单角子宫妊娠合并宫颈机能不全一例并文献复习

钟彩娟，李映桃，陈佳，梁黎璇，王振宇，王艳

单角子宫生殖预后不良，可引起不孕、宫颈机能不全和早产，发生率为0.03%～0.1%。因无特征性临床表现，诊断相对复杂且困难，经腹腔镜联合宫腔镜是诊断单角子宫的金标准。国内外暂无单角子宫合并妊娠的围生期保健指引，专家建议反复流产者应及时进行影像学检查排除子宫畸形的可能，并在妊娠前针对性尽早纠正，妊娠期有指征者行预防性宫颈环扎术并其他防治早产综合措施，分娩期密切母胎监护，适当放宽剖宫产指征并预防产后出血，可获得良好妊娠预后。本文报道1例因3次妊娠中期流产，经腹腔镜联合宫腔镜诊断单角子宫，并行子宫整形修复术，而后2次均在孕12周行预防性宫颈环扎术，近足月剖宫产成功分娩的案例，并对国内外相关文献进行复习。

1 病例报告

患者 女，37岁，因既往自然流产3次，宫颈环扎并成功分娩1次，此次停经12＋周，要求再次行宫颈环扎术，于2018年2月8日11∶29入院。患者末次月经2017年11月12日，预产期2018年8月19日，妊娠期规律产检，孕12+周颈项透明层厚度（nuchal translucency，NT）1.1 mm，唐氏综合征筛查低风险。既往史：孕5产1。2009年孕10+周因胚胎停育于外院行清宫术1次；2010年孕26+周自然流产，产后因胎盘粘连行徒手剥离胎盘；2010年因宫腔粘连于外院行宫腔镜下宫腔粘连电切术。2011年10月因宫腔粘连于广州医科大学附属第三医院（我院）门诊再次行粘连分离+上环术，术中未见左侧输卵管开口，术后人工周期治疗3个月，2011年12月取环，并行B型超声（B超）检查，提示未排除单角子宫。

2012年3月8日孕22+周难免流产入住我院，排胎后因胎膜残留、胎盘粘连清宫1次；2012年8月复查彩色超声示：宫左旁等回声团，残角子宫？之后我院多次彩色超声均示：右侧单角子宫合并左侧残角子宫。2013年因右侧单角子宫、左侧残角子宫、宫颈机能不全、复发性流产史在我院行腹腔镜下盆腔粘连松解+左侧残角子宫离断+子宫整形修复+宫腔镜检查+内膜活检术，宫腔镜检查，术中示：宫颈阴道部分长约2.0 cm，宫口松，可通过8号扩宫棒，宫腔呈桶状，体积缩小，宫腔左侧未见明显角部，左侧壁中段处可见一个开口，右侧可见宫角，右侧输卵管开口未见，子宫内膜活检示：增殖期子宫内膜。腹腔镜下检查示：子宫偏向右侧，右侧角部膨大，右侧输卵管与同侧卵巢相连、盆壁少量膜性粘连，右侧输卵管外观未见明显异常，柔软，伞端可见，右侧卵巢外观大小未见明显异常；左侧宫角未见，左侧有一大小约2 cm×1.5 cm肌肉样肿块通过宽约1 cm条索状组织与子宫相连，肌肉样肿块与左侧卵巢相连，左侧输卵管缺如，左侧卵巢细长，考虑残角子宫与卵巢相连，行切除术后可能影响卵巢血供，行离断后缝扎，封堵其妊娠可能，最大限度保留卵巢功能。术中行左侧残角子宫与单角子宫联合处电凝切开，行输卵管逆行通液，右侧输卵管通畅，术程顺利。

2014年5月自然妊娠，孕13+周因病史性宫颈机能不全在我院经阴道用慕斯带5点～1点、7点～11点“U型”行预防性宫颈环扎术，顺利，术后2 d出院，妊娠期定期产检，孕22～34周均予黄体酮凝胶90 mg塞肛抑制宫缩，孕31+3周予地塞米松促胎肺成熟和硫酸镁脑保护治疗；孕35+5周因瘢痕子宫、先兆早产于外院行子宫下段剖宫产术，分娩1活女婴，体质量2 600 g。Apgar评分9-10-10分。因宫缩乏力，胎盘粘连出血多，行双侧子宫动脉上行支结扎术+宫腔放置Bakri球囊填塞术+阴道塞纱术，术程顺利，出血500 mL，术后1 d拔除球囊和阴道拔纱，恢复良好。

2018年2月8日专科检查：阴道窥诊宫颈长约1.5 cm，宫颈柱状上皮外移，宫口松。辅助检查：血常规示白细胞计数8.73×109/L，中性粒细胞 0.782，快速 C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）2.69 mg/L。白带常规示白细胞（++），清洁度Ⅱ度。

入院诊断：①宫颈机能不全；②右侧单角子宫左侧残角子宫；③不良孕产史；④瘢痕子宫；⑤孕5产1孕12+周单活胎；⑥慢性乙型病毒性肝炎。入院次日腰硬联合麻醉下用慕斯带经阴道避开前次的针眼，“u型”预防性宫颈环扎，手术顺利，术后2 d出院。妊娠期外院定期产检，阴道超声随访宫颈长度情况见表1。孕28～34周均予黄体酮凝胶90 mg塞肛抑制宫缩，孕32周予地塞米松促胎肺成熟和硫酸镁脑保护治疗，于2018年7月26日因臀位、先兆早产于孕36+4周行剖宫产术，胎儿Apgar评分10-10-10分，体质量2 800 g，术中发现胎盘粘连，剥除顺利，术中出血400 mL。术后5 d出院，产后4个月月经复潮。

表1 阴道超声随访宫颈长度情况

2 讨论

2.1 单角子宫及其合并宫颈机能不全的诊断据文献报道，单角子宫发生率为0.03%～0.1%，占所有苗勒管发育异常的5%～20%[1]。根据美国生殖学会（American Fertility Society）1988年对单角子宫的分类[2]，单角子宫可分为4种类型：①不伴有残角子宫；②单角子宫与无腔的残角子宫，即实体残角子宫，仅以纤维带与子宫相连；③残角子宫有腔，与单角子宫相连；④残角子宫有腔但与单角子宫不相通。每个分别占35%、33%、22%和10%[3]。单角子宫通常伴有同侧肾发育不全或缺如[4]。

对于单角子宫的诊断相对复杂和困难，部分患者可无任何症状，月经、生育均无异常表现，仅在体检或妇科手术时偶然被发现，但部分患者可表现为月经异常、痛经、习惯性流产、早产、胎位异常等。推荐不良孕产史和月经史者，及时行详细的妇科检查和相应的辅助检查，如子宫输卵管造影（HSG）、超声、磁共振成像（MRI）、宫腔镜和腹腔镜进行诊断，多数专家认为腹腔镜联合宫腔镜是诊断单角子宫的金标准[5]。本例3次不良妊娠结局（1次早孕流产，2次中孕流产）后，才经彩色超声拟诊，最后通过腹腔镜联合宫腔镜以及病理才确诊为单角子宫并无腔的残角子宫。若及早相关检查，可避免多次流产及对妇女的身心损害。

2014年美国妇产科协会定义宫颈机能不全为妊娠中期宫颈在无宫缩或无分娩发动，又或上述两者皆存在的情况下，宫颈的形态及功能无法维持妊娠顺利进行，宫颈机能不全的发生率为0.1%～1.0%，是复发性妊娠中晚期流产及早产的重要原因。作为临床诊断性疾病，宫颈机能不全缺乏客观的诊断标准，宫颈环扎术是目前治疗宫颈机能不全的唯一术式和有效方法[6]。目前主要依据病史、体格检查及超声进行诊断。有研究认为单角子宫宫颈机能不全是由肌纤维与子宫颈结缔组织异常比例引起的[7]。这在有先天性子宫异常的女性中很常见，肌纤维比例较高，结缔组织缺失[8]。此外，由于异常子宫施加的不对称的压力（当妊娠发生时会更大），也在引起宫颈机能不全中起关键作用。据报道，在所有子宫异常中，单角子宫宫颈缩短率最高，当宫颈缩短时自发性早产率也最高[9]。

本例3次不良妊娠：1次孕10周自然流产，2次妊娠中期分别22周和26周流产并伴胎盘粘连，妊娠前检查可通过8号扩宫棒，病史性诊断达到宫颈机能不全的诊断标准，第4、5次妊娠均在孕12+周进行了预防性环扎，成功妊娠至35～36周，也进一步证实其宫颈机能不全的诊断确切，以及宫颈环扎术是有效方法。

2.2 单角子宫合并妊娠的围生期处置单角子宫的生殖预后一般较差，可引起不孕、宫颈机能不全和早产。原发性不孕的发生率高达15%，体外受精-胚胎移植（IVF-ET）成功率低。同时也容易出现流产或早产，自然流产率达29%，早产率达13.2%[10]。单角子宫常由于缺乏子宫动脉或卵巢动脉或异常走行等导致供血不足，同时子宫内膜缺乏受体而容易发生流产[11]。另外，子宫形态异常导致宫腔容积减小，子宫内膜容受性降低，胚胎种植率降低[12]。由于子宫肌纤维发育不良，肌肉成分增加，妊娠中晚期子宫膨大肌纤维处于高张状态，宫颈无力对抗妊娠后增加的不对称宫腔压力，容易诱发宫缩或胎膜早破，从而出现晚期流产或早产[13]。国内外目前暂无子宫畸形合并妊娠围生期管理指南，专家建议反复流产者，及时影像学检查排除子宫畸形的可能并在孕前针对性尽早纠正，一旦妊娠，加强产检，预防早产及不良妊娠结局。

2.2.1 妊娠前处置①单角子宫矫形手术：可采取宫腹腔镜联合手术，宫腔镜手术最好在腹腔镜探查及监护下进行。Xia等[14]报道了2例均为单角子宫与无腔的残角子宫的患者经宫颈子宫切开术（transcervical uterine incision，TCUI） 扩大宫腔后妊娠，其中1例足月活产，另1例因宫颈机能不全中期流产。该研究提示了TCUI可以通过扩大子宫腔来改善单角子宫的妊娠结局。Xia等[15]在另一项研究中显示TCUI后与术前比较，妊娠早期流产、足月分娩和活产率差异有统计学意义；亚组分析还显示，在不孕症患者的妊娠早期流产、足月分娩和活产率方面有显著改善。然而即使在TCUI成形术后，单角子宫的患者仍然处于早产风险高的状态。因此，TCUI后的患者应该在高危产科部门进行管理，并定期监测宫颈长度。但有学者认为，除纵隔子宫外，双子宫、双角子宫和单角子宫矫形术改善生殖预后效果不明显。②残角子宫的处理：无子宫内膜的残角子宫和无残角子宫的亚型危险性很小，一般不需要手术干预。有内膜的残角子宫是手术的指征，残角子宫存在功能性腔是影响并发症的重要因素，建议腹腔镜下手术切除，以防止经血逆流或者残角子宫妊娠可能[16]。本例患者行左侧残角子宫离断+子宫整形修复术后，终止了3次流产的不良妊娠结局，成功获得2个活婴，与国内研究结果一致。

2.2.2 妊娠期处置因单角子宫宫颈机能不全和早产发生率高，有这种异常史的妇女应被视为高危宫颈机能不全人群，妊娠期应使用定期阴式超声检查监测宫颈长度，对于宫颈长度＜25 mm的患者应考虑选择治疗性宫颈环扎，对有2次以上妊娠中期流产的患者，则主张孕12～14周预防性宫颈环扎，而且黄体酮、宫缩抑制剂、促胎肺成熟药物的合理使用也是单角子宫合并宫颈机能不全预防早产的重要的辅助治疗。本例患者第4、5次妊娠均在孕12+周进行了预防性宫颈环扎，孕期适时应用黄体酮、宫缩抑制剂、促胎肺成熟药物辅助治疗，成功妊娠至近足月。

2.2.3 分娩期处置Sawada等[17]回顾性分析2011年1月—2016年3月日本大阪医疗中心收治的子宫异常病例，将其分为腹腔镜切除残角子宫组（试验组）和其他异常子宫类型组（对照组）。2组在分娩时的平均妊娠周数（36.4周vs.37.1周）和剖宫产率（57.1%vs.57.5%）差异无统计学意义（P＞0.05），7例单角子宫患者于妊娠前行经腹腔镜切除残角子宫手术后有3例能够经阴道顺利分娩而没有出现并发症。单角子宫分娩期应按孕妇的不良孕产史、胎位、产程进展及胎儿大小等情况，酌情放宽剖宫产指征。阴道分娩还应注意是否存在胎盘粘连、胎盘植入等产科并发症，及时发现并处理。本例患者2次分娩分别因瘢痕子宫（子宫整形修复术/剖宫产）和胎位异常行剖宫产终止妊娠，术中出现宫缩乏力和胎盘粘连，经积极治疗母婴预后良好。

综上所述，对有多次流产、早产的妇女，需特别注意子宫畸形的排查和宫颈机能不全的诊断，纳入高危妊娠进行围生期管理：计划妊娠前行子宫矫形术，妊娠期行预防性宫颈环扎术并其他防治早产综合措施，分娩期密切母胎监护，适当放宽剖宫产指征并预防产后出血，母婴可获得良好预后。