状纤维黏液瘤，淋巴结未见肿瘤转移。患者随访至今，术后1、3个月复查恢复良好。

图1 腹部增强CT

图2 低倍镜下胃丛状纤维液瘤分布情况 （H&E染色×40）

图3 高倍镜下胃丛状纤维液瘤生长情况 （H&E染色×400）

图4 部分肿瘤细胞SMA阳性表达 （Envision法×400）

图5 肿瘤细胞CD117阴性表达 （Envision法×400）

图6 部分肿瘤细胞S100阳性表达 （Envision法×400）

小结丛状纤维黏液瘤是一种罕见的胃肿瘤，据文献报道，全球病例报道121 例［1］。2007年Takahashi 等［2］首次报道，命名为“从状血管黏液样肌纤维母细胞瘤”（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor，PAMT）。2010年世界卫生组织（WHO）将其更名为丛状纤维黏液瘤［1］。丛状纤维黏液瘤发病年龄多见于成年人，也可见于儿童和青少年，无性别差异。本例患者为中年男性，属于该病常见发病年龄。丛状纤维黏液瘤的特征是黏液样或纤维黏液样间质中有一种特殊的梭形细胞丛状生长和微细的毛细血管网。多发生在胃部，以胃窦为主，主要累及黏膜下层和固有肌，也有报道在食管、十二指肠发生［3-4］。

丛状纤维黏液瘤临床表现无特异性，常表现为非特异性胃肠道症状，如上腹部隐痛不适、呕血、黑便、幽门梗阻、上腹部肿物，也有少数患者为体检时偶然发现。本研究根据Su等［1］总结的121例胃丛状纤维黏液瘤患者的主要症状（部分患者存在合并症状）进行归纳分析，前5位的症状为腹痛33例（27.3%）、上消化道出血（呕血/黑便）22例（18.2%）、贫血18例（14.9%）、腹胀13例（10.7%）、腹部不适及体检发现各10例（8.3%），见表1。胃丛状纤维黏液瘤多数表现为黏膜下肿瘤，表面光滑或凹陷糜烂或伴溃疡形成［5］。超声内镜通常显示肿瘤起源于肌层，呈不均匀低回声。CT、MRI仍是胃丛状纤维黏液瘤的重要检查手段，对肿瘤的分期、制定手术计划提供帮助。有报道多数的胃丛状纤维黏液瘤术前超声内镜甚至术中快速病理误诊为胃间质瘤［6］。

表1 胃丛状纤维黏液瘤患者主要临床症状

有报道总结了2007年至2019年98例胃丛状纤维黏液瘤中最大径0.8～17 cm，平均（4.81±3.30）cm，中位数4.0 cm［1］。肿瘤肉眼观：肿瘤位于黏膜下，呈结节状或分叶状肿物，质韧，与周围组织分界较清，表面黏膜光滑完整，可有小溃疡、凹陷等。切面灰黄或灰白，部分呈半透明状。显微镜下示：肿瘤呈多节从状生长，位于黏液样基质内，常伴有丰富的毛细血管增生。肿瘤细胞呈椭圆形或梭形，无明显异型性，核分裂像罕见。免疫组织化学示肿瘤细胞有部分肌纤维母细胞分化，绝大多数丛状纤维黏液瘤表现为SMA、MSA和Vimentin阳性，而CD34、CD117、S-100、DOG-1为阴性［7-8］。本例患者S-100呈阳性，应密切随访患者，分析S-100在胃丛状纤维黏液瘤中表达阳性的意义。

目前，胃丛状纤维黏液瘤通过临床症状结合超声内镜、CT、MRI等辅助检查确诊仍很困难，需要外科医生与病理医生协作才能增加该病的诊断率，从而减少临床因误诊造成的不适当治疗，如伊马替尼化疗。该病的治疗仍以手术切除为主，仅有少数报道通过内镜切除［8-9］。文献报道中术后均预后良好，未出现复发和转移［1］。本例患者术后3个月随访身体情况良好。胃丛状纤维黏液瘤具有良好的生物学行为［10］。然而，胃丛状纤维黏液瘤是否为良性肿瘤尚未达成共识，无病例证实不会发生恶变，因此确认其良性性质还需要有更多病例数的纵向观察研究加以证实。