超声诊断门静脉-肝静脉瘘1例并文献复习

王敏 王刘辉

枣庄市立医院，山东 枣庄277100

男，53岁，既往体健，无肝炎、肝硬化及手术史。每年于外院（具体医院不详）健康查体，自述超声诊断为肝囊肿，其他结果均显示正常。2018年12月3日来我院健康查体，肝功能、肾功能、甲状腺功能、血糖、血氨、心电图及各项体格检查均未见异常。我院二维超声显示：肝右后叶可见一大小约2.3cm×1.7cm囊性回声，边界尚清，边缘不规则，内透声欠佳，动态观察囊性回声一端与肝右静脉相连，另一端与门静脉右支相连通。CDFI示囊性回声内充满“五彩镶嵌”样血流信号。PW显示囊性回声内血流频谱呈门静脉样频谱。超声诊断：先天性门静脉-肝静脉瘘。超声图像如图1～6。

检索中国知网及万方数据库内2013～2018年确诊为门静脉-肝静脉瘘的文献7篇，共10个病例，最大年龄87岁，最小年龄29岁，5男5女。此10例门静脉-肝静脉瘘患者中，病灶位于右肝的9例，左肝1例，分别为门静脉右前或后支-右肝静脉瘘5例，门静脉右前支-中肝静脉瘘1例，门静脉右前支和后支-右肝静脉瘘2例，门静脉左支-左肝静脉瘘1例，肝内多发微小门静脉-肝静脉瘘1例。病灶最大者6.1cm×3.3cm，两端分别与门静脉、肝静脉相通，瘘口最大内径约0.42cm，CDFI示病灶内呈丰富的“五彩镶嵌”样血流信号；PW呈门静脉样血流频谱。10例患者均进行超声检查其中9例诊断为门静脉-肝静脉瘘，并经过DSA证实，1例多发性微小门静脉-肝静脉瘘的患者超声未诊断出，经DSA确诊。

图1 二维超声显示肝右叶囊性回声

图2 囊性回声内充满花色血流信号，一端与右肝静脉相连通

图3 囊性回声内充满花色血流信号，另一端与门静脉右支相连通

图4 受累右肝静脉血流频谱呈门静脉样频谱

图5 门静脉右支血流频谱

图6 囊性回声内血流信号呈花色涡流，频谱呈门静脉样频谱

门静脉-肝静脉瘘是门体分流的一种，比较罕见［1］，病因不明，可为先天性，也可继发于肝硬化、门静脉高压或外伤等。乙型肝炎后肝硬化是继发性门静脉-肝静脉瘘的最常见病因，常伴有门静脉压力增高。我院本例患者无肝病史，无外伤史，查体发现，提示先天性门静脉-肝静脉瘘。先天性多无临床症状，而由门静脉高压引起的病变可出现精神症状、低血糖反应，血氨水平增高［2-3］，甚至肝性脑病［4］。文献学习中的10例病例中乙肝肝硬化者3例，不明原因肝硬化者1例，上腹部不适者3例，反复发作性精神行为异常1例，无任何症状健康查体者2例，研究表明［5］，本病致肝硬化的机制可能是由于门静脉供应肝脏70%～80%的血供，大量分流导致来源于肠道的营养物质未经肝脏合成、代谢及转化，肝脏解毒功能下降，而出现低血糖、高氨血症；且门静脉提供肝脏的20%～40%氧气供应，长期门静脉-肝静脉分流可导致肝脏缺氧。彩色多普勒超声可以清晰地显示肝内异常血流，提供瘘口的大小、瘘口处血流速度（PSV、舒张末期流速、平均流速等），从而计算分流程度，预测肝性脑病发生。利用瘘口处血流流量和分流比对瘘口分流流量进行估测（瘘口处血流流量=瘘口处横截面积×平均流速；分流比=瘘口处血流流量/门静脉主干的血流流量）。当分流量小于30%时可能无任何临床症状，当分流大于等于30%时有可能出现肝性脑病，当分流量大于等于60%时为发生肝性脑病的高危人群［6-7］。治疗上分为保守治疗、介入治疗及手术治疗。无临床症状者可定期超声检查随访及检测血氨水平，减少蛋白质的摄入量。如分流量大，出现肝性脑病或肝功能损害则需要血管栓塞。肝硬化、门静脉高压的患者阻断门静脉体静脉分流后，门静脉压力会升高，增加出血和腹水的风险，多选用内科保守治疗［8］。对于不能进行介入治疗的患者可以手术治疗或肝移植。

本病主要依靠影像学检查确诊，彩色多普勒超声可以对该病做出准确诊断［9］，增强CT、MRI及DSA亦可对本病进行准确诊断，但因CT有X线辐射，MRI检查费用昂贵且空间分辨率低，DSA是有创检查且检查费用较高，彩色多普勒超声不仅具有操作简便、无创、无辐射等优点，且在检测血流动力学改变方面具有绝对优势，有助于肝内血管异常引流的筛查和随访，所以可作为门静脉-肝静脉瘘诊断的首选影像学检查方法［10-11］。