周 建,钟旺旺,唐建建,陈贤飞,王守森
(1.海南医学院第一附属医院神经外科,海南 海口570102;2.海南医学院第一附属医院放射科,海南 海口570102;3.福建医科大学福总临床医学院/解放军联勤保障部队第900医院神经外科,福建 福州350025)
脑静脉与静脉窦血栓形成(cerebral vein and sinus thrombosis,CVST)是一类少见的脑血管疾病,可继发静脉性脑梗死或脑出血、颅内高压、脑水肿,其临床表现复杂多样,极易被漏诊、误诊[1]。目前,CVST主要采用CT、MRI及DSA进行诊断。随着影像学技术的发展,越来越多的CVST患者可通过影像学特征发现静脉腔内血栓信号,进而早期诊断[2]。因此,了解CVST累及的结构及影像学特征至关重要。本研究通过回顾性分析多中心收治的CVST患者临床及影像学资料,初步探讨CVST累及的结构及其影像学特征,以提高临床医生对CVST的认识,有助于CVST的早期诊断。
选取2009年1月至2019年12月在解放军联勤保障部队第900医院及海南医学院第一附属医院确诊为CVST的152例患者作为研究对象。纳入标准:具有典型的中枢神经系统临床症状及体征,符合2019版中国颅内静脉系统血栓形成诊治指南[3],且经头颅CT、MRI、MRV或DSA确诊。排除标准:①有MRI检查禁忌证;②严重颅内出血及伴有颅脑损伤、恶性肿瘤、心肺功能衰竭、血液系统疾病等。所有患者均对本研究内容知情同意,并签署知情同意书(伦理审批文号:2020年第102号)。
1.2.1 影像采集 采用GE 64排螺旋CT扫描系统对患者进行常规头颅CT平扫,其中层厚5 mm,层距5 mm;增强扫描采用碘帕醇300 mgI/mL,总剂量为85 mL,注射速度为3~4 mL/s。MRI采用GE 1.5T磁共振成像系统,采用头部专用线圈,常规行T1WI、T2WI、T2 FLAIR扫描;增强T1WI轴位、冠状位及矢状位扫描;T1WI TR/TE:20 ms/4 ms,视野(FOV)24.0 cm×27.4 cm,层厚5 mm,间隔1 mm;MRV检查使用2D TOF法扫描。DSA采用美国GE公司Innova 3100数字化平板血管造影系统。所有患者检查之前均被告知相应检查的方法、目的、意义和注意事项。
1.2.2 脑静脉系统结构分段 参照Zubkov等[4]的做法,将颅内静脉系统分成15段进行观察,分别是上矢状窦前段、中段、后段,双侧横窦,双侧乙状窦,双侧Labbé静脉,双侧颈内静脉,大脑半球孤立性皮质静脉,Galen静脉,直窦,窦汇。
扫描结果由2名及以上放射专科医师及1名经验丰富的神经外科医师独立完成分析、判断脑静脉及静脉窦血栓的部位及影像学特征,以及脑实质损害(主要指脑实质梗死、脑出血、脑水肿、出血性梗死等)的影像学特征,意见不一致时由3名医师协商后确定。
CVST主要发生于横窦(87/152)、上矢状窦(79/152),其次为乙状窦(73/152)、颈内静脉、直窦、窦汇,Galen静脉、大脑半球孤立性皮质静脉及Labbé静脉血栓少见;CVST常累及多个部位,上矢状窦及乙状窦均受累36例(23.7%),横窦及上矢状窦均受累30例(19.7%),横窦及乙状窦均受累50例(32.9%),横窦、乙状窦及上矢状窦均受累20例(13.1%),乙状窦、横窦及颈内静脉均受累6例(3.9%);60例(39.4%)CVST患者合并有脑损害(表1)。
表1 CVST的血栓部位及脑损害的分布[例(%)]
CVST患者头颅CT平扫的直接征象为静脉窦高密度影,上矢状窦血栓表现为高密度三角征,皮质静脉或深静脉血栓表现为高密度条带征,横窦血栓表现为枕骨下条带状密度影,即条带征。头颅CT增强显示脑静脉和静脉窦呈现高密度三角征、空三角征或充盈缺损;间接征象为脑水肿、静脉性脑梗死、蛛网膜下腔出血等,多发脑回少量出血融合形成火焰征或堆石征,见表2、图1。
表2 CVST患者CT特征分布[例(%)]
MRI检查结果发现,脑静脉窦内正常血流流空信号消失,83例患者平扫见静脉窦内T1WI等信号或高信号,T2WI等低混杂信号,FLAIR等信号或高信号;29例患者静脉窦旁脑组织肿胀,T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号;37例患者静脉窦内T1WI存在条状高信号灶;92例患者颅内未见明显异常信号;60例患者脑实质可见异常信号,如脑水肿(43/152)、静脉性脑梗死(9/152)以及点状、片状出血(6/152)。MRV均可见受累静脉窦显影不规则、狭窄或完全不显影及侧支代偿血管形成,静脉窦血流信号缺失,侧支静脉异常扩张(图2a~g)。
a:高密度点征(箭头);b:上矢状窦致密斑块征(三角形)及双侧额叶出血(箭头);c:横窦条带征(箭头);d:乙状窦的高密度征(箭头);e:出血性梗死(箭头);f:火焰征(箭头);g:堆石征(箭头);h:空三角征(箭头);i:上矢状窦致密三角征(箭头);j:CTA显示右侧乙状窦充盈缺损(箭头)
69例CVST患者行DSA检查,其表现为静脉窦腔狭窄、显影变淡或完全不显影;7例患者皮质静脉显影较淡或者不显影,并可见迂曲扩张的侧支静脉,2例患者有头皮静脉和导静脉异常扩张;69例患者颅内静脉循环时间明显延长(图2h)。
a、b:MRI提示上矢状窦内T1高信号、T2等信号影(箭头);c:MRV显示静脉血栓累及的结构(箭头)及皮质静脉扩张(三角形);d:T2 FLAIR MRI显示乙状窦血栓形成(箭头);e、f:MRV显示右侧横窦充盈缺损(箭头);g:右侧乙状窦高密度影,可疑血栓形成(箭头);h:DSA显示皮质静脉回流中断(三角形)
CVST与脑血管受损、颅内静脉血回流缓慢及高凝状态等因素密切相关[4]。由于CVST的病因较多,起病隐匿,临床表现不典型,易被误诊、漏诊,从而导致不良预后。对CVST进行早期诊断、及时干预可显著改善患者预后。因此,充分认识CVST累及的结构及影像学特征对其早期诊断至关重要。
Sassi等[5]研究表明,CVST最常见累及的部位是上矢状窦和横窦,多数患者累及多个静脉窦。Sidhom等[6]研究认为CVST最常受累的静脉窦是上矢状窦,而且超过50%患者为多个静脉窦血栓形成。在本研究中,CVST最常见累及的部位依次是横窦、上矢状窦和乙状窦,超过50%的CVST患者累及多个静脉窦,与文献报道的结果基本一致[7]。一项多中心研究指出,10.9%的CVST患者深静脉系统受累,17.1%皮质静脉受累,11.9%伴有颈内静脉受累[8]。本研究表明,11.8%的CVST患者深静脉系统受累,12.5%颈内静脉受累,与上述研究一致;本研究累及皮质静脉的CVST患者极少(2.6%),其可能的原因是大脑浅静脉吻合支丰富,能有效建立侧支循环,患者临床症状能迅速缓解,就诊率低,这也能解释某些皮质静脉血栓形成患者具有良好的预后[9]。
本研究结果表明,上矢状窦以中段血栓最为常见,其次是后段、前段。分析其原因可能为上矢状窦中段受大脑上静脉的注入方向、蛛网膜颗粒数目、窦内纤维索的影响,血流动力学异常改变,进而导致血栓形成[10]。本研究发现,横窦血栓发生率较高,由于横窦内存在很多由纤维索构成的间隔和小梁,同时存在成族或单独存在大量的蛛网膜颗粒,而且横窦主要接受大脑皮质绝大部分静脉血液及后颅窝大部分静脉的血液,在凝血功能异常、横窦的解剖结构及血流动力学易于改变等多种因素的作用下,横窦血栓形成发生率较高;Labbé静脉血栓形成仅1例,其原因可能是Labbé静脉侧支循环极为丰富,有良好的代偿条件,临床症状表现不典型,临床就诊率低,若侧支循环代偿差,此类患者临床症状多较重,预后不良。
CVST诊断的关键在于发现脑静脉系统的异常改变,目前常用的检测手段有颅脑CT、MRI、MRV及DSA。颅脑CT显示静脉窦血栓呈高密度影,常见的影像学特征为高密度三角征及条带征,可存在2周以上[11],约20%的静脉窦血栓表现为束带征[12]。非对比增强CT通常表现为血管腔充盈缺损,血流中断[13],在上矢状窦表现为“δ”征,窦汇、横窦表现为空三角征,其阳性率为24%[14],高密度点征也较常见,而火焰征及堆石征少见[15]。CT静脉造影不受血流伪迹影响,在检查CVST时与MRV相当,特别是对亚急性期或慢性期的CVST诊断更有帮助。MRI平扫可直接显示血管腔内的血栓信号,约60%具有临床症状的CVST患者可发现血栓信号,但血栓MRI信号强度随时间变化而变化。急性期通常表现为T2WI、FLAIR高信号,T1WI等信号;亚急性期则所有序列均为高信号;慢性期T1WI呈等信号,T2WI、FLAIR呈等信号或高信号,以及血管再通后的血液流空效应[16]。MRV表现为静脉血管腔局部或全部的血流信号缺失、不规则狭窄及边缘区不规整的低信号改变,以及梗阻附近静脉侧支循环的形成,或引流静脉、远端静脉的异常扩张,但需注意静脉窦解剖变异、血流速度缓慢等情况。DSA特征是静脉窦内充盈缺损或不显影,需注意的是上矢状窦前段和左侧横窦常存在解剖变异,有时该位置静脉窦血栓形成的诊断并不可靠[17]。本研究结果表明,颅脑CT平扫作为CVST首选影像学检查方法,常见的征象有高密度三角征、条带征、空三角征等,可以较好地筛查CVST,也可以很好地观察脑实质损害,操作方便快捷,特别适用于急诊;MRI可发现血管腔内不同时期的血栓信号,MRV表现为静脉窦充盈缺损,MRI/MRV对静脉窦血栓敏感性高;DSA表现为静脉显影淡、回流受阻或侧支循环开放等。
CVST的间接征象主要为受累静脉窦引流区域的脑实质改变、脑沟消失、蛛网膜池消失或脑室变小等。约30%的CVST患者颅脑MRI表现为局灶性脑水肿或脑肿胀,20%的患者会同时出现脑水肿和静脉性梗死性出血,多为皮质或皮质下出血[18]。CVST所致的静脉性脑梗死(5.9%)多累及大脑皮质及皮质下白质,边缘模糊,常累及皮质下弓形纤维。静脉性脑梗死以出血性梗死更为常见,尤其大脑深静脉血栓形成,系因深静脉系统淤血,小静脉和毛细血管内静脉压升高所致。上矢状窦血栓引起的梗死多位于额叶、颞叶、顶叶,横窦血栓引起的梗死主要位于颞叶,若出现基底节区梗死常常提示大脑深静脉系统血栓形成。MRV可见受累静脉窦引流区扩张的引流静脉显影。孤立性皮质静脉血栓很少见,其直接征象是显示皮质静脉内的血栓信号[9,19],此类患者多伴有脑实质损害,表现为受累的皮质静脉邻近部位的局灶性水肿或出血[20]。Labbé静脉由于具有丰富的侧支循环,典型的Labbé静脉血栓在临床上极为罕见,表现为脑肿胀、非出血性梗死、多发性颞叶出血或颞叶血肿。有研究表明,脑损害的程度与横窦中的血栓形成程度有关[21]。本研究仅1例患者为Labbé静脉血栓,表现为颞叶出血、脑水肿,且同侧横窦血栓形成,与文献研究一致[22]。
CVST临床少见,临床表现不典型,易被误诊或漏诊,神经影像学特征在其诊断中起至关重要的作用。因此,掌握脑静脉及静脉窦解剖、CVST的影像学特征,对快速准确诊断CVST具有重要意义。