心包粘液样纤维肉瘤误诊分析

万珊杉，杨扬，易晓佳，王丽娟，李天祎，王世平，张小婷，王家平

黏液样纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)是纤维肉瘤中基质富含粘液的一种恶性肿瘤，见清晰弧线状血管征[1]。心包是一个纤维浆膜囊，分为脏层和壁层，心包基底部附着于膈肌中央，前上缘达主动脉弓下水平，主肺动脉及其左、右肺动脉常包括在心包腔内，后上缘位于肺静脉进入左心房水平，正常心包积液含量少于50 mL，起润滑作用。心包生理作用是固定心脏、限制其过度充盈、控制周围器官、组织感染向心脏蔓延, 位于心包黏液样纤维肉瘤罕见[2]。

本例就诊于昆明医科大学第二附属医院,随访过程中出现转移,患者影像表现特殊，在诊疗工作中曾被误诊为心包囊肿，最后经病理证实。

病例资料患者，男，30岁，因“胸闷、气促伴全腹胀痛5 d”入院。在当地医院完善相关检查，诊断为“心包积液”，对症支持治疗未见明显好转，遂至本院。查体：T 36.8°C，P 71次/分，R 20次/分，BP 120/64 mmHg。心前区无隆起，心尖搏动减弱，无震颤及心包摩擦感，心浊音界扩大，心率71次/分，律齐，听诊心音遥远，低钝。各瓣膜区闻及杂音，无心包摩擦音。急诊胸部CT示心脏增大，结构欠清，左室-心包-主动脉根部大片状稍低密度影。考虑心包积液可能，心脏粘液瘤待鉴别。行胸超声心动图检查提示左室腔、右室腔、心包腔内实性占位并大量心包积液。心脏MRI示左室前壁前方、主动脉旁肿块、结合病史考虑粘液纤维肉瘤，领近心肌受累，心包少量积液。

患者于全麻下行心脏肿物切除术及心包开窗减压术。大体标本见灰黄灰褐色质软碎组织数块，大小约18 cm×16 cm×3 cm，呈灰红色，附有黏液 。病理结果：(心脏肿物)恶性肿瘤，结合病史，考虑粘液样纤维肉瘤。免疫组化：Vim(+)，SMA(-)，Des(-)，MyoD1(-)，Myoglobin(-)，Myogenin(-)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CK-广(-)，CK-L(-)，CR(-)，WT(-)，S-100(+)，Ki-67(40%)，P16(+)，MC(-)。免疫组化结果提示肿瘤为间叶源性肿瘤可能性大，内有血管，组织有肌纤维母细胞分化，并且肿瘤增殖活跃。

术后患者安返病房，出院时胸闷气促情况较入院时明显减轻。出院2个月后返院行维持性化疗，之后每28d行下一周期治疗，化疗持续6个月。于术后2个月经胸超声心动图发现左室壁侧方实性占位，随访发现病灶较前逐渐增大，考虑肿瘤复发可能。术后5个月左下肺转移灶；术后8个月发现左侧前颅窝额颞部占位累及左侧蝶窦及眼眶，转移病灶致左侧额颞叶及侧脑室受压，颅中线稍右偏。持续6个月维持性化疗后患者症状缓解不明显，家属签字自动出院。

讨论黏液样纤维肉瘤好发于肢体(下肢多见)，躯干、头颈部、腹壁较为少见，该病好发于50～70岁老年人，男性略多。近2/3的病例位于真皮深层或皮下,1/3病例位于筋膜下和肌肉内[3]。

心包肿瘤以转移瘤常见，约占全部病例的95%，心包原发性肿瘤以间皮瘤多见。原发性黏液样纤维肉瘤很少出现在心脏中，累及4个心腔及心包，恶性程度高，其临床表现缺乏特异性，早期诊断困难[4]。心包肿瘤临床表现主要为呼吸困难、心包填塞、胸痛等,诊断心包肿瘤主要依靠影像学检查[5]。X线主要显示为心影增大，除肿瘤占位效应外还与肿瘤继发心包积液有关。超声心动图可判断占位部位、大小、性质，并根据液性暗区判断合并心包积液情况可作出半定量评价。CT、MRI除了能显示病灶部位、大小、性质外还能评估病灶与临近心房、心室、大血管关系，鉴别血管性病变，了解有无心肌侵犯黏连等情况[6]。

本病MRI较CT有一定优势。心包粘液样纤维肉瘤内含有较多成纤维组织时MRI表现为等或低信号，GD-DTPA增强扫描肿瘤不均匀强化延迟期见纤维组织有延迟强化。当肿瘤发生在心脏时多向心腔内生长，与黏液瘤难以鉴别，形态学上纤维肉瘤常无蒂，呈宽基底且不在间隔部，肿瘤内部容易坏死，呈浸润性生长[7]。

图1 患者，男，30岁，胸闷、气促伴全腹胀痛5d入院。a) 胸部CT示心脏增大，结构欠清，左室-心包-主动脉根部大片状稍低密度影，左室壁与积液分界欠清，需依靠左冠脉走形位置(箭)判断； b) 心脏MRI亮血序列(四腔心位)示左室前壁主动脉旁一软组织肿块呈混杂长等T2信号，心包少量积液； c) 心脏MRI亮血序列(心脏固有长轴面)示病灶信号混杂，以等T2信号为主，内见多房长T2信号，病灶内多个等T2信号分隔，病灶累及心包、左室前壁、侧壁基底段，与肺动脉主干、主动脉分界不清； d) 心脏MRI亮血序列(心脏固有短轴面)示心脏病灶与邻近心肌分界不清； e) 心肌静息灌注成像示左心室各节段心肌灌注未见缺损，灌注曲线未见明显异常，达峰时间未见异常； f) 心肌延迟成像示左室前壁主动脉旁软组织肿块呈渐进性强化，邻近心肌斑片状强化影； g) 瘤细胞由梭形细胞及星状细胞组成，细胞排列紊乱，瘤细胞周界不清，胞质呈淡嗜伊红色，核染有轻度异型，核分裂象不多见。间质内富含黏液成分(HE，10×20)； h) 黏液背景内见弧线状血管(HE，10×20)。

心脏及心包占位性病变中影像学表现见囊性结构疾病包括血管肉瘤、心包积液、心包囊肿、转移瘤等。这些疾病首发症状均以胸闷、呼吸困难为主。心脏及心包肿瘤极易并发心包积液，诊断时需提高警惕，观察是否存在原发疾病，以免误诊、漏诊。

血管肉瘤是成人最常见原发性恶性肿瘤，肿瘤内部容易出血坏死，故在T1WI上呈混杂信号，在T2WI上呈不均匀高信号。原发性心脏骨肉瘤向骨、软骨、纤维等组织分化，肿瘤内见钙化，钙化在T1WI上呈稍高、中等、低信号，在T2WI上呈低信号[8-9]。

心包积液指心包腔内液体>50 mL，在MRI上根据心包积液量可做出分度：Ⅰ度(少量积液，积液<100 mL)，舒张期测量心包脏、壁层间距为5～15 mm，常位于左心室下壁下方[10]；Ⅱ度(中等量积液，积液量100～500 mL)，心包脏、壁层间距为15～24 mm，常位于左心室下壁下方、右心室前壁前方，左心尖下外方；Ⅲ度(大量积液，积液量>500 mL)，心包脏、壁层间距为>25 mm，常见出现位置与中等量积液相同，二者区别在于积液厚度[11]。心包积液CT与MRI影像学表现与积液成分有关:渗出性心包积液见于心功能不全，一般为浆液性，MRI呈长T1长T2信号；漏出性积液为浆液纤维蛋白性、化脓性、浆液血性、出血性、乳糜性，根据其内蛋白含量、出血时相T1WI呈中等、高信号、不均匀稍高信号等。而恶性肿瘤所致心包积液常呈不均匀中-高混杂信号。少量浆液性心包积液时T1WI心包脏壁层与积液均呈低信号，难以区分[12]。大量积液见心包脏壁层信号较积液更低可区分开。CT见心包腔内呈液体密度，血性积液者密度较高，据出血时相、密度、CT值均有所不同[13]。心包囊肿范围较心包积液局限，增强扫描囊肿壁不强化[14]。

本例为原发性心包黏液样纤维肉瘤。患者在外院初诊时出现误诊，入院后经超声心动图、MRI检查提示心包占位，考虑为粘液样肉瘤可能，术后经病理证实。遗憾的是在术后随访中患者相继出现肺转移、脑转移、颅底骨质破坏情况，提示该病恶性程度高，预后差。平扫CT肿瘤病灶确实显示欠佳，这是造成两例病例误诊的原因，当在急诊平扫CT上发现大量心包积液时，应树立完善进一步检查排外心脏肿瘤意识。

本病病程进展迅速，预后较差且易转移，能否行早期诊断决定患者生存时间，解除血流梗阻、清除心包积液、解除对心脏压迫是治疗关键，故外科手术治疗仍然是首选治疗方法。