何玉红,杜薇
(四川省医学科学院·四川省人民医院,四川 成都 610072)
Cogan综合征和大动脉均属于自身免疫性疾病。Cogan综合征首先由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病,又叫间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,其主要特征为:非梅毒性间质性角膜炎,眩晕等前庭神经症状,严重双侧性神经性耳聋,系统性血管炎表现等,是一种罕见的全身性疾病。大动脉炎是一种罕见的主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异,大部分大动脉炎患者为主动脉弓上动脉受累,如锁骨下动脉、颈动脉、椎动脉等,表现为双上肢无脉或脉搏不对称,头痛、眩晕等神经系统症状,部分患者出现视力异常,少数患者发生脑血管意外等。Cogan综合征并发大动脉炎更为罕见[1]。由于该病症状的特殊性,给治疗护理带来一定的难度。该患者在医护人员精心治疗护理下,症状得以明显改善后出院,现报告如下。
患者,男,43岁,因“反复头晕3+年,双耳逐渐失聪1+年,双眼胀痛、视物模糊3月”于2021年3月18日入院,以Cogan综合征和大动脉炎收入风湿免疫科,入院时T=36.1℃,P=91次/分,R=20次/分,BP =127/91 mm Hg,专科情况:双肺呼吸音粗,双耳听力丧失,颈部疼痛伴头晕、耳鸣,双眼胀痛及视物模糊。颈部彩超:右侧头臂干远心端、右侧颈总动脉起始部、右侧锁骨下动脉起始部局部管壁增厚,左侧颈总动脉内中膜增厚,右侧桡动脉搏动较左侧减弱。实验室检查:血常规示:红细胞3.65×1012/L、红细胞压积39.5%、超敏感C反应蛋白<0.5mg/L;肝肾功:尿素/肌酐96.36、总蛋白(TP)56.4g/L、 白蛋白(Alb)36.8g/L、球蛋白(Glb)19.6g/L;免疫检查:抗核抗体:抗Scl-70抗体+;免疫球蛋白G 4.67g/L,免疫球蛋白E<18.51U/mL,免疫球蛋白轻链k 1.63g/L,免疫球蛋白轻链λ0.86g/L,k/λ比值1.89,抗链球菌溶血素O1<50.61U/mL,类风湿因子<9. 69IU/mL。予强的松抗炎、复方环磷酰胺调节免疫、迈之灵改善静脉瓣功能、补钙、护胃等治疗,经10天的治疗与护理,患者病情好转出院。
由于Cogan综合征进展较快,症状严重,可表现为:恶心,呕吐,眩晕,耳鸣,听力进行性下降(通常在1-3个月进展为耳聋),眼部症状为:结膜炎,巩膜炎,结膜下出血,视网膜血管炎等,可表现为胀痛、视物模糊或视物极度不清,甚至失明。大动脉炎患者也有头晕、视力减退等表现。此患者从出现眩晕,耳鸣到双耳失聪仅仅经过不到一年的时间,而最近又出现双眼胀痛及视物模糊的症状,患者承受着已经失聪及可能失明的双重压力,极度痛苦,此时给予患者心理支持是非常重要的。责任护士首先与患者家属沟通,让家属了解此病可能的进展,多陪伴患者,争取家属的全力支持。责任护士动态了解患者心理,建立起与患者有效沟通的途径,准备了一个该患者专属的沟通记录本,通过该记录本与患者沟通治疗护理及疾病的相关知识。由于患者失聪,护患沟通的渠道,除了记录本,还有面部表情,故与患者沟通时应该面带微笑,并且给予比护理普通患者更多的耐心,以此让患者感受到来自医护人员的关怀,让患者增加战胜疾病的信心。经过护理人员的开导与讲解,该患者对自身疾病认识较多,依从性较好,家庭支持系统也较好,住院期间除刚开始有些入睡困难外,没有出现别的心理问题。
由于此患者有眩晕与视物模糊,在入院前曾晕倒一次,采用Morse跌倒评分表评估,患者属于跌倒高风险患者。故患者入院后即采取预防跌倒相关措施:向患者及家属介绍有关预防跌倒、坠床及摔伤方面的知识,留一位家属陪同在患者身边 ;给患者提供一个安全的环境,及时发现与处理地面的积水及病房内障碍物,病房内保持光线充足;指导患者穿防滑鞋,提供长度合适的病员裤;夜间提供地灯,卧床休息时双侧床档保护;教会患者起床三部曲:第一步:醒来先静静地平躺30s,完全清醒后再起身;第二步:缓缓起身,把双脚放到床下,在床沿上坐30s,无不适再进行下一步;第三步:双脚落地,稳站30s,无不适方可走动。该患者对跌倒相关注意事项很熟悉,并能严格按照要求执行,没有发生意外事件。
43%的Cogan综合征患者耳部会受累[2],出现前庭功能障碍,表现为骤然出现梅尼埃病样发作,眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性聋。该患者表现为眩晕、耳鸣、耳聋。
2.3.1 眩晕的护理与康复指导
患者眩晕严重时,要求其卧床休息,待患者眩晕症状减轻,指导其行前庭康复训练。相关研究[3,4]表明前庭康复训练本身可诱发眩晕或使头晕症状加重,但加快前庭代偿反复进行的训练模式,能促进前庭代偿和前庭习惯的产生,逐渐形成较完全的代偿,从而缓解患者的眩晕症状[5-7]。具体方法为:(1)凝视稳定性训练:患者取坐位,将示指置于眼前方30cm-1m处,或在墙上挂一个写在纸上的“X”,让患者看清楚。①转头训练:左右转头30°,转头时眼睛注视手指或字母,每次1-2min,每天3次。如果慢速转头患者不头晕,则加快转头速度。②点头训练:抬头或低头运动,上下30°,头部运动时,眼睛注视手指或字母,每次1-2 min,每天3次。如果慢速点头患者不头晕,则加快速度。③弯腰从地上捡东西。(2)静平衡训练:①睁眼练习,立正站立睁眼,双脚并拢站立,持续1-2min。②闭眼练习,双脚并拢站立,维持1-2 min。静平衡训练时,如果维持平衡困难,双脚间距可以根据实际情况调整,可加大双脚间距,直到维持平衡为止,上述动作3次为一个循环,每次3个循环,每天进行3次。前庭康复训练需在医护人员指导下进行,以医务人员为主导的前庭康复训练能显著改善患者的眩晕症状[8]。
穴位按摩可以有效缓解患者躯体症状。按摩患者头穴和耳穴可以减轻患者的眩晕症状[9-11]。头部有效穴位有:百会、风池、天柱、完骨等,耳部穴位有神门、交感、枕、心、太阳等。头部穴位每个按压30次,耳部穴位每个穴位按摩3 min,频率为75次/分。下拉耳垂:先将耳垂揉捏、搓热,然后再向下拉耳垂15-20次,使之发热发烫,每天2次。
该患者在训练初期有些不适应,几天后基本能按照要求完成,并使眩晕症状有所减轻。
2.3.2 耳鸣、耳聋的护理与康复指导
患者因听力丧失,给护患沟通带来了很多不便,护士与其交流时需要极大的耐心,与患者保持亲密距离,采用手势加沟通记录本,以满足患者所有的交流需求,同时对患者进行技能训练,技能训练可以让耳聋患者进行自我管理,减少不良行为,改善其身心状态[12,13]。技能训练包括听觉补偿训练及生活技能训练。听觉补偿训练即以视觉为媒介,采用手语、日常生活用品及动作等作为交流板,减少对听觉的二次损伤。生活技能训练即为患者提供舒适的休息环境,指导患者养成良好的作息习惯,适量进行体育锻炼,进食低盐、低脂富含锌、钙、维生素的食物,避免暴饮暴食,指导患者识别和避免使用耳毒性药物。
患者感觉眼部胀痛、视物模糊,故病房光线不宜太亮,避免阳光直射,使用窗帘。指导患者保持眼部清洁,避免眼疲劳,控制看手机、书报、电视的时间,勿用手揉搓眼部。指导患者合理膳食,适当进食富含维生素A的食物,如:奶制品、鱼类、蔬菜等,控制含糖食物的摄入,常吃糖类食品会增加视力下降的发生率[14]。该患者住院后期眼部胀痛消失。
糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗Cogan综合征及大动脉炎的主要药物,但这两类药物均有较多的副作用,规范使用可以治病,如果使用不规范,不仅不能治病,反而会使疾病加重或增加药物副作用,故必须向患者讲解药物作用与副作用,并告知患者坚持治疗,勿随意停药或增加药量。该患者用的是强的松联合环磷酰胺,常见的副作用有库欣综合征、高血糖、高血压、感染、出血性膀胱炎等。责任护士指导患者注意合理饮食,注意保暖,避免受凉感冒,每日饮水1000mL以上,并每日监测患者血糖血压。住院期间患者没有出现药物副作用。
患者住院期间,责任护士每次对其进行的健康教育都记录于沟通记录本,出院时让患者带走,以便于其在家里进行自我管理,出院时再次向患者及家属解释疾病相关知识,告知糖皮质激素、环磷酰胺等药物的特殊性,告知患者出院后仍然要严格遵医嘱服药,不得自行增减或停药,如果患者在家行前庭康复训练,需在家属陪同下或者角落里进行,脚下垫软垫,避免发生意外,保证患者安全,指导患者监测血糖、血压变化,进食低盐低脂,富含维生素的食物,适当多饮水,并定期到门诊复查随访。
Cogan综合征合并大动脉炎发病几率极低,但其会累及脑、心、肾等重要脏器,对患者造成严重的系统损害,不仅影响患者身体健康,还严重影响患者心理健康与生活质量,给患者家庭也带来巨大压力,所以寻求更好的治疗护理措施以减轻患者及家庭身心负担迫在眉睫,然而目前对该病的护理,国内外文献报道较少。收治该患者后,护理人员根据患者具体症状采用相应的护理措施,经过耐心、细致的心理与症状护理,提供促进安全的措施,联合前庭康复训练与技能训练,配合穴位按摩,并讲解疾病与药物相关知识,该患者住院期间情绪稳定、心态积极,没有发生跌倒、摔伤等意外,头晕、双眼胀痛等症状得到缓解,促进了疾病的康复。