超声心动图误诊先天性右心房壁瘤1例

彭 娟，陈 莉，刘志兴

(南昌大学第一附属医院超声医学科，江西 南昌 330006)

图1 RAA A.经胸二维超声心动图； B.右心超声造影； C.心脏增强CT； D.病理图(HE，×100) (RV：右心室；RA：右心房；LA：左心房；LV：左心室；M：房壁瘤)

患儿男，7岁，因“活动后胸闷6年，加重1周”入院。查体：胸骨左侧第二肋间闻及3/6级吹风样杂音，心前区无隆起。ECG显示窦性心律。超声心动图：右心房前上方可探及巨大囊性回声团，约100 mm×63 mm，与右心房相通，右心室与左心房明显受压，三尖瓣瓣膜纤细、开闭良好(图1A)；CDFI在三尖瓣口未探及明显反流信号，右心房前上方见无回声团，似可见少量暗淡血流信号；右心超声造影示右心房前上方囊腔与右心房同步显影(图1B)，嘱患儿咳嗽后可见微泡进入左心房；超声提示右心耳瘤样扩张并卵圆孔未闭可能。心脏增强CT：右心房体积明显增大，右心室呈明显受压，三尖瓣受压移位(图1C)。临床诊断：右心房壁瘤(right atrial aneurysm， RAA)。于体外循环下行RAA切除术，术中见右心房明显增大，右心耳正常形态消失，右心房游离壁菲薄，且向前上方突出。术后病理：(心房壁)囊壁可见纤维组织及少许心肌组织，符合心房壁瘤改变(图1D)。

讨论 先天性RAA是一种与心房组织发育不良及纤维化相关的罕见心脏畸形，病因尚不明确，可发生于任何年龄。本病早期可无明显症状，常于中年因房性心律失常就诊而偶然被发现。RAA应与心包囊肿、心房憩室、三尖瓣下移畸形等疾病相鉴别。本例超声造影发现巨大囊腔，与右心房同步显影，有助于与心包囊肿相鉴别。心房憩室及房壁瘤超声心动图表现均为心房瘤样扩张，且均可见血流信号，但心房憩室是由心房局部先天性发育薄弱所致，局部受压力影响被动向外扩张，故存在憩室颈狭窄，且憩室壁的组织学为正常心肌组织，而心房壁瘤主要为纤维组织及少许心肌细胞。三尖瓣瓣膜附着点有助于鉴别心房壁瘤与三尖瓣下移畸形。本例术前诊断误为右心耳瘤样扩张，误诊原因可能为：①医师对该病认识不足；②由于右心房巨大，常规超声无法完全显示整个右心房结构；③2种疾病的超声及病理表现相似，仅受累范围不同。