大疱性毛母质瘤一例报道并文献复习

陈松青 陈 华 徐永平

毛母质瘤，又称Malherbe 钙化上皮瘤，是儿童和青年常见的皮肤附属器肿瘤[1]，毛母质瘤表现多样，其中部分特殊临床亚型如表现为皮肤水疱者临床少见。笔者治疗1 例具有超大水疱的大疱性毛母质瘤，报道如下。

1 病例资料

患者男，28 岁，因“左肩部皮肤肿物6 个月，肿物表面大疱3 个月”于2018 年10 月就诊。患者6 个月前发现左肩部一处皮肤结节，质硬，缓慢增大，3 个月前出现大疱样改变。2 个月前曾于当地医院对皮肤表面大疱进行处理，抽净疱内液体，但数天内在原部位重新出现大疱。皮损部位无局部创伤或慢性刺激史。皮肤科情况：左肩部可见一处梭形、淡粉色、半透明大疱，约11cm×4cm，表面松弛，界清，疱壁厚，疱底可触及一质硬结节，直径约2.8cm，压之无明显疼痛，其余体格检查无殊。血常规、血生化、尿常规等实验室检查均未见明显异常。患者既往体健，无类似疾病家族史。治疗予常规术前准备、消毒和局部浸润麻醉，切开肿瘤表面大疱，可见约30mL 淡血性液体流出，充分暴露下面鸽蛋大小不规则结节，切除后的结节表面粗糙，质地坚韧（见图1），结节内容物呈粉末状。组织病理学检查显示，真皮深层可见形状不规则的肿瘤巢，肿瘤巢由嗜碱性粒细胞和影子细胞构成，镜下未观察到异型性细胞和异常有丝分裂象（见图2），根据皮损形态学特点以及组织病理学结果，诊断：大疱性毛母质瘤。术后伤口愈合良好，随访6 个月无复发。

2 讨论

图1 大疱性毛母质瘤1 例切除后大体外观表现为表面粗糙的结节

图2 大疱性毛母质瘤1 例肿瘤组织病理学显示由右侧的嗜碱性粒细胞巢、左侧的影子细胞巢以及两者之间的移行细胞组成（HE，×100）

毛母质瘤是一种良性的皮肤附属器肿瘤，通常以头颈部或上肢深在、质硬的孤立性结节为特征表现，临床可表现为巨型、多发型、增殖型、溃疡穿孔型等多种形式[2-5]。本例报道的大疱型毛母质瘤临床相对少见[2]，临床医生易被水疱大疱的临床表现诱导，考虑为免疫性大疱性皮肤疾病。本例切除后病理检查显示，肿瘤由典型的嗜碱性粒细胞和影子细胞两类肿瘤细胞构成。这两类肿瘤细胞在不同个体的毛母质瘤中比例不一致，可能与肿瘤的成熟程度及发病时间有关；早期毛母质瘤中嗜碱性粒细胞比例高，随着肿瘤的发展，越来越多的嗜碱性粒细胞凋亡转变为影子细胞；但一般情况下，至少肿瘤团块的边缘，还保留有薄层的嗜碱性粒细胞样肿瘤细胞，可以作为该疾病诊断的病理依据[1]。

通过关键词检索Pubmed、知网、维普、万方等数据库近10 年资料，汇总16 例水疱型毛母质瘤病例（包括本例），对16 例患者的临床特点进行汇总和分析。男6 例，女10 例，性别比1:1.7，年龄7～46 岁，发病高峰年龄为10～20 岁。病程2 个月～2 年。皮损直径范围1.0～12.5cm，最常见发生于上肢（50%），其次为躯干（31.3%），其中以肩部最多见，共4 例（25%），头、颈、下肢相对少见，各1 例。大多数病例为孤立的单发皮损，仅1 例[6]（6%）为多发皮损（见于颈部、上肢）。4 例（25%）发病前有特殊病史，2 例有狗抓史[7]和甲肝疫苗注射史[8]，另2 例曾对原发皮损进行手术切开引流[6-7]。3 例（18.8%）既往曾于其他部位发生过类似皮损，但诊断不明。所有病例都表现为表面松弛的半透明水疱，外观可为淡粉色、暗红色、蓝色或紫色，其下可触及质硬结节。16 例皮损均通过手术方式切除，后续随访过程中均未发现原发皮损处出现复发情况。本病例患者水疱达到11cm×4cm，是16 例中最大的大疱性毛母质瘤，严重影响患者生活质量。

大疱性毛母质瘤的发病机制尚不完全清楚，Li等[7]提出机械刺激和创伤可能参与大疱样外观的形成，具体机制不明确。本文文献分析显示，16 例中有4 例在皮损发生前有局部机械刺激史，但本例此前无任何外伤刺激史。另一种理论认为毛母质瘤肿瘤细胞或者瘤体周围浸润的炎性细胞产生、释放弹性纤维水解酶如基质金属蛋白酶（MMP）-9、MMP-12，降解弹性纤维引起淋巴管的破坏和扩张，淋巴液积聚在管腔内并形成大疱[7-8]。目前最为广泛接受的假说是毛母质瘤瘤体缓慢增大过程中压迫淋巴管，使淋巴管阻塞和淋巴液滞留，随后导致淋巴管扩张、淋巴液外渗和真皮水肿，出现大疱样外观[7]，因此，大疱性毛母质瘤也称为淋巴管扩张性毛母质瘤。大疱性毛母质瘤的根治方法即通过手术切除[8]，愈后良好，目前尚无原发皮损处出现复发或者恶变的报道。