李继法,陈阿丽,李云雷,叶 华,包小琼,林 李,徐 显
(乐清市人民医院 呼吸与危重症学科,浙江 乐清 325600)
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使得支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久不可逆扩张。支气管扩张症主要临床表现为反复咳嗽、咳脓痰、咯血、乏力等。支气管扩张症是呼吸科常见病和多发病,严重影响患者的生活质量,增加住院率和病死率[1]。本文通过回顾研究支气管扩张症患者临床资料,总结支气管扩张症患者临床特征并探索其可能病因,以期为支气管扩张症临床治疗提供参考。
1.1 一般资料 选取乐清市人民医院呼吸内科2013年1月—2017年12月收治的成人支气管扩张症患者300例。纳入标准:符合2012年关于支气管扩张症诊断标准的专家共识[1],主要根据胸部高分辨率CT (high resolution computerized tomography, HRCT) 结果确诊:(1)支气管内径较邻近肺动脉增宽;(2)支气管远端未逐渐变细;(3)肺野外缘1~2 cm 仍可见支气管,并且每个肺叶可能出现柱状扩张、静脉曲张状扩张、囊状扩张。排除合并有严重肝、肾、心功能不全,凝血机制障碍,严重感染,多器官功能障碍,恶病质及依从性较差的患者。入组患者中男142例,女158例;年龄20~95岁,平均(63.51±13.89)岁;<45岁25例,45~<60岁81例,60~<75岁127例,≥75岁67例;有吸烟史65例。
1.2 临床表现及体征 发热74例,咳嗽280例,咳痰146例,咯血132例,呼吸困难85例;啰音:无189例,湿啰音96例,干啰音7例,干、湿啰音8例;CRP:<5 mg/L 139例,5~50 mg/L 109例,>50 mg/L 52例。
1.3 辅助检查 300例患者均有胸部HRCT检查结果。186例可分型,其中柱状77例,囊柱状81例,囊状28例。300例患者中,72例(24.0%)单肺叶受累,228例(76.0%)多肺叶受累;左上肺受累99例,左舌叶受累102例,左下肺受累213例,右上肺受累109例,右肺中叶受累126例,右下肺受累192例。在12例单纯咯血(干性支气管扩张)患者中,柱状9例,囊柱状2例,囊状1例;左上肺受累5例,左舌叶受累1例,左下肺受累9例,右上肺受累4例,右肺中叶受累3例,右肺下叶受累7例。
1.4 病原微生物学检查 45例支气管扩张症患者病原微生物学检查阳性,包括铜绿假单胞菌、曲霉菌、结核杆菌、非结核分枝杆菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、黏质沙雷菌、嗜麦芽窄食单胞菌、荧光假单胞菌、新型隐球菌、产气肠杆菌、诺卡菌属。其中培养出铜绿假单胞菌的患者有22例,曲霉菌6例,金黄色葡萄球菌4例,结核分枝杆菌3例,非结核分枝杆菌3例,其他共7例。
2.1 一般资料分析 300例患者中男女性别比例为1∶1.11,年龄:<45岁25例(8.3%)、45~<60岁81例(27.0%)、60~<75岁127例(42.3%)、≥75岁67例(22.3%),60~<75岁的支气管扩张患者所占比例大于其他3组(χ2=94.293,P<0.05)。各年龄组患者性别组成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
2.2 病因分析 69例(23.0%)患者考虑为感染后支气管扩张;55例(18.3%)患者考虑为肺结核后支气管扩张;11例(3.7%)患者考虑为COPD相关性支气管扩张;6例(2.0%)患者有溺水史,考虑吸入性支气管扩张;3例(1%)患者考虑变应性支气管肺曲霉菌病 (allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA) 相关支气管扩张;3例(1.0%)患者考虑非结核分枝杆菌相关支气管扩张;余未明确病因的患者考虑为特发性支气管扩张,共153例(51.0%)。不同病因支气管扩张症患者的性别组成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。各年龄组支气管扩张症患者的病因分布比较,差异均无统计学意义(P>0.05),见表1。
表1 不同年龄支气管扩张症患者的病因分布比较 [n(%)] Table 1 Etiological distribution of bronchiectasis patients of different ages [n(%)]
支气管扩张症已成为导致患者丧失劳动能力的常见呼吸系统疾病[2]。支气管扩张症的病因主要包括:特发性,感染后,吸入性损伤,大气道先天发育异常,原发性纤毛运动障碍,自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、干燥综合征等),原发性免疫缺陷(如低丙种球蛋白血症),合并哮喘、COPD、ABPA、非结核分枝杆菌感染后等[3]。明确支气管扩张症的病因及临床特点对提供个体化治疗十分必要。
本研究结果显示,300例支气管扩张症患者的病因中,特发性支气管扩张比例最高,其次是感染后支气管扩张,与现有研究成果一致[4]。在已知病因的支气管扩张症患者中,感染后(麻疹、百日咳、幼时肺炎等)最常见,肺结核后支气管扩张所占比例仅次于感染后支气管扩张,可能与我国仍是结核发病大国有关。另外,本研究结果显示,不同年龄支气管扩张症患者的病因分布差异无统计学意义。李晓云等[5]收集271例支气管扩张症患者,发现结核后支气管扩张、COPD继发支气管扩张在老年人中多见,而因幼年感染后发生支气管扩张症的患者多见于青年及中年,结果不同的原因可能为地域差异,需后续大样本研究验证。
在影像学方面,支气管扩张大致可分为局限性(累及单肺叶)分布和弥散性(累及多肺叶)分布,其中以弥散性分布多见,发生部位常在双肺下叶,可能与重力作用及感染相关[6]。研究[7]表明,支气管扩张左肺多于右肺,这可能与左右主支气管解剖形态不同,左侧支气管细长,受心脏和大血管压迫,易导致引流不畅有关。本研究的300例患者支气管扩张分布以多肺叶为主,并且下肺受累较多,以左下肺受累为著,与上述研究结果相仿。既往研究[8]发现,不同病因的支气管扩张症患者的HRCT表现有一定的特异性。肺结核后支气管扩张往往伴随着肺门淋巴结的钙化、结核球,通常是非对称性肺上叶受累,上肺容积缩小。吸入性损伤所引起的支气管扩张通常以双下肺及外周为主的支气管扩张比较常见。ABPA相关支气管扩张在HRCT上表现为囊状和环状支气管扩张、树芽征、支气管壁增厚、中央或肺上叶为主的空腔性改变。因此,HRCT的影像学表现可为支气管扩张症的病因诊断提供一定的依据。
在感染的病原体方面,本研究结果显示,铜绿假单胞菌(48.9%)为最主要的致病菌,结果与以往研究[4]相仿。45例病原微生物学检查阳性的支气管扩张症患者中有6例检出曲霉菌。研究[9-10]发现,ABPA相关支气管扩张患者的HRCT结果多见中央型支气管扩张。及早发现曲霉菌感染进行干预,可有效阻止支气管扩张的进展,预防中央型支气管扩张的发生[11-12]。本研究300例支气管扩张患者中有3例ABPA相关的支气管扩张,其HRCT表现以中央型支气管扩张为主,ABPA相关性支气管扩张的患者占1%,结果与国内相关研究[4]相仿。另外,支气管扩张也是非结核分枝杆菌肺病的常见易感因素。有研究[13]表明,在支气管扩张症患者中,非结核分枝杆菌感染率明显上升,支气管扩张急性加重的病情评估及治疗对阻止非结核分枝杆菌肺病发生发展有重要作用。