腹部淋巴管瘤的MSCT影像学特征分析(附16例报告)

柯 岩，冯海凤，杨 涛，李双勇

(咸宁市中心医院/湖北科技学院附属第一医院放射科，咸宁 湖北 437100)

淋巴管瘤(lymphangioma)是由增殖扩张的淋巴管构成，属先天性淋巴管发育畸形，临床上少见，发病率约为0.37/10 000～1/10 000，绝大多数发生于小儿，且好发于颈部及腋窝，也偶可见于纵隔、脾脏及骨等器官，发生于腹部的淋巴管瘤非常少见[1-2]。现总结我院经病理证实的16例腹部淋巴管瘤患者的临床资料和MSCT的影像学表现及诊断要点，旨在提高对该病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集16例患者的基本信息如性别、年龄、出生地、发病时间、既往史等；分析其临床症状及相关实验室检查结果。

1.2 MSCT检查方法

采用GE公司 Lightspeed CT机对16例患者进行全腹部MSCT扫描，详细扫描参数为：120kV，250～300mA，层厚5mm，间隔5mm，1.25mm多平面重建(multi-planar reconstruction，MPR)成像；另外，6例患者进行增强扫描，采用非离子型碘海醇对比剂(300mgI/mL)，流率2mL/s，流量1.5mL/kg，注射总量在80～130ml，经肘静脉高压注射器注射后65s开始扫描。

1.3 影像学分析

所有患者均由本科室经验丰富的高年资医生(2人)共同阅片，分析病灶的影像学诊断要点，观察内容包括病灶的部位、大小、形态、密度、有无囊壁或间隔，病灶的强化方式、生长特点及与周围组织的毗邻关系等，并与手术所见对比。

1.4 病理分析

16例患者均接受手术切除，病理标本经10%中性甲醛固定，常规苏木精-伊红(HE)染色。

2 结 果

2.1 临床特征

16例患者中，男14例，女2例，男∶女=7∶1，年龄11月至66岁，平均(27.9±24.7)岁，其中5岁以内儿童6例，6～14岁2例，成人8例。临床上主要以腹痛、腹胀为主(12/16)，体检发现者4例。

2.2 MSCT的影像学特征

腹部淋巴管瘤的MSCT影像学特征主要表现为腹部较大囊性占位，其中绝大多数肿瘤短径>5cm (14/16)，呈多囊分叶状或有多发线状分隔(9/16)，多数囊壁或间隔纤薄、光滑(15/16)，具有沿肠间隙“填充式”或“包绕式”生长的特点(11/16)，囊内呈澄清低密度(15/16)、CT值约1-16HU，极少见实性成分(1/16)，极少见出血(1/16)，极少见囊壁或间隔钙化(2/16)；见图1。16例患者分别起源于肠系膜(13例)、大网膜(1例)、盆腔(1例)及腹腔内来源不明(1例)。9例术前诊断为腹腔淋巴管瘤，2例误诊为腹腔畸胎瘤，2例误诊为腹水、肝肾隐窝积液，1例误诊为胰尾囊肿，1例误诊为腹腔神经源性或肉瘤病变，1例误诊为附件区囊肿(图2)。本组病例位于右侧腹部10例，腹部中央2例，左侧腹部1例，盆腔1例，胰尾部1例，全腹部1例。

A-H分别为不同患者的MSCT表现，病变主要以含液样密度影的囊性占位为主，且大多病变具有沿肠间隙“填充式”或“包绕式”生长的特点(长白箭头所示)，部分病灶内见线状分隔影及增强扫描囊壁或分隔明显强化(短黑箭头所示)；部分病灶囊壁见斑点状钙化灶(短白箭头所示)，1例患者囊性病灶内伴高密度出血灶(长黑箭头所示)

A为左侧附件区淋巴管瘤，误诊为附件囊肿；B为腹腔囊实性淋巴管瘤伴斑点状化钙化灶误诊为腹腔神经源性或肉瘤病变。C为胰尾部淋巴管瘤误诊为胰腺来源囊性肿瘤。D为腹腔大网膜淋巴管瘤，误诊为腹水。

2.3 病理结果

对应图2中A、B、C患者的病理结果，大体观：淡红或灰白囊性肿物，切面淡红，质软，蜂窝状，包膜完整，内含淡黄清液或胶冻样物。镜下观：肿瘤内见高度扩张薄壁的畸形淋巴管，囊壁厚薄不均，由纤维组织构成，局部见少量平滑肌组织，间质见淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润(图3，封三)。

3 讨 论

腹部淋巴管瘤属于淋巴源性良性病变，并非真性肿瘤，其病理改变是增殖扩张的淋巴管衬以内皮细胞，与周围淋巴系统不相通，造成多个腔体的异常淋巴液潴留，病因不清。根据淋巴管大小将其分为：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴管瘤；③囊性淋巴管瘤。由于临床上以囊性多见，故又称为乳糜囊肿或乳糜管瘤。另外，由于该病生长较为缓慢，早期病灶体积较小，常无临床症状，难于发现。当病灶长大压迫邻近血管、神经等其他组织时，可出现邻近组织的压迫症状。当出现呕吐症状，又难以用其他疾病解释的短暂性腹痛、腹部肿块、肠梗阻[3]及血便等消化道症状时，需要考虑腹部淋巴管瘤可能。该病通常在体检、腹部触诊时偶然发现，由于发病率较低，鉴别诊断较为困难等原因，术前易被误诊。

本组16例病例均经手术后病理证实，来源于肠系膜13例，来源于大网膜1例，两者共同占本组病例的87.50%，可见腹腔淋巴管瘤易发生在淋巴系统较为丰富的疏松结缔组织，遵循淋巴管瘤的发生机制，沿着组织间隙爬行生长，与既往研究报道基本一致[4-5]。本组病例中，男女患者数分别为14例、2例，男∶女=7∶1，具有明显的性别差异，与既往研究[6-7]关于小儿腹腔淋巴管瘤无性别差异不一致，可能为本组患者年龄跨度大及病例数较少有关。对于肿瘤的定位，10例病灶位于右侧腹部，占62.50%；2例病灶位于腹部中央，占12.50%；1例病灶位于左侧腹部，占6.25%，明显少于右侧腹部，可能与回盲部淋巴组织分布较为丰富有关。Deshpande等[8]研究表明大部分腹腔淋巴管瘤发生于左侧腹部，因此，决定淋巴管瘤好发部位的因素并不仅限于淋巴组织是否丰富。

腹部淋巴管瘤的典型影像学特征是：单囊或多囊病灶，囊壁较薄且光滑，常有分隔，分隔厚薄均匀，病灶边界清楚，常沿着组织间隙呈“填充”或“包绕”状生长，很少有钙化或壁结节，极少见实性软组织成分或出血。本组16病例中，有9例表现为典型淋巴管瘤影像学特征，占56.25%，与以往报道大体一致[9-10]。有几例误诊为其他病变，原因为本组病例中合并出现少见的钙化灶及极少见的实性组织和(或)出血灶，另外，部分病灶与邻近组织分界不清，从而导致定位及定性错误。

目前腹部淋巴管瘤通常采用超声、CT及MRI等影像学检查方法[11-12]，可以初步确定肿瘤的来源和性质，明确病灶大小、病灶范围及病灶与周围组织的毗邻关系，对诊断有一定的帮助。然而，超声检查受个人技术能力限制较大，且容易受到肠气干扰，在临床上多需与其他检查相结合(如MSCT或MRI检查)才能提高诊断的准确性；MRI由于易受肠气及腹式呼吸运动的影响干扰，检查费用昂贵及耗时较长等原因，临床上不作为该病的首选检查方式。MSCT后处理采用多平面重建图像可以较清楚的显示病灶的位置、形态及与周围组织的毗邻关系。除此之外，MSCT增强扫描还可以进一步明确病灶与周围组织结构及与血管之间的关系，为外科手术治疗提供一定的帮助。因此，MSCT对该病诊断和鉴别诊断具有重要意义，可作为首选检查方法。

尽管腹部淋巴管瘤属于良性病变，但其病理机制决定了具有“多形性”或“异型性”生长的特点，导致其可以沿组织及肠系膜间隙呈“填充式”或“包绕式”生长的特征性改变[13-15]，病灶可向周围组织浸润，引起周围组织的萎缩和功能异常，导致患者出现并发症，严重时危及生命。由于临床上抽吸、引流、硬化及放射治疗等其他治疗方法效果欠佳，容易复发。因此，至今仍选择以手术切除为首选的治疗方案[16-18]。然而，手术的难点在于必须完整的切除病灶囊壁，需要在术前明确肿瘤与其他器官的毗邻关系及肿瘤的血供。MSCT及多平面重建技术能清楚地显示病灶的部位、形态及与周围组织的关系，且检查方便快捷，对患者的术前诊断及手术治疗具有重要的意义。本组16例病例，术前均通过MSCT检查做出初步诊断，且均以手术切除为首选方法，术后随访恢复良好。

综上所述，MSCT及多平面重建技术可清楚显示腹部淋巴管瘤部位、病灶范围、内部特征及与周围组织关系，对患者术前诊断及手术具有重要临床意义。