右心房巨大脂肪瘤切除并游离壁重建一例

于鑫溢，裴 宇，郝 爽，张竞超

郑州大学第一附属医院心血管外科 郑州 450052

心脏脂肪瘤是一种罕见的心脏原发性良性肿瘤，发病率为2.9%～8.4%，任何年龄组均可发病，最常见于40～60岁的患者，男女比例5∶1[1-5]。作者于2019年1月对1例右心房巨大脂肪瘤进行切除并游离壁重建，报道如下。

1 临床资料

患者， 男，48岁。于2019年1月因“咳嗽20余天，体检发现心脏占位2 d”为主诉入院。患者无名显诱因咳嗽20余天，无咳痰、咯血，无心悸，偶有胸闷、呼吸困难。查体：体温35.8 ℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压115/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音。常规心电图示：窦性心动过缓。超声心动图示：右心房内一53 mm×70 mm的高回声附着于房顶部，边界尚清，内回声尚均匀，CDFI：未见明显血流信号。64层心脏CTA灌注成像检查示：右心房增大，内可见较大类圆形低密度影，大小约55.7 mm×51.6 mm(图1)。其他常规检查未见异常。入院诊断：右心房占位；心功能Ⅱ级。

2019年1月于全麻体外循环下行右心房占位切除术。术中探查见右心房显著扩大，游离壁饱胀向外突出，上腔静脉增粗且部分受压。心内探查见右心房内巨大占位，靠近上腔静脉与心房连接处，大小约120 mm×80 mm×50 mm，黄色质韧，游离面光滑，基底部位于右心房游离壁(图2A)。右心房游离壁被广泛侵袭，完整切除肿物基底部及与其结合的右房壁，修剪牛心包补片至合适大小，完整重建右心房游离壁(图2B)。术后组织病理学检查示：脂肪瘤，大小约70 mm×50 mm×35 mm。分子病理学荧光原位杂交检测结果：MDM2基因无扩增。

术后2 d复查常规心电图示窦性心动过缓，前壁和下壁可见早期复极现象。术后6 d 复查超声心动图未见明显异常，符合心脏术后正常改变，心功能良好。X线胸片示心影大小形态无明显异常。术后10 d痊愈出院。

A：主动脉根部水平；B：近心室水平

A：右心房占位基底部位于右心房游离壁；B：右心房游离壁牛心包补片重建后

2 讨论

心脏脂肪瘤可能起源于心内膜、心肌层或心包膜，发病机制尚不清楚，可能与遗传和肥胖有关。有研究[6]表明，心脏脂肪瘤与染色体12q13～15基因易位、13q基因缺失以及6q21～23基因重组有关。虽然心脏脂肪瘤多为良性且生长缓慢，临床表现不明显[7]，但对巨大脂肪瘤来说，手术切除是预防脂肪瘤压迫综合征和避免其广泛侵袭心脏组织的必要手段。尽管大多数无症状患者长期随访结果良好，但有报道[8]证实未经治疗的心脏脂肪瘤可引起致命性的心律失常或阻塞症状。

本例患者尽管体征和症状并不严重，但术中探查发现上腔静脉已轻度受压。患者脂肪瘤基底部侵袭右心房游离壁，需要进行大范围切除，切除前经过精确的解剖学评估，避免右心房切除过多或损伤3组结间纤维传导束，从而避免术后心脏功能受影响或发生恶性心律失常。除心脏超声外，MRI和CT可以评估肿瘤及其邻近结构，并准确判断心肌受侵袭的程度，准确标定肿瘤大小，其中MRI的脂肪抑制模式可以提供更多可靠信息[9-10]。

本例患者术中行右心房游离壁牛心包重建术，预后良好，复查未见明显血流动力学改变及心律失常。尽管心脏脂肪瘤为良性肿瘤且发生转移的可能性很小，但切除不充分可能会导致局部复发，该患者术后需长期管理，尤其需要注意心脏脂肪瘤复发情况、心脏功能及心电图表现的变化。