胸腔巨大肌源性肉瘤1例

王欢元 匡裕康 何枝生 唐 朗

1 病例报告

患者，男性，62岁，因咳嗽、咳痰3月余，胸闷伴胸痛10余天于2018年5月31日入院。外院胸部CT检查提示：左下肺见巨大肿块影，大小约14.0 cm×10.0 cm，考虑恶性病变，并胸膜多发转移；左侧大量胸腔积液，左肺不张。入院胸部增强CT检查提示：左胸巨大不均匀明显强化软组织肿块，大小约16.0 cm×12.0 cm，左胸膜多发大小不等不均匀强化软组织结节、肿块，左胸腔少量积液。行2次胸水细胞学示未找见肿瘤细胞；2次经皮胸腔穿刺活检病理示：左胸腔送检为纤维组织，坏死及少许炎症细胞。腹部彩超示肝内胆管多发结石，左侧胸腔少量积液；心脏彩超示二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全；全身骨扫描示第5腰椎考虑良性病变可能性大。颅脑MRI平扫加增强未检出明确病变。于2018年6月22日在全麻下行左胸腔巨大肿块切除加左全肺切除加全胸膜剥离术，术中见巨大肿块占据整个胸腔，离断第6、7、8、9肋骨后段，扩大胸腔，见胸腔巨大肿块，与整个胸腔粘连，左肺不张、实变，与胸腔肿块融合，先分块切除胸腔肿块，留了一定间隙后行全胸膜剥离，切除左全肺，与肿瘤一起移出胸腔。术后常规病理示：①左胸腔恶性梭形细胞肿瘤；②支气管切缘阴性；③淋巴结阴性：3区0/2、5区0/3、6区0/2。免疫组化示：左胸腔肌源性肉瘤，CD56(+)，CD31(-)，CK(-)，CD34(+)，CD99(+)，Act(+)，Bcl-2(+)，Des(局灶+)，EMA(-)，S-100(-)，SMA(-)，Vim(+)，Ki-67(+，70%细胞)。

2 讨论

胸腔内巨大肿瘤以良性肿瘤多见，恶性肿瘤发病率较低。而胸腔肌源性肉瘤更是少见，一般以横纹肌肉瘤为主[1]。胸腔肿瘤越大，外科手术治疗难度就越大。对于恶性肿瘤，术前病理诊断有助于医师对病情的评估及方案的制定。由于本例患者疾病的特殊性及临床表现单一(以局部压迫为主)，术前2次活检病理提示纤维组织，坏死及少许炎症细胞。临床考虑孤立性纤维瘤且患者局部症状明显，故给予外科治疗。

横纹肌肉瘤是一种起源于骨骼肌的恶性肿瘤，是由感染性疾病引起的最常见的软组织肉瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种[2]。而胸腔原发性肌源性肉瘤非常罕见，约占胸膜恶性肿瘤1.0%[3]。临床主要表现为咳嗽、咳痰及胸痛等症状，以局部压迫为主，缺乏特异性表现。通过影像学及临床表现也很难做出诊断，这种疾病术前活检病理也很难给予明确诊断，最终都需要术后病理及免疫组化结果明确诊断。横纹肌肉瘤有3种主要类型：胚胎型、腺泡型和多形性，前者好发于儿童，而后者好发于成年男性。目前胸腔肌源性肉瘤的主要治疗手段是手术治疗，外加放疗及化疗。肌源性肉瘤对单纯放、化疗不敏感，更倾向于手术治疗加化疗模式。肌源性肉瘤预后差，其预后取决于原发肿瘤的部位、年龄、切除的完整性及肿瘤细胞的生物学特性，其5年生存率约40%[4]。结合本病例，患者术后5个月出现胸膜多发转移，行综合治疗后，维持1年。

胸腔内巨大肿瘤临床比较少见，只要患者身体状况允许及准备充分，应积极手术治疗。术后根据组织类型，制定完善的治疗方案，可改善患者生活质量以及延长患者生命。