右心房纤维肉瘤1例

刘思　张亚林

[摘要] 患者，男，22岁，间断活动后气促4个月，咳嗽、咯血2 d，以双肺多发磨玻璃影原因待查收入院，予积极抗感染、抗真菌及抗结核治疗后症状无明显好转，进一步完善肺部影像学检查后，发现右心房肿块，考虑心脏肿瘤累及肺部，心脏肿瘤的主要的治疗手段是进行手术切除，但病情进展快，发现心脏肿瘤时已失去了手术机会。心脏肿瘤罕见，临床表现没有特异性，该患者初期一直误诊为结核性心包炎，通过该病例报道，分析误诊原因，旨在讨论心脏肿瘤的临床表现、影像学表现、治疗手段及预后，提高对心脏肿瘤的认识。

[关键词] 心脏肿瘤;右心房;心包积液;胸部电子计算机断层扫描

[中图分类号] R732          [文献标识码] C          [文章编号] 1673-9701（2021）10-0149-03

原发性心脏肿瘤很少见，发病率在1.38～30/100000人/年[1]。心脏肿瘤的尸检发生率不到1%，超过3/4的原发性心脏肿瘤是良性的，黏液瘤和横纹肌瘤分别是成人和儿童最常见的心脏肿瘤，原发性恶性心脏肿瘤极为罕见[2]。原发性心脏肿瘤通常无症状，直到局部扩散或远处转移。此时出现的症状往往是非特异性的，包括呼吸困难、心悸、胸痛等。心脏纤维肉瘤的预后很差，很大程度上受手术可能性的影响。本报告介绍了1例右心房纤维肉瘤的患者，初期一直误诊为结核性心包炎，分析误诊原因，并进行相关的文献复习，提高对心脏肿瘤的认识。

1 病例资料

1.1 一般资料

患者，男，22岁，因“活动后气促、心悸伴咳嗽、午后低热（体温波动37.5～38.1℃）”于2017年12月6日入住中南大学湘雅附属三医院。诊断为“急性心包炎 结核性心包积液可能性大”。行心包穿刺置管（引流出1000 mL暗红色血性不凝液体）、诊断性三联抗结核：异烟肼（上海上药信谊药厂有限公司，国药准字H3102 0495，规格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd，利福平胶囊（沈阳红旗制药有限公司，国药准字H21023360，规格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd，吡嗪酰胺（沈阳红旗制药有限公司，国药准字H21022353，规格 0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd，长期规律服药，出院继续服用抗结核药物。2018年4月17日因患者出现“咳嗽咳痰、痰中带血”来我院就诊。急诊胸部电子计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）平扫示：双肺内弥漫性结节影：考虑感染性病变可能性大，真菌感染？寄生虫肺部病变？肺结核双肺播散？心包增厚并心包腔少量积液（图1）。

1.2入院查体

体温：36.6℃，脉搏：99次/min，呼吸：20次/min，血压：123/74 mmHg。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5 cm，未触及震颤，心界未见扩大，心率99次/min，律齐，心音未见明显增强和减弱，各瓣膜区未闻及杂音。血常规白细胞：13.57×109/L，中性粒细胞比例：83.00%，红细胞：3.09×1012/L，血红蛋白：90.0 g/L，血小板计数：277.0×109/L。肝功能：白蛋白：36.1 g/L。炎性指标：C反应蛋白：22.70 mL/L、血沉：33.0 mm/h、降钙素原：0.05 ng/mL。D-二聚体：1.9 μg/mL。1-3-β-D聚糖：250.60 pg/mL（+）。凝血功能、肾功能、电解质、脑钠肽、糖化血红蛋白、抗肾小球基底膜抗体、肺炎支原体抗体、曲霉菌抗原、隐球菌抗原未见异常，多次痰涂片找抗酸杆菌：阴性。纤维支气管镜灌洗：正常咽喉杂菌：培养无真菌生长。

1.3治疗过程

入院第2天查血常规白细胞增高，予以盐酸莫西沙星（四川国为制药有限公司，国药准字H20183530 规格 0.4 g×6片/盒）0.4 g qd抗感染治疗，长期规律服用抗结核药物：异烟肼（上海上药信谊药厂有限公司，国药准字H31020495，规格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd、利福平胶囊（沈阳红旗制药有限公司，国药准字H2102 3360，规格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd、吡嗪酰胺（沈陽红旗制药有限公司，国药准字H21022353，规格0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd。入院后第4天，重新阅胸部CT片并结合实验室检查，考虑真菌感染，予以相对广谱的伏立康唑诊断性抗真菌治疗（晋城海斯制药有限公司，国药准字H20058963，规格 0.2 g/支）0.2 g Q12 h。入院第8天，为查患者痰中带血的原因，完善气管镜活检发现（双下肺）送检肺组织肺泡腔出血，入院第13天，患者开始出现咯鲜血，量约23 mL，予蛇毒血凝酶（兆科药业合肥有限公司，国药准字H2006 0895，规格 1 mL：1 U/支）1 μq 8 h、酚磺乙胺（安徽长江药业有限公司，国药准字H34021577 规格 2 mL∶0.5 g/支）1.5 g，q12 h 止血治疗，并进一步完善肺动脉电子计算机断层扫描血管造影技术（Computed Tomography Pulmonary Angiogram，CTPA）检查发现右心房前份团块影，性质待定，疑来源心肌的肿瘤性病变并包绕右侧冠脉，心包来源待排（图2）。两肺弥漫性病变较前进展。患者经伏立康唑抗真菌治疗后10 d病情无明显好转，停用伏立康唑，继续盐酸莫西沙星抗感染、异烟肼+利福平+吡嗪酰胺抗结核治疗、止血对症治疗。患者为年轻患者，经积极抗感染、抗真菌及抗结核治疗后，肺部病灶较前进展，并发现右心房团块影，诊断为心脏恶性肿瘤并双肺转移。患者于2018年5月3日转中南大学湘雅二医院继续治疗。

1.4随访结果

患者于2018年5月15日搶救无效死亡，经家属同意后行心脏肿块穿刺活检。死亡原因：心脏恶性肿瘤影响心脏血流动力学和功能，引起心脏衰竭，并累及肺，双肺弥漫性出血，呼吸循环衰竭而亡。

1.5 病理诊断

（右心房）组织多粒，共0.6 cm×0.4 cm×0.1 cm。镜下见大量梭形肿瘤细胞及坏死灶，细胞有异型，为恶性间叶组织源性肿瘤。免疫组化：Vim（+），Des（-），HMB45（-），Myogenin（-），Myom（-），S100（-），SMA（-），Ki-67（30%），提示符合纤维肉瘤（图3）。

2 讨论

2.1 流行病学

心脏肿瘤分为良性肿瘤、恶性肿瘤和行为不确定的交界性肿瘤[3]。据文献报道，心脏原发性肿瘤以良性为主，以黏液瘤最多见（85.2%），恶性者大多数为肉瘤[4]，肉瘤中又以血管肉瘤多见，纤维肉瘤罕见。发生于心脏的肉瘤与心外软组织相应肿瘤分类相似[3]。纤维肉瘤是一种罕见的、高度恶性的间充质细胞肿瘤。它来源于病理学转化梭形成纤维细胞分裂率过高[15]。男、女发生率未见明显统计学差异，各个年龄段均可以发生心脏肿瘤，41～50岁为高发年龄段，未见家族遗传性。心脏良性肿瘤好发于左心系统，且以左心房为多，恶性肿瘤多累及右心系统及心包[5]。

2.2 诊断

心脏肿瘤的临床表现多样，可以出现有各种非特异性症状或无症状，症状一般与肿瘤的部位和大小相关，常发生误诊、漏诊。可出现全身症状如体重减轻、不适、疲劳等，当肿瘤累及心包时，可以心包积液为首发症状，引起心包填塞、呼吸困难、胸闷等症状。当肿瘤发生脱落，可引起相应血管的栓塞症状[6]，包括脑卒中，肠系膜缺血，脾或肾梗塞，或急性肢体缺血。位于左心房的肉瘤可导致二尖瓣阻塞并引起二尖瓣狭窄症状，如呼吸困难、咳嗽、咯血、心脏杂音等[7]。严重者导致急性充血性心力衰竭，需要紧急气管插管和手术[8]。心脏肿瘤的检出主要依靠影像学检查，胸部X线可见心影的增大，一般与心包积液有关。超声心动图可在手术前确定肿瘤的位置和大小，并对血流动力学进行评估，尤其是经食管超声心动图，图像的分辨率更高，能提供更多的肿瘤植入部位和浸润范围等信息，尤其对位于心脏后部的肿瘤有更高的检出率[14]。CT增强、磁共振检查（Magnetic Resonance，MR）可了解肿瘤大小、位置、形态以及侵犯周围结构的情况，对于肿瘤的诊断、分期有重要的作用。纤维肉瘤内含有较多成纤维组织成分，且肿瘤内部容易发生坏死，在MRI T1WI序列上表现为等或低信号，T2WI呈混杂高信号，钆喷酸葡胺增强扫描可见肿瘤呈不均匀强化，且延迟扫描可见纤维组织强化。主要需要与黏液瘤鉴别，形态学上黏液瘤大部分有蒂，而纤维肉瘤常呈宽基底，呈浸润性生长与心肌组织分界不清[9]。

回顾本例心脏纤维肉瘤，患者于外院初诊时，首发症状为大量心包积液，急诊平扫胸部CT仅发现双肺多发磨玻璃影，右心房病灶未见出，CT平扫对于右心房的占位确实显示不清，这是造成该患者误诊的原因之一。临床主要针对肺部病变进行诊断，进行诊断性抗结核、抗真菌治疗，后患者咯血症状逐步加重，加做肺部CTPA检查，无意间发现心脏占位，才考虑到心脏肿瘤的可能性。对于首发心包积液的患者，诊断时应提高警惕，需排除心包或者心脏肿瘤，且在做胸部平扫CT时也需要仔细观察纵隔窗的心脏，避免误诊或者漏诊。

2.3治疗手段及预后

心脏纤维肉瘤是侵袭性肿瘤，平均存活约9～16个月[11]。预测预后较好的因素是肿瘤能否完全手术切除。与不完全切除的患者相比，完全切除肿瘤的患者的预期寿命较前者更长，部分文献报道是前者的两倍[7，10]。Dolenc等[16]报道了1例左心房纤维肉瘤的患者，经过手术治疗，8个月后随访，该患者经心脏超声心动图及全身CT检查，未见心脏肿瘤的复发及远处转移。因此，手术是治疗这些病变的主要手段。Burke等[13]报道了75例原发性心脏肉瘤患者的预后，将接受化疗和放疗的患者的生存率进行对比，未见明显差异性，辅助化疗、放射治疗是否能延长患者的生存时间，目前仍然存在争议[10]。当肿瘤侵犯心包、瓣膜、冠状动脉等，为了维持心脏的血流动力学，无法对肿瘤进行完全切除，进行肿块部分切除后易发生肿瘤复发及远处转移，由于肿瘤细胞易通过血液循环播散至肺部，所以最常发生转移的部位为肺部[12]，尤其是右心的肿瘤。

该患者从就诊至死亡仅5个月时间，远低于文献报道的存活9～16个月，原因在于早期该患者误诊为结核性心包炎，肿块渐进性增大，并累及到肺部，双肺弥漫性出血导致呼吸衰竭，此时患者的整体情况变差，失去了手术机会。

总之，原发性心脏肉瘤是一种罕见的心脏恶性肿瘤，预后较差。临床表现主要取决于肿瘤的部位，可能包括严重的急性左心衰竭。完全的手术切除为生存提供了最大的机会;然而，大部分肿瘤患者确诊时已经发现了转移。超声心动图检查为主要的检查手段，由于心脏肿瘤易复发，进行手术切除后仍然要进行追踪复查。

[参考文献]

[1] Poterucha TJ，Kochav J，O'Connor DS，et al. Cardiac Tumors：Clinical Presentation，Diagnosis，and Management[J].Curr Treat Options Oncol，2019，20（8）：66.

[2] Mylonas KS，Ziogas IA，Avgerinos DV. Microenvironment in Cardiac Tumor Development：What Lies Beyond the Event Horizon？[J].Adv Exp Med Biol，2020，12（26）：51-56.

[3] Burke A ，Turke F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium[J]. Journal of Thoracic Oncology，2016，11（4）：441-452.

[4] 何霞，徐瓊，陈小玲，郭璐琨，等.心脏原发性肿瘤61例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2020，27（8）：548-551，555.

[5] 武鸿美，陈玉，肖泽斌，等.单中心689例心脏肿瘤的临床病理学分析[J].中华病理学杂志，2019，48（4）：293-297.

[6] Yanagawa B，Chan EY，Cusimano RJ，et al.Approach to Surgery for Cardiac Tumors：Primary Simple，Primary Complex，and Secondary[J].Cardiol Clin，2019，37（4）：525-531.

[7] Gomez MD，Gomez-Sanchez M，Antonio Arias-Godinez J，et al.Mitral Valve Malignant Primary Tumor as a Surgical Emergency：Case Report[J].J Heart Valve Dis，2017，26（6）：731-734.

[8] Watson R，Frye J，Trieu M，et al.Primary undifferentiated pleomorphic cardiac sarcoma with MDM2 amplification presenting as acute left-sided heart failure[J].BMJ Case Rep，2018，22（60）：73.

[9] 万珊杉，杨扬，易晓佳，等.心包黏液样纤维肉瘤误诊分析[J].放射学实践，2020，35（10）：1350-1352.

[10] Donsbeck AV，Ranchere D，Coindre J M，et al.Primary cardiac sarcomas：an immunohistochemical and grading study with long-term follow-up of 24 cases[J].Histopathology，2010，34（4）：295-304.

[11] Sun D，Wu Y，Liu Y，et al.Primary cardiac myxofibrosarcoma：case report，literature review and pooled analysis[J].Bmc Cancer，2018，18（1）：512.

[12] Gopal AS，Stathopoulos JA，Arora N，et al.Differential diagnosis of intracavitary tumors obstructing the right ventricular outflow tract[J].J Am Soc Echocardiogr，2001，14（9）：937-940.

[13] Burke AP，Cowan D，Virmani R.Primary sarcomas of the heart[J].Cancer，1992，69（2）：95.

[14] Linfeng Q，Xingjie X，Henry D，et al.Cardiac angiosarcoma：A case report and review of current treatment[J].Medicine （Baltimore），2019，98（49）：193.

[15] Augsburger D，Nelson PJ，Kalinski T，et al.Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma-perspectives for future therapeutic targets and strategies[J].Oncotarget，2017， 8（61）：53.

[16] Dolenc J，Jelenc M，Dimitrovska L， et al. Cardiac autotransplantation and extracellular matrix patch reconstruction for a left atrial sarcoma[J].J Card Surg，2017，32（2）：95-96.

（收稿日期：2020-11-29）