黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例并文献复习

陈柯行，穆毅，陈攀，唐开发

患者，女，25岁，因“左腰部疼痛1个月，加重1周”入院。患者1个月前无明显原因出现左侧腰部疼痛，1周前左腰部疼痛加重，反复发热，伴呕吐5～6次/d，偶有寒战、盗汗，无胸闷、气促，尿色稍红，无膀胱刺激征。就诊外院诊断为左肾结核，行抗结核治疗，疗效不佳，遂转至我院。体格检查：T 39℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 106/72 mmHg。双侧肋脊角无压痛，左肾区叩击痛，右肾区无叩击痛，余无异常。血常规：WBC 15.1×109/L，N 81.2%，Hb 100 g/L；PCT 0.55 ng/ml，hs-CRP 86.17 mg/L，ESR 120 mm/h;尿常规：RBC 118×106/L，WBC 2 403×106/L；肝功能：ALT 105.86 U/L，AST 144.69 U/L；肾功能：BUN 35.5 mmol/L，SCr 100.5 μmol/L；PPD(-)。腹部CT示:左侧输尿管肾盂移行处、左肾肾区窦区可见多发结节状高密度影，较大者位于肾盂输尿管移行处，大小约1.6 cm×2.5 cm×3.0 cm，左肾积水、体积明显增大，周围可见条絮状渗出影；左肾见不均匀强化，强化程度明显减低，肾实质内可见多处不强化呈“脓腔”样改变，腹膜后多发淋巴结增大(图1)。入院完善相关检查，在全麻下行根治性左肾切除术。术中见左肾明显增大，肾脏表面呈结节状，见左输尿管明显增厚，且输尿管与周围组织紧密粘连。术后病理示：肾实质结构破坏，被炎性肉芽肿组织替代，其内可见含有大量脂质的巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，诊断为黄色肉芽肿性肾盂肾炎(图2)。术后予哌拉西林他唑巴坦和替硝唑抗感染治疗，康复出院。术后1周、6个月复查腹部增强CT及泌尿系超声未见异常，患者恢复可，未诉不适。

讨 论黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是一种以慢性肾实质感染为主的疾病，往往与慢性泌尿系梗阻引起的持续感染有关[1]。由于与肾脏肿瘤的局部侵袭和破坏能力类似，被称为假肿瘤[2]。XGP的病理特征是肾实质被富含脂质的巨噬细胞所形成的肉芽肿组织破坏和替代[3]。XGP可分为弥漫性和局灶性2种类型，以弥漫性最为常见[4]。XGP的发生率为0.6%～1.0%，女性高于男性，以中青年为主，且无特定的种族偏好。尽管在大多数病例中，单侧肾脏受累较为多见，但在少数情况下也会发生双侧肾脏同时受累的情况。

注：左肾见不均匀强化，强化程度明显减低，左侧输尿管壁增厚并强化，可见结石，腹膜后淋巴结增大，可见“熊掌征”

目前XGP的发病机制仍未取得一致结论。但大多数病例发病的主要原因是由于慢性尿路梗阻，且多数以鹿角结石梗阻(占患者的近80%)引起的感染病灶最常见[5]。镜下病变组织以花萼为中心，以白细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、坏死组织等组成3个不同区域。大体病理表现为黄色组织，伴有坏死和出血[6]。

本病通常没有特征性的临床表现，患者以单侧腰腹部疼痛伴发热为最常见的主诉，疼痛呈持续性钝痛，或有排尿困难，血尿或尿频等泌尿系统症状；少数情况下会出现厌食、发冷和体质量减轻[7]。术前对XGP的诊断较为困难，腹部CT对其诊断具有重要的价值。增强CT可能显示扩张的集合系统多个低密度区域替代了正常的肾组织，该区域被造影剂增强的边缘包围，从而导致多部位出现“熊掌征”[8-9]，同时可以识别肾脏集合系统内的结石。CT还可确定病变范围和局部浸润程度，并可用于疾病分期。血常规显示RBC减少，WBC增多，Hb降低，ESR和CRP通常升高。肾功能检查可能显示BUN和SCr水平升高。肝功能检查有转氨酶水平升高。尿液分析可能显示尿道感染(UTI)迹象，其中包括脓尿、菌尿和血尿。尿液培养可能发现大肠杆菌、奇异变形杆菌、假单胞菌等。XGP目前尚无统一的诊断标准，术前常被误诊为其他肾脏病，故确诊主要靠术后病理学检查。

图2 患者术后左肾病理表现(HE染色，A.×10;B.×20)

局灶性XGP可以使用抗生素和经皮肾穿刺引流进行治疗，如果病情没有改善，可以进行部分肾切除术或根治性肾切除术。对于诊断为弥漫性或晚期XGP的患者，治疗方法以根治性肾切除术为主。手术前后使用抗生素可控制局部感染并避免其他并发症。手术目的是切除所有病变组织，以免形成瘘管。如果发现瘘管形成，应及时予以修复[10]。目前关于开放式肾切除(ON)和腹腔镜肾切除(LN)何种术式更具优势尚存在争议。由于该XGP的炎性反应性质，使腹腔镜肾切除术具有较高的挑战性，并且腹腔镜中转开腹肾切除的转化率为50%[11]。

综上所述，由于XGP缺乏特异性的临床表现，使其术前诊断较为困难。术前应全面结合病史、实验室及影像学检查。腹部增强CT对XGP的术前诊断有较高的价值，同时能够准确评估肾脏与周围组织器官的关系，以便分期和指导治疗。此外术前诊断应与肾癌和肾结核加以鉴别。根治性肾切除术是主要的治疗方法，术前术后需要积极抗感染治疗，以控制感染和减少并发症的发生。