无创正压通气在复发性多软骨炎患者中的应用初探

秦浩 方晨 王俊 焦洋 张伟

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种自身免疫系统疾病，主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累[1-3]，其中约50%的患者存在喉、气管及支气管的受累，出现声音嘶哑、刺激性咳嗽、吸气性喘鸣及呼吸困难等临床表现。喉及软骨的炎症会引起上气道塌陷，从而导致窒息，严重时需行气管切开术[4-7]。Ernst A等的研究表明[7]，复发多软骨炎患者的最终死亡率和气道症状相关，对于RP引起的气管狭窄及肺不张，需早期行介入治疗，及早的进行介入治疗可以预防和延缓患者的呼吸道损伤。但气道介入治疗并发症多，患者生存质量较差，近年来，有学者报道，对于累及气管支气管的RP患者行无创正压通气治疗[8-11]，取得了满意的效果。我中心对于累及气管支气管的复发性多软骨炎患者进行了无创正压通气治疗，现报道如下。

资料与方法

一、研究对象

本研究纳入上海长海医院呼吸与危重医学科2014年10月至2019年6月收治的复发性多软骨炎患者。纳入标准：1)年龄 18～80岁；2)符合复发性多软骨炎诊断标准(复发性多软管炎诊断和治疗指南，2011)； 3)存在气管支气管受累的症状且未行其他局部治疗。排除标准：1)存在喉狭窄；2)存在无创正压通气禁忌症(上气道梗阻、消化道出血、面部创伤、气胸未引流等)；3)合并慢阻肺、哮喘等肺部基础疾病。

二、研究方法

患者入组后行胸部CT及电子支气管镜检查，进一步明确诊断后签署无创正压通气治疗知情同意书，在全身治疗的基础上行无创正压通气治疗；无创呼吸机型号：凯迪泰FLEXO双水平无创呼吸机；无创呼吸机模式：S/T、CPAP；无创呼吸机连接方式：鼻面罩、口鼻面罩。调整无创呼吸机模式及参数，使患者逐渐耐受无创正压通气治疗并延长无创正压通气使用时间，保证无创正压通气使用时间≧16h/天。

三、观察指标

完善胸部CT及电子支气管镜检查，记录患者无创正压通气治疗前及治疗后24h、48h时的心率、呼吸频率、动脉血气氧分压、二氧化碳分压、呼吸困难评分(mMRC评分)及6分钟步行距离(6MWD)。

四、统计学分析

结 果

一、一般情况

共纳入患者18例，其中3例患者拒绝行无创正压通气治疗，改行其他局部治疗方案。15例患者中，男性7例(46.67%)，女性8例(53.33%)，年龄范围31～58岁，平均年龄(44.33±8.12)岁。所有患者均确诊为复发性多软骨炎且胸部CT及电子支气管镜检查可见气管支气管狭窄(图1，表1)。15例患者中有10例使用S/T模式进行呼吸支持，5例患者使用CPAP模式，8例患者使用鼻面罩，其余的7例患者使用口鼻面罩进行通气，具体参数设置(见表2)。

图1 支气管镜下复发性多软管炎患者气道改变及CT影像学改变

表1 患者数据和临床特点

表2 呼吸机模式选择及参数设置

二、指标变化

无创正压通气治疗后，患者24h及48h二氧化碳分压水平较基线无明显变化，但患者心率、呼吸频率、氧分压、mMRC指数、6MWD均较前有所改善，差异有统计学意义(见表3)。

三、临床转归

15例患者使用无创正压通气治疗后一般情况均较前好转，在全身激素治疗的基础上回家继续家用无创正压通气治疗，定期随访。

讨 论

累及气道的复发性多软骨炎可引起气管及支气管软骨支撑作用的消失，气道逐渐软化塌陷出现呼吸困难，严重者可因气道狭窄引起呼吸衰竭。此类疾病在全身治疗的基础上还需要改善局部症状，临床上常采用气管内介入治疗、气管插管及气管切开等方法来开放气道，改善患者的呼吸状况。气管内介入治疗包括支架置入、球囊扩张、气管重建手术等，其中以支架置入最常用，气道内支架置入治疗对于气管支气管狭窄效果较好，但支架置入并发症较多，包括肉芽增生、痰液潴留、再狭窄等等，部分患者需要长期定期行支气管镜检查，费用昂贵且生活质量较差[12]。Dooms[13]等报道的采用自膨式支架置入治疗包括RP 在内的良性气道狭窄,发现术后短期并发症高达 75%。高永平等[14]对累及气道的复发性多软管炎患者进行治疗分析后发现，虽然支架置入后患者气促症状好转，但几乎100%的患者在支架置入后会出现肉芽增生、再狭窄及感染等并发症。Xiaodong Wu等[15]对27例因复发性多软骨炎引起中央气道狭窄的患者进行随访分析，结果显示支架置入后患者肺功能可以得到明显改善，部分患者会出现咳嗽(48.1%)、异物感(40.4%)、痰液量增加(29.6%)及肉芽增生(25.9%)等并发症，但并不需要进行急诊的支气管镜检查。对于喉狭窄及严重气管支气管狭窄的患者需要行气管插管或气管切开术后接呼吸机进行有创机械通气治疗，除却气管插管及气管切开本身的并发症外，复发性多软管炎患者需要长期使用免疫抑制剂，呼吸机相关性肺炎和肺部感染发生几率高。

表3 监测指标变化

无创正压通气作为一种呼吸支持手段，近年来在危重症患者的抢救中发挥着重要的作用，它可以提供吸气相和呼气相的气道正压，对于COPD、急性左心衰及ARDS患者来说，无创正压通气可以减少气管插管率和病死率。对于OSAHS患者来说，无创正压通气可以防止气道塌陷，改善缺氧。Riha R[16]等报道了一例累及上气道的RP患者，其以睡眠呼吸暂停综合征为主要表现，使用无创正压通气CPAP治疗后，患者症状明显好转，马宝义[9]等也报道了一例使用CPAP成功治疗侵犯支气管软骨的复发性多软管炎患者。也有个案报道发现[10-11,17]，对于累及气道的复发性多软管炎患者使用无创正压通气BiPAP进行治疗后可以明显改善患者气促症状，防止患者因严重的呼吸衰竭进行气管插管。

本研究对于累及气管支气管的复发性多软骨炎患者行无创正压通气治疗，取得了较好的效果。无创呼吸机提供的正压可以明显扩张患者狭窄的气道，改善患者通气状态，从本研究结果来看，治疗后患者呼吸困难症状可以得到改善，且6分钟步行距离明显增大。大部分患者需使用BiPAP进行呼吸支持，不同患者对于面罩的耐受性不同，但不管是鼻面罩还是口鼻面罩，都起到了很好的疗效，且无明显的并发症。因此，笔者认为，对于复发性多软管炎患者行无创正压通气的模式选择、参数设置及人机连接方式，应根据患者的依从性和耐受性进行选择，CPAP可用于病情较轻的患者，BiPAP可用于存在严重呼吸困难的患者。

对于喉狭窄的复发性多软骨炎，既往多行气管插管或气管切开术，理论上无创正压通气也可起到治疗作用，但上气道梗阻是无创正压通气治疗的相对禁忌症，对于喉狭窄的患者，无创正压通气是否安全有效还需要进一步的研究证实。

综上所述，对于累及气管支气管的复发性多软管炎引起的呼吸困难，无创正压通气是有效的治疗方法，其气道正压的作用可以缓解患者呼吸困难，为全身治疗赢得宝贵的时间。由于病例数较少，文献报道也多为个案报道，对于累及气道的RP患者，无创正压通气使用的细节问题还需要进一步深究。