1例先天性中枢性低通气综合征伴先天性巨结肠患儿的围术期护理

张璐 王嘉蔓 诸纪华 凌云 胡艳 陈晓飞 王秋月 方艳华

先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome,CCHS）是指呼吸中枢化学感受器的原发性缺陷，对CO2敏感性降低，自主呼吸控制衰竭，造成肺通气减少，导致高碳酸血症、低氧血症及一系列临床症状的综合征[1]。临床主要表现为患儿醒着时呼吸平稳，夜间入睡后出现呼吸运动减弱，甚至忘记呼吸，从而呼吸、心跳骤停而死亡，研究发现93%～100%的CCHS患者PHOX2B基因出现突变[2]。CCHS患儿常伴有先天性巨结肠，又称先天性肠无神经节细胞症，是引起儿童便秘及低位不完全肠梗阻的常见外科疾病，发病率为1/2 000～5 000，胚胎在5～12周时，肠神经嵴细胞沿肠壁迁移异常终止，引起部分肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛神经节细胞缺如、无法产生有效的肠蠕动，迁移中断的时间越早，受累肠管越长[3]。目前手术方式多为腹腔镜下改良Soave巨结肠根治术，此方法具有创伤轻、瘢痕小、术后恢复快、并发症少等优点，安全可靠[4]。CCHS存活的患儿比较罕见，因一经确诊，家长往往接受不了需长期通气治疗而选择放弃，同时伴有先天性巨结肠并行巨结肠根治的更在少数。浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科收治了1例CCHS伴先天性巨结肠患儿，经过手术治疗及围术期的精心护理，效果满意，现报道如下。

1 临床资料

患儿男，7个月21 d，因“结肠造瘘术后4个月余，拟行巨结肠根治术治疗”于2019年5月2日入本院。患儿系G1P1孕35+5周单胎剖宫产，出生体重2 460 g，出生时Apgar评分不详，有窒息史。患儿曾于2018年9月30日至2019年3月19日因新生儿窒息来本院新生儿NICU治疗，入院后患儿有反复发绀及CO2潴留病史，经基因检测，确诊为先天性中枢性低通气综合征，开奶后反复腹胀，于2018年12月12日急诊行剖腹探查+肠粘连松解+结肠肝曲造瘘+肠壁多点活检术，术后患儿恢复稳定后出院。

本次入院查体：患儿持续鼻导管吸氧状态下面色红，反应好，神志清，体温37.1℃，脉搏134次/min，呼吸38次/min，血压103/58 mmHg。右腹部可见长约5 cm切口，愈合良好，右侧可见肠造瘘，血运好，腹平软，血气分析提示：pH 7.472，HCO3-35.5 mmol/L，PCO248 mmHg，PO298 mmHg，标准剩余碱 11.1 mmol/L，实际剩余碱10.7 mmol/L，入科后予持续改良鼻导管吸氧（氧流量4 L/min），血氧饱和度监护维持在88%～100%，完善各项实验室检查，做好术前准备，择期行巨结肠根治术。

2019年5月2至7日予巨结肠灌肠，口服补液盐清理肠道，甲硝唑稀释液保留灌肠；于2019年5月8日在全麻下行“剖腹探查+肠粘连松解+肠造瘘回纳+巨结肠根治+阑尾切除+腹腔冲洗引流术”，术程顺利，术后麻醉未醒，转入SICU治疗，予呼吸机支持1 d（同步间歇指令通气联合压力支持模式，吸入氧浓度60%），麻醉醒后撤呼吸机，予面罩吸氧（氧流量5 L/min）1d，血氧饱和度监测维持在85%～100%，于2019年5月10日转回新生儿外科病房。患儿生命体征平稳，面色红，呼吸平稳，腹部伤口敷料有少许血性渗液，腹腔引流管、留置导尿管、胃肠减压管及肛管引流通畅，右股深静脉固定妥，白天予改良鼻导管吸氧（3 L/min），夜间予鼻罩无创双水平正压通气，血氧饱和度检测维持在90%～100%，予禁食、胃肠减压、补液、止血、化痰、护胃、抗感染治疗，测血气分析提示：pH 7.285，HCO3-36.1 mmol/L，PCO250.3 mmHg，PO291.6 mmHg，标准剩余碱6.4 mmol/L，实际剩余碱6.1 mmol/L；术后第5天拔除胃肠减压；术后第7天予奶15 ml，12次/d喂养，拔除腹腔引流管及肛管；术后第9～12天患儿大便偏稀，肛周皮肤破损，予蒙脱石散及双岐杆菌三联活菌散口服调节肠道菌群，加强肛周皮肤护理；于术后第15天加奶至100 ml，12次/d喂养，并添加米糊2次/d；术后第16天，生命体征平稳，血气分析正常，腹部切口恢复良好，解黄色糊便3～5次/d，体重增长了0.5 kg，予带鼻导管吸氧及口服药双岐杆菌三联活菌散出院，出院后1、3、6个月复查，患儿恢复良好。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 肠道准备 巨结肠根治术前肠道的清洁度决定了该手术的成功与否及术后并发症发生率，规范的清洁灌肠能够有效地清除肠道内的积气、积粪，从而减轻腹胀，还可以减轻肠道炎症的刺激和水肿，防止术中粪便污染，减少术后并发症[5]。本例患儿为双口造瘘，因造瘘口肠管较细且触碰易出血，故采用硅胶导尿管于术前1周采用39～41℃的0.9%氯化钠溶液进行造瘘口近端清洁灌肠，导尿管头端予石蜡油润滑后，自造瘘口插入导尿管，动作轻柔，如遇阻力无法进入时，切忌强行插入，可将硅胶导尿管外撤约1～3 cm，再调整方向继续前进，如仍无法进入，可采用边注射0.9%氯化钠注射液边插管轻柔稍用力插入，插入约15～20 cm左右，每次灌入0.9%氯化钠注射液20 ml，总量不超过100 ml/kg；由内自外，逐段冲洗，直至排出清水为止。清洁灌肠后，遵医嘱予0.5%甲硝唑液保留灌肠，以降低术后炎症的发生风险。术前3 d遵医嘱予禁食不禁水，并口服补液盐以防脱水。本例患儿为CCHS患儿，灌肠前应在灌肠室准备好氧流表、急救物品（复苏皮囊、吸引器）、药品等，应由医生陪伴在旁，同时观察患儿的面色、口唇、呼吸及氧饱和度情况，避免剧烈哭吵，使用安抚奶嘴或听音乐等分散患儿注意力。该患儿肠道准备期间生命体征平稳，肠道准备充分，肠道内无残留粪渣，术中视野清楚。

2.1.2 心理护理 本例患儿为小婴儿且并发CCHS，家长虽对该病已了解，但对于手术中可能出现的风险比较担忧。护士在手术前向家长说明手术治疗的方法、麻醉的方式、术前及术后的注意事项、术后观察的要点及可能出现的并发症，让家长能够对疾病的特点及治疗措施有深入了解；平时多与家长沟通，及时发现问题，本例患儿家长经过心理疏导，能积极配合治疗，且依从性较高。

2.1.3 肠造口护理 肠造口是抢救肛肠先天性畸形、肠坏死合并休克以及腹腔广泛感染等危重急腹症的常见手术方式[6]。儿童肠造瘘术后并发症的发生率较成人高[7]，而造口周围皮炎是造口患儿最常见的并发症，因造瘘口无括约肌控制，患儿大便排出无规律性，大量粪便及消化液刺激造瘘口周围皮肤，易导致周围皮肤潮红，甚至糜烂[8]，所以做好造瘘口周围皮肤的护理是预防皮炎的关键。护理造口患儿时，正确使用造口袋是预防造口周围皮炎的重要措施。护士详细告知家长造口袋的正确使用方法：该患儿的造口袋一般2～3 d更换1次，如有大便渗漏或底盘腐蚀时及时更换，在撕离造口袋时可使用造口剥离剂去除粘胶；首先清理好造口周围皮肤，用温水擦净粪便，并安置棉球在造口上方以防粪便污染；其次在造口周围皮肤预防性使用造口粉，用棉签将多余粉末掸去，再喷上液体敷料保护皮肤，一层粉一层敷料，以少量多次为宜，可重复使用，并以液体敷料结尾；然后根据造口形状裁剪底盘，大约比造口大1～2 cm，以恰好能穿过肠管为宜；最后彻底待干后将造口袋粘贴上去，佩戴后可用温热的手掌对造口袋进行加热，使其粘贴得更加牢固；另外告知家长需要观察造口肠管的血循环、长度，如有肠管坏死，肠管回缩、脱垂，造口狭窄等情况发生时及时告知医护人员。本例患儿经过上述护理，术前未发生造口并发症。

2.2 术后护理

2.2.1 呼吸道管理 呼吸道护理是CCHS伴先天性巨结肠患儿术后护理的重点，治疗的关键在于改善通气障碍[9]，呼吸的支持以及膈肌起搏，但后者仅适用于1岁以上儿童，鼻罩无创双水平正压通气是此类患儿常用的呼吸机支持治疗方法，它能改善气体的交换、减少呼吸做功、防止CO2潴留[10]。无创正压通气治疗时，最重要是体位及鼻罩的固定，体位及固定不合适会直接影响患儿通气时的效果。患儿宜取仰卧位，适当抬高上半身约15°～30°，肩部可垫毛巾卷以开放气道，以保持呼吸道通畅；选择鼻罩要适中，不宜过大，以免漏气，并根据头围选择合适的固定帽，平时应特别注意防止头面部压疮的发生，特别是鼻部皮肤情况；另外通气时应保持一定的压力，管路的密闭及口腔的闭口对于压力的保持非常重要，要避免患儿哭吵并保持口腔的闭合，使人机同步。在氧疗及通气治疗时，要密切监护患儿面色、生命体征及血氧饱和度情况，并检测血气情况。本例患儿术后麻醉未醒前先予呼吸机支持治疗1 d，血氧饱和度维持在95%～100%，待麻醉清醒后予以面罩吸氧2 d，氧流量（5 L/min），血氧饱和度维持在90%～100%，转入新生儿外科病房后白天予改持续改良鼻导管吸氧（氧流量3 L/min），待晚上患儿入睡后，给予鼻罩无创正压通气呼吸机支持治疗，治疗效果好，未出现人机对抗，为预防CO2潴留及低氧血症的发生，平时须勤扣背，促使CO2排出，定期检测血气分析，本例患儿术后至出院未出现CO2潴留及高碳酸血症的发生。

2.2.2 导管及伤口的护理 巨结肠根治术后导管较多，且均比较重要，特别是肛管，它起到支撑切口、引流粪便、减轻吻合口压力的作用，是保证手术成功的关键导管。因患儿小且好动，导管意外滑脱是最常见的问题[11]，所以术中使用缝线将肛管固定，防止滑脱。待该患儿术后转回病房后，再使用3M胶布缠绕式将肛管交叉固定于臀部；腹腔引流管连接皮肤处使用3M胶布蝶翼交叉固定，远端予平台高举法固定[12]；胃肠减压管使用“工”形胶布粘贴于鼻梁，并用3M敷贴固定脸颊处；另外特别要做好患儿的约束工作，防止意外拔管。护理中要保持各类导管固定妥当、引流通畅，观察各导管引流液的量、性质及颜色，并及时记录。最后向家长做好解释及宣教工作：如有胶布松脱、引流不畅、引流液性质、量改变时及时告知护士，注意切口处敷料有无渗血、渗液，切口有无红、肿等，避免患儿剧烈哭闹，以免腹压增大而使切口裂开。本例患儿因大便偏多，肛管拔除后直接刺激肛周皮肤，导致该患儿出现红臀及皮肤破损，予红外线激光照射，及时清除大便，予硅凝胶胶布粘贴于臀部，以保护臀部皮肤并防止大便刺激，且可重复使用，并遵医嘱口服蒙脱石散及双岐杆菌三联活菌散调节肠道菌群，至术后第10天，患儿红臀消退。在住院期间该患儿未出现意外拔管，至出院时切口已愈合。

2.2.3 营养支持 患儿禁食期间应做好液体的管理，以防水电解质紊乱，拔除胃管后如无呕吐方可进食，少量多餐，逐量加奶至全量，注意饮食卫生，避免暴饮暴食，提倡母乳喂养。本例患儿术后胃肠减压5 d，禁食6 d，期间做好口腔护理，并给予静脉补液治疗，进糖速度控制在6～8 mg/（kg·h），于术后第7天开奶，初始奶量15 ml，12次/d，少量多餐喂养，术后第9～12天患儿大便偏稀，予蒙脱石散及双岐杆菌三联活菌散口服调节肠道菌群，至术后第15天加奶至100 ml，12次/d，并添加米糊，2餐/d。该患儿并发CCHS，在进食时需特别注意面色、呼吸及血氧饱和度情况，间歇喂养，以防奶液呕吐窒息，至出院该患儿奶量完成好，大便3～4次/d，体重增长了0.5 kg。

2.2.4 出院管理 出院前制定好严密的宣教计划，并在出院前1周给患儿家长做好呼吸机、监护仪、鼻导管吸氧、扩肛方式、伤口护理、营养评估的培训，教会家长各类仪器的使用，并对家长进行操作及理论考核，考核通过方能出院，并将宣教资料交给家长，方便家长查阅。教会家长正确的扩肛方法，有效的扩肛能促进患儿促进肠蠕动，一般于术后2周后开始，扩肛器选择由细到粗，随着年龄的变化逐渐加大；扩肛时前端涂石蜡油，以防肛门或肠道撕裂出血，前3个月1次/d，每次30 min，连续3～6个月[13]。嘱注意饮食卫生、切忌暴饮暴食，教会家长观察有无小肠结肠炎、腹胀、便秘、肠梗阻等并发症的发生，防止呼吸道感染，指导家长分别在出院后1、3、6、24个月门诊复查，如有不适，及时就诊。为家长调好呼吸机参数，告知家长因家中无法实时监测CO2潴留情况，应注意心率及血氧饱和度的变化，排除哭闹等其他因素，如心率增快，血氧饱和度下降要警惕CO2潴留。出院后建立随访档案，电话干预随访，本例患儿出院后随访6个月，伤口愈合良好，体重增长理想，血氧饱和度维持在正常范围，夜间睡眠良好，正压通气应用时人机同步好，无并发症发生。

3 小结

CCHS是一种终身的疾病，出院并不意味着治疗的结束，而是治疗的延续。因家长多选择放弃，所以CCHS存活的患儿比较罕见，行先天性巨结肠根治术的报道较少，术前做好造瘘口的肠道准备、术后做好呼吸机管理，合理营养支持，出院做好呼吸机、各类监护仪及扩肛等的培训教育是保证手术成功的关键。