4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析

杨立光 冯建钜

作者单位：3118000 浙江省诸暨市人民医院

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。

1 临床资料

收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE，均经过手术病理或穿刺活检病理证实。其中男1例，女3例；年龄55～70岁。临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不适，实验室指标未见明显异常。

2 临床和影像学表现

例1，男性 68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。CT（见图1A、B）示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MRI扫描（见图1C）示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无软组织肿块。

图1 右下肢CT及MRI影像图

例2，女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。CT检查（见图2A、B）右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信号（见图2C），邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。

例3，女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。DR摄片未能显示病变。CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B）显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、D）显示病灶为长T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T1WI和T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。

图2 肩部CT及MRI影像图

图3 髋部CT及MRI影像图

例4，女性70岁，胸痛不适2个月，左侧肩部活动受限1星期。本例病变广泛，累及左侧锁骨中段及肩峰端、肱骨上段、胸骨、多只胸椎及颅骨。颅骨平片（见图4A）可见多发大小不等透亮区，内见不规则条片状高密度骨嵴影，部分边缘见断续的硬化；左侧锁骨中段溶骨性破坏伴病理性骨折，边缘无明显硬化（见图4B），MRI T2WI（见图4C）表现为局部不均匀高信号，边缘有低信号环；肱骨上段病灶（见图4D）表现为长T2信号，边缘有低信号环，注入对比剂后（见图4E）病灶内部及边缘均可见强化；胸椎病变累及多个椎体，部分呈跳跃性分布，T2WI脂肪抑制序列（见图4F）病灶总体为高信号，边缘部分为低信号。

3 讨论

图4 CT及MRI影像图

EHE是一种罕见疾病，其恶性程度界于血管瘤与血管肉瘤之间［1］，Weiss等［2］在1982年首次报道了软组织EHE。骨EHE根据肿瘤组织结构不同可以分为：上皮样血管瘤（EH）、EHE和上皮样血管肉瘤（EAS）。2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版将EHE划分为恶性肿瘤，而EH则为局部侵袭和偶见转移型中间性肿瘤。EHE虽然属于恶性肿瘤，然而其临床进程较EAS长，恶性程度也相对较低。

3.1 临床特点 一般认为骨EHE任何年龄段均可发生，以20～30岁多见，无明显性别差异。本组病例中发病年龄偏大，分别为55岁、59岁、68岁和70岁，其中男1例、女3例。EHE临床上主要表现为发病部位的间隙疼痛和肿胀，有的可伴有病理性骨折。本文4例均表现为间歇性、反复性的疼痛、肿胀，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。

3.2 影像学特点 本病可发生在任何骨组织，但以股骨、胫骨和肱骨最为常见［3-5］，约55%的病变呈多灶性［6］。本组4例中单发仅占1例，另3例均为多发。其中1例广泛累及颅骨、左侧锁骨、左侧肱骨、胸骨及多个胸椎骨；另1例病变跨越右肩锁关节，右侧肩峰及右锁骨肩峰端被累及；还有1例病变跨右侧膝关节发生，右侧膝关节组成骨广泛受累。多灶性病变可能是骨EHE的相对特征性影像学表现。多骨发病时病灶常位于关节两端，呈跨关节发生趋势，跨关节发生的多灶病变可能也是EHE的相对特征性影像表现。有些病例可全身广泛发生。

骨EHE的病灶在X线和CT上主要表现为溶骨性病灶，既可以累及骨髓腔也可以累及骨皮质，部分病灶在平片和CT上可见间断性轻度硬化边缘。MRI病灶普遍表现为长T1长T2弛豫信号，部分病灶边缘T2WI序列环形低信号，T1序列为低或稍高信号，比CT平扫的边缘轻度硬化环更加清晰完整。T2WI脂肪抑制序列相邻近骨髓及软组织内见片状高信号影。作者认为病灶周围的异常信号环可能与病灶边缘骨质轻度硬化和含铁血黄素等物质沉积有关，也可作为EHE具有相对特征性的MRI表现。另外，本组病例均未发现软组织肿块，有1例可见左侧锁骨中段的病灶伴发病理性骨折。

3.3 鉴别诊断 （1）骨转移瘤，尤其是骨转移性腺癌须与EHE鉴别。腺癌骨转移多发生于老年患者，有明确的原发腺癌病史；转移癌一般表现为溶骨性改变与成骨性改变混合存在，而EHE以溶骨性病变为主，有时可出现轻度硬化环，硬化环比较完整；另外转移性肿瘤常无明确边界，硬化环也不完整，多骨转移时也无相邻关节发病的特征。（2）EHE和EAS是否为独立的肿瘤，仍有不同见解，有学者认为EHE和EAS是同一种疾病的不同时期，也有学者认为是两种完全不同的疾病，因为它们之间存在较大的预后差异。EHE虽然被划为恶性肿瘤，但多数患者预后较好，能长期生存，而EAS的预后则较差，患者多数在短时间内死亡。两者的病理表现差异主要是EAS出血、坏死和不规则血管生成较常见，肿瘤细胞密度高于EHE，细胞异质性更强，细胞质空泡相对少见，核仁明显，有丝分裂图像多，但目前尚无明确的区别标准。（3）EH：EH属于偶有复发和局部侵袭型中间性肿瘤，在影像学上无法与骨EHE鉴别，病理上两者鉴别诊断也比较困难，尤其是异型性较大的EH，在组织学表现上与EHE有一定程度的重叠。典型的EH增生的上皮样毛细血管比较成熟，并且淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润明显。EHE的增殖血管较原始，可在细胞浆中形成空泡，肿瘤细胞可与母体血管相连，突出或充盈其管腔，也可延伸至周围间质内，似“墓碑”状，间质内可见明显的粘液样变性或透明变性。（4）淋巴管内乳头状血管内皮瘤：影像学难以与EHE鉴别，组织学上呈蜂窝状或多囊腔状改变，各腔互相交通，缺乏类似EHE的弥漫实性区域，其肌性管壁及外膜是正常的，仅内皮细胞呈乳头状增生，并且分化程度良好。（5）血管肉瘤：其特征在于蜂窝状、边缘模糊的溶骨性破坏，有些病例可有溶骨和硬化同时出现，单纯硬化较少见，少数可有放射状骨针和明显的软组织肿块。

总之，EHE是一种罕见疾病，其影像学表现缺乏特异性，当发现病变累及多骨，有跨关节发生的趋势，并且病灶的边缘出现规则的T2WI序列低信号环、T1WI序列低或高信号环时，应考虑骨EHE的可能。