左顶部滑膜肉瘤1例

徐春艳，娄 琴，朱 琎，犹 露，李邦国

(遵义医科大学附属医院影像科，贵州 遵义 563003)

患者女，72岁，发现头部包块、伴轻微头痛1个月，未接受特殊治疗；既往无肿瘤、外伤等病史。查体：左顶部触及4 cm×2 cm包块，质硬，活动度差，伴轻度压痛。头部CT/MRI：左顶骨片状骨质破坏，伴3.7 cm×1.7 cm×4.2 cm软组织肿物跨颅板，边缘见斑点状钙化(图1A)，T1WI及T2WI均呈等信号；增强后肿物明显强化(图1B)；诊断为左顶部脑膜瘤或转移瘤。于全麻下行左顶部肿物切除术，术中见肿物呈鱼肉状，血供丰富，顶骨骨质破坏、部分缺损。病理：光镜下见肿瘤内大量异型梭形细胞增生，呈束状及编织状排列，细胞体积较大，胞浆淡红染或空亮，部分核仁明显，核分裂象多见，并见散在瘤巨细胞，伴多灶坏死及出血，间质血管壁薄且不规则(图1C)；免疫组织化学：Vim(++)，Bcl-2(++)，CK(部分+)，EMA(+)，SMA(-)。病理诊断：左顶部单相纤维型滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)。术后4个月复查MR，见术区8.7 cm×8.5 cm×4.6 cm肿物，以不规则等T1、等T2信号为主，内见线条状低信号，跨颅板内外生长；增强后实质明显强化，内见多发坏死区(图1D)；诊断为SS复发。

图1 左顶部滑膜肉瘤 A.矢状位平扫CT图像； B.轴位增强MRI； C.病理图(HE，×100)； D.术后4个月轴位增强MRI

讨论SS属间叶组织恶性肿瘤，恶性程度高，2013年WHO软组织肿瘤分类将其归入分化不确定性肿瘤，好发于15～30岁男性，多见于四肢，膝关节最常见，少见累及头颈部。SS可分为单相纤维型、单相上皮型、低分化型及双相分化型。CT多呈等、稍低密度影，T1WI多呈等、稍低信号，T2WI可呈高、等、低混杂“三重信号征”，与其病理成分有关，即瘤体实性、纤维性、坏死和出血灶常同时存在；增强后不均匀强化或渐进性强化。肿物“边缘性钙化”是诊断SS的依据之一。本例初检病灶无明显坏死，而复发后MRI示多发坏死区，与肿瘤生长迅速、滋养动脉无法充分供血有关。SS术后复发快且进展迅速，放射治疗可降低其复发率。本例术后拒绝放射治疗，于4个月后复发。鉴别诊断：①颅骨嗜酸性肉芽肿，颅骨呈“穿凿”样骨质破坏，内外板完全破坏呈“斜边”征或“双边”征，部分可见“纽扣”样死骨残留，周围软组织肿物偏小；②恶性脑膜瘤，肿瘤形态不规则，密度、信号不均，周围可见明显水肿而无钙化，增强扫描呈不均匀强化；③转移瘤，可根据原发灶进行鉴别。最终确诊依赖于病理学检查。