心脏血管肉瘤病例报告1 例

刘伙莲 邬慧倩 雍娟娟

原发性心脏肿瘤非常少见，综合22 个大型尸体解剖统计结果，原发性心脏肿瘤的发生率约为0.02%［1］。原发性心脏恶性肿瘤更罕见，约占原发性肿瘤的10%，包括肉瘤、原发性淋巴瘤及心包膜恶性肿瘤［2］，以血管肉瘤最常见［3，4］。心脏血管肉瘤罕见且恶性程度高，早发现早治疗是关键。本例报道1 例心脏血管肉瘤，并复习相关文献，总结临床及病理学改变，提示相关治疗及预后。

1 病例摘要

男性，38 岁，2020 年2 月出现胸闷、气促，活动受限症状。当地医院检查发现大量心包积液，右房后壁高回声团块，心包穿刺引流后，患者胸闷、气促症状明显好转。我院PET⁃CT 显像（图1、2）：心包右份肿块，约60 mm×82 mm×94 mm，肿块侵犯右心房。2020 年3 月行手术切除，术中见心包内广泛粘连，肿物占据整个右心房游离壁，边界不清，质地中等，前方至房室沟，下方至房间沟，上距上腔静脉开口处约10 mm，下距下腔静脉开口处约10 mm。切开右心房壁，内见大量血栓。右心房内膜光滑，未见肿瘤侵犯。

1.2 眼观 送检组织破碎，结构不清，约8 cm×6 cm×3 cm，暗褐色，部分呈囊状，混杂较多血块，实性部分切面灰白灰褐色、质地中等。

1.3 镜检 肿瘤浸润性生长并侵犯心肌组织，伴出血和坏死。瘤组织呈现不同阶段的分化，分化较好区域见瘤细胞呈不规则裂隙样或血管腔样排列，部分相互吻合，形成交通状的血窦网（图3、4）；分化较差区域见瘤细胞梭形或不规则形，成片分布或者束状排列（图5、6），核圆形或卵圆形，染色质粗，易见病理性核分裂象。

1.4 免疫表型 CD31、CD34、ERG、CD117 阳性，Ki67 增值指数约85%（+），CK、MyoD1、Myogenin、EMA、D2⁃40、S⁃100、SOX 11、CD10、HMB45、MelanA、Dog⁃1、Desmin 阴性。

1.5 病理诊断 右心房血管肉瘤（中分化）。

2 讨 论

血管肉瘤是一种瘤细胞在不同程度上重演内皮细胞形态、免疫表型和功能特点的恶性间叶性肿瘤。血管肉瘤可发生在任何部位，多数发生在于皮肤和浅表软组织，少数发生在乳腺、心脏、肝脏等实质器官［5］。

心脏血管肉瘤常见症状有心悸、心衰、胸痛、呼吸困难及心包积液等，长入心腔的肿瘤，脱落会造成栓塞或者转移。早期常因症状非特异性，诊断比较困难。在无特殊症状且无相关病史的患者中，常出现心包积液。但心包积液的细胞学诊断不可靠，仅有3.1%的检出率，心包及心内膜活检诊断检出率也不高，分别是23%和50%［6］。目前心脏血管肉瘤的诊断主要是手术切除标本和尸检。

本例肿瘤位于右心房游离壁肌层及心包，未侵犯心内膜，血性心包积液引起胸闷、气促的症状。影像学检查提示右心房占位且恶性可能，血性心包积液及该肿物未侵犯心内膜的生长方式。PET⁃CT 提供代谢信息，帮助判断肿物的良恶性，组织病理学最终确诊。本例提示影像学检查对于心脏肿瘤的重要性和必要性，CT、MR、PET⁃CT 以及超声心动图都可以帮助诊断，其中超声心动图作为首选的筛查手段。

图1 心包右份：肿块边缘实性部分可见放射性浓聚

图2 全身图像

图3 分化良好的区域，血管腔形成，吻合成网（HE 200×）

图4 中分化区域，细胞增多，见小腔结构（HE 200×）

图5 低分化区域，肿瘤细胞片状或束状，数量多（HE 100×）

图6 肿瘤细胞短梭形，无血管腔分化（HE 200×）

组织病理学上需要和以下疾病进行鉴别诊断：①间皮瘤：间皮瘤与血管肉瘤都常弥漫浸润心包壁和心包腔，但间皮瘤一般不深入侵犯心肌，而血管肉瘤多数向心肌壁及心腔内生长。镜下间皮瘤呈双向分化，而血管肉瘤有肿瘤性血管腔形成，内皮细胞标记CD31、CD34 可帮助诊断。②其他原发性肉瘤：如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等，CD31、CD34 阳性而其他肉瘤标志阴性（如MyoD1、Myogenin）有助诊断［7］。③转移癌或者恶性黑色素瘤：CD31 和CD34 阳性，CK、S⁃100、HMB45、MelanA阴性，可排除转移癌和恶性黑色素瘤。

心脏血管肉瘤罕见且恶性程度高，目前尚未有最佳的治疗方案，主要的治疗手段是手术切除，或附加放疗、化疗。手术切除的患者平均生存时间是10 个月，目前研究认为联合放化疗的患者是能够获益的［8-9］。靶向治疗的研究也展示了治疗血管肉瘤的潜能，如VEGF 及其受体（VEGFR）的体外实验中证实了对血管肉瘤的治疗潜力［10］。

心脏血管肉瘤罕见且难以早发现，预后较差。当患者出现胸闷、气促、胸痛等非特异性症状时，需要警惕肿瘤的可能，影像学排查是重点，尽早手术切除是关键。本例患者目前术后1个月，恢复尚可，胸闷、气促症状有较大改善，在随诊中。