翟瑞洁,丁旭,徐怡嘉
(中国中医科学院广安门医院,北京 100053)
患儿男,5岁10个月,周身瘀斑、瘀点2周,于2018年4月28日于我院就诊。患者2周前无明显诱因于腹部出现硬币大小瘀斑,后瘀斑、瘀点逐渐增多,就诊时,可见面部、躯干以及四肢遍布瘀斑、瘀点,压之不褪色。患者无瘙痒、疼痛感。从发病起,患者未见咽痛、发热等外感症状。于我院就诊前,因未明确诊断,未予治疗。患者既往体健。无食物、药物过敏史。
体格检查:发育正常,营养良好,精神佳。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面未见脓性分泌物。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾未触及。余未见异常。皮肤科检查:面部、腹部、四肢遍布瘀斑、瘀点,未见明显鳞屑,躯干部瘀斑长轴与皮纹走向一致,背部皮损分布呈“圣诞树”样。未见水疱、脓疱、结痂。口腔黏膜及手足心未见皮疹。见图1~3。
图1 患者治疗前临床照片(面部、手足)
图2 患者治疗前临床照片(躯干正面)
图3 患者治疗前临床照片(躯干背面)
实验室检查:白细胞5.81×109/L,单核细胞比率8.4%,血小板 161×109/L,C 反应蛋白(CRP)<1 mg/L,血涂片未见明显异常。凝血指标均正常。肝肾功能及各项生化指标均正常。尿便常规均正常。EB病毒(EBV)核抗原IgG抗体162 U/mL,余为阴性。抗链球菌溶血素O阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。
诊断:紫癜型玫瑰糠疹。
治疗:患者皮损严重,但无明显自觉症状,仅予中药汤药口服,3周后皮损消退。皮损消退后未见色素沉着及色素减退,见图4。
玫瑰糠疹是一个“急性”自限性丘疹鳞屑性皮肤病,典型的皮损常持续6~8周后自行消退。其好发于其他方面相对健康的青少年和年轻的成年人,发病的高峰人群是青少年,2岁以下极少发病。发病高发期在春秋季。玫瑰糠疹的确切病因仍然未知,常假设是由病毒引起。其临床表现有特征,常有“前驱斑”出现。皮损常是椭圆形的,其长轴与皮纹一致。皮损中央有特征性的细碎鳞屑,边缘有大而明显的领圈状鳞屑。但也有一些不典型的表现,比如荨麻疹、多形红斑、紫癜型也有描述[1]。而紫癜型常见于儿童[2]。
图4 治疗3周后患者临床照片
本患者年龄5岁10个月,于春季发病。虽然发病前无头痛、咽痛、发热等前驱症状,但体格检查可见双侧扁桃体Ⅱ度肿大。血象示单核细胞比率略有增加,EBV核抗原阳性。患者皮损表现呈紫癜样表现,初发于腹部,有“前驱斑”,后逐渐遍布全身,虽然未见鳞屑,但躯干部皮损明显可见其长轴于皮纹一致,背部皮损呈“圣诞树”样分布。随着时间变化,皮损从躯干部逐渐扩展至四肢,自躯干部消退,至全身皮损完全消退。其表现与玫瑰糠疹表现一致。因患者年幼,临床表现倾向于紫癜型玫瑰糠疹,故暂未行病理检查。
临床上,紫癜型玫瑰糠疹报道较少,查阅国内外文献,目前报道不足15例。本患者发病年龄最小,临床表现较之典型。根据患者病史及临床表现、实验室检查,需与下列疾病相鉴别:①传染性单核细胞增多症。传染性单核细胞增多症好发于儿童,是由EBV感染引起的急性传染病,临床会出现发热、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大,以周围血单核细胞和异性淋巴细胞增多、嗜异性凝集实验及血清特异性EBV抗体阳性为特征。10%~20%有皮疹,出现在发病后4~10 d,皮疹呈多形性。白细胞总数早期多正常或偏低,1周后白细胞总数增高,一般为10-20×109/L,异性淋巴细胞增多>10%,外周血以单核细胞和淋巴细胞增多为主,占总数60%以上。急性期EB衣壳抗原VCA-IgM阳性,恢复期衣壳抗原IgG阳性[2]。本患者年幼、扁桃体肿大、周身泛发皮损、外周血单核细胞略有升高,但白细胞正常、外周血涂片正常。且临床表现,未见发热、咽痛,体格检查未见淋巴结肿大、肝脾肿大等传染性单核细胞增高症之典型表现,故可排除该病的可能。②血小板减少性紫癜。特发性急性血小板减少性紫癜在儿童常见。其发病急骤,可见突发的广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。鼻腔、牙龈、口腔可有出血、血疱。血常规可见血小板减少。本患者皮疹呈紫癜样,黏膜未见皮疹,并无出血。且血小板正常,尿、便检查均未见出血。故可排除该病的可能。③药疹。药物可以引起紫癜样皮疹。但是本患者发病前无用药史。发病时,除周身皮损增多,无发热、头痛、咽痛、瘙痒等症状,因此也未口服药物进行治疗。故可排除药物引发皮疹的可能。④色素性紫癜性皮病。该病是一类以瘀点性出血为特点的疾病,由毛细血管炎继发所致。常见于老年人。皮损呈椭圆或不规则黄色至棕色斑片,中央重叠“辣椒粉”样斑点。皮损好发于小腿、踝关节。部分患者可有严重瘙痒[1]。本患者年幼,皮损呈紫癜样,表现为暗红、紫色瘀点、瘀斑,初发于腹部,继而遍布全身,包括面部。皮损无瘙痒感。从发病年龄及皮损特点上均与该病不符。本患者发病过程中,未行病理检查,不能明确排除小血管炎的可能。但根据其临床表现以及发病过程,经过5周痊愈,病情并未出现反复,故可以排除小血管炎可能。可以明确诊断为紫癜型玫瑰糠疹。
玫瑰糠疹的确切病因仍然未知,常假设是由病毒引起。有研究表明,玫瑰糠疹的发生,可能与人类疱疹病毒(HHV)-6和HHV-7的感染有关[3]。也有学者发现急性期玫瑰糠疹患者柯萨奇B组病毒(CBV)-IgM含量明显高于正常人,并在患者血液中分离出CBV,考虑玫瑰糠疹的发生可能与CBV感染相关[4]。本患者发病过程中未见发热、咽痛等前驱症状,但扁桃体肿大,考虑存在感染因素。血EBV核抗原IgG抗体阳性,说明存在EBV感染。但何时感染、EBV的感染与特殊的玫瑰糠疹表现之间是否存在联系,尚需进一步研究。