多发性嗜酸性筋膜炎超声表现1例

曹 燚，陈 涛

(北京积水潭医院超声科，北京 100035)

患者女，30岁，右侧面部、前臂、大腿及左小腿硬肿6年，未接受系统治疗；既往体健。查体：右面部、前臂、大腿及左小腿非凹陷性肿胀伴压痛，肢体较健侧增粗。实验室检查：嗜酸性粒细胞0.51×109/L。超声：右下颌区咬肌、右前臂尺侧腕伸肌、小指固有伸肌、指伸肌、拇长伸肌及示指固有伸肌、右大腿半腱肌及半膜肌、左小腿三头肌广泛增厚、肿胀，肌纹理显示不清，回声减低，周围深筋膜增厚且回声增强(图1A)，肌筋膜内血流信号增多(图1B)；右侧半膜肌横断面呈旋涡样(图1C)；左侧腘动静脉、腓动静脉及胫后动、静脉管径增宽，走行纡曲；超声提示：右下颌区咬肌、右前臂伸肌群、右侧半腱肌半膜肌、左小腿三头肌及周围深筋膜弥漫性病变，左小腿动静脉扩张，结合临床考虑嗜酸性筋膜炎。MRI：右前臂伸肌群、右侧半腱肌半膜肌、左小腿三头肌水肿，筋膜增厚，T1WI呈低信号、脂肪抑制T2WI呈高信号，左侧腘血管、胫后血管粗大、走行纡曲。行右前臂、右大腿及左小腿部分病灶活检术。病理：光镜下见横纹肌、深筋膜炎细胞弥漫性浸润，胶原纤维增生(图1D)。病理诊断：多发性嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis， EF)。

图1 多发性嗜酸性筋膜炎 A.超声声像图示左侧腓肠肌与比目鱼肌间筋膜增厚，回声增强； B.CDFI示左侧腓肠肌筋膜血流增多； C.声像图示右侧半膜肌肌肉增厚，呈旋涡样； D.病理图(HE，×40)

讨论EF是以肌筋膜胶原纤维增生、硬化及炎细胞浸润为病理特征的罕见变态反应性结缔组织病，好发于30～60岁男性，其病因及发病机制尚不明确，剧烈运动、创伤或辐射等为可能诱因，或与增多的IL-5促使嗜酸性粒细胞渗入筋膜并局部脱粒有关。EF多呈对称性发病，但本例病灶多发，呈非对称性；超声多表现为肌筋膜增厚，回声增强，血流增多，累及邻近血管。本例超声显示右侧半膜肌横断面呈“旋涡”样改变，左小腿血管扩张，罕见报道，考虑前者与肌外膜、肌束膜及肌内膜广泛增厚有关，后者为炎细胞浸润破坏血管后代偿所致。EF需与系统性硬皮病鉴别，后者超声可见表皮及真皮明显增厚、回声增强。本病确诊需依靠皮肤全层、筋膜和肌肉病理学检查。超声可全面清晰显示病变，利于复查及随访，必要时引导穿刺活检明确诊断。