胆管扩张症诊治研究进展

孙子健，鲍世韵

（暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院，广东 深圳 518020）

0 引言

胆管扩张症是指肝内外胆管的一部分呈囊状或梭状扩张，是临床上较为罕见的胆道疾病。1723年Vater首次描述此病，由于胆管扩张多发于胆总管，因此早年称为胆总管扩张症、胆总管囊肿等。胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径＞7mm，成人＞10mm，一般视为胆管扩张，但是否为先天性胆管扩张症尚难以确定[1]。从发病的地域分布来看，本病在亚洲人群发病率高于西方国家，且女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1:3[2]。目前，胆管扩张症已被证实会导致肝胆恶性肿瘤发生率的增加。有相关研究表明，在亚洲国家患者发现胆管扩张症20年后，其恶变率超过10%[3]。因此，国内外公认，一经确诊胆管扩张症应尽快行扩张胆管切除，胆道重建术。

1 病因

胆管扩张症是一种先天性疾病，目前其病因仍未明确。国内外多数学者认为本病病因与先天性胆管发育异常、胰胆管合流异常、胆总管末端狭窄梗阻、胆道神经发育不良等因素有关。1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）有关。此后许多学者均证实先天性胆管扩张与胰胆管合流异常关系密切，是目前比较公认的病因之一。Kamisawa等人的研究表明，胆管扩张症的患者几乎均合并胰胆管合流异常[4]。其机制是由于胆总管与主胰管发育异常，胆总管与主胰管的交接处距Vater壶腹较远，且在十二指肠壁外，形成胰管与胆管共同通道过长，主胰管与胆管的汇合角增大，胰液分泌过多导致胰液反流进入胆道，导致胆管炎症和破坏，使胆管扩张。

2 分型

先天性胆管扩张症是一种复杂性疾病，因此正确认识其分型是其规范化诊疗的前提。BD有多种临床分型，目前普遍被人们接受的是Todani等根据Alonso-Lej提出的分型基础上修改的5型分类法。由于Todani分型对于胆管扩张症的临床诊治的指导价值不足。2013年董家鸿院士整理了解放军总医院434例患者的临床资料，提出根据病变累积胆管树的部位及临床病理特征，将其分为5种类型和9个亚型[5]。董氏分型中每个类型里包含局限性和弥漫性两个亚型，局限性适合手术治疗而弥漫性适合肝移植或保守治疗。董氏分型中弥补了Todani分型的局限性，为临床诊治提供明确的指导。

3 临床表现与诊断

早期胆管扩张症的症状并不明显，黄疸、腹痛和腹部包块是胆管扩张症的三联征，但同时出现者不足5%，因此影像学检查是胆管扩张症最重要的诊断途径。

3.1 超声检查。超声作为最方便、快捷的无创检查手段，是目前诊断胆管扩张症的最重要依据。有研究表明，对于胆管扩张症，超声是目前唯一必要的术前诊断影像学检查，其它类型的影像学检查可能有助于外科手术的规划，但它们不会改变该疾病的最终治疗方法[6]。超声能显示胆管扩张的部位、大小、管壁厚度、囊内结石、肝内胆管的情况，肝实质有无纤维化、肝硬化，胰腺大小和胰管扩张。同时具有经济、简单、无创等优势，是目前首选的辅助检查方法。

表1 胆管扩张症Todani分型

3.2 CT检查。随着CT技术的发展，CT在胆管扩张症的诊断中起到了重要作用。CT可以在超声的基础上证实胆管扩张，同时明确肝内外胆管扩张的程度、部位及类型，也可了解肝脏病变。近年来三维成像技术的发展，通过CT检查可以更立体、全面地反映肝内外胆管的影像[7]。但并不能反映胆胰管合流的情况。

3.3 核磁共振胆胰管成像（MRCP）。MRCP能对扩张胆管的解剖关系作详细分析，同时能观察到胆胰管合流的情况。通过MRCP还能明确是否有结石、病变与邻近组织器官的关系。MRCP无需造影剂，同时不需要插入导管及麻醉，降低了检查的风险，是重要的诊断手段之一。

3.4 内镜逆行胆胰管造影（ERCP）。ERCP能清楚地显示胆胰系统，为胆管扩张症的分型、大小及有无胆胰合流异常提供依据。同时也是Ⅲ型胆管扩张症的最佳诊断方法[8]。

3.5 内镜超声检查。近年来，内镜超声技术对胆管扩张症的诊断价值也得到了很多学者认可，内镜超声较ERCP无创，同时可以更好的显示胆胰管合流情况，也可以发现早期的、小的病变。

4 治疗

目前国内外公认，一经确诊胆管扩张症，应尽早行手术治疗。有研究表明，与普通人群相比，胆管扩张症患者的胆道癌发生率明显更高（0.0141%）。扩张胆管切除、胆道重建及胰胆分流是治疗胆管扩张症的主要指导思想[9]。手术方式依据Todani分型的不同亦有不同的选择。I型的胆管扩张症术式多采用扩张胆管切除加胆管空肠Roux-Y吻合术。目前胆管空肠Roux-Y吻合术后发生胆管癌的风险仍有争议，而胆管扩张症引起癌变的可能性更大，因此建议将其切除。对于Ⅱ型胆管扩张症，胆管憩室的患者，建议行憩室样囊肿单纯切除。ERCP是Ⅲ型胆管扩张症的重要诊断方法，同时通过ERCP行内镜下十二指肠乳头括约肌切开术（EST）是目前治疗Ⅲ型胆管扩张症的首选治疗方法[10]。但由于内镜下处理可引发穿孔、出血等严重并发症，有学者建议EST仅运用于较小的Ⅲ型囊肿患者。目前缺乏对此类行EST治疗后的Ⅲ型胆管扩张症患者的长期随访及研究，其术后肿瘤发生率未有详细分析，加强对此类患者的随访是进一步研究的关键。Ⅳ型胆管扩张症患者在治疗上最为困难，手术原则仍然是尽量保持胆汁引流通畅。可行扩张胆管切除加胆管-空肠吻合术。而Ⅴ型胆管扩张症患者，单纯的左或右肝内胆管扩张者可行肝部分切除术。双侧肝内胆管扩张者应行左半肝切除，右肝管-空肠吻合术。亦可行肝移植[11]。

手术治疗后，患者有出现远期并发症及癌变风险，因此长期随访，定期复查是术后的关键。

5 结论

综上所述，目前胆管扩张症的病因尚未明确，先天性胆管发育异常、胰胆管合流异常仍是目前公认的主要病因。笔者认为BD是由多因素所致。目前临床上仍以Todani分型常用。随着辅助检查技术的发展，对胆管扩张症的诊断较为明确，B超仍是首选的筛查、诊断方法。一旦发现BD应尽早治疗，扩张胆管切除、胆道重建及胰胆分流是治疗BD的主要指导思想。扩张胆管切除加胆管空肠Roux-Y吻合术是目前的首选术式。对于Ⅲ型BD患者，若囊肿较小可行EST治疗。有部分患者在术后出现远期并发症。因此，建议对术后患者进行长期随访。