吴玓瓅 颜小玲 王吉琼 李伟人
1贵州医科大学,贵阳,550004;2贵州医科大学附属医院整形烧伤外科,贵阳,550004
临床资料患者,女,65岁。因左肩背部包块65年入院。患者出生时家人即发现左肩背部可触及一鹌鹑蛋大包块,随年龄增长,包块缓慢增大,局部无明显不适,未予重视。4年前患者因“左乳腺癌”入院, 行“左乳腺癌改良根治术”,术前未作左肩背部包块辅助检查。术后包块逐渐增大至“拳头”大,无红肿、疼痛、破溃,无发热、咳嗽、胸痛等不适。入院查体:神清,面色红润,系统检查未见明显异常。左乳房缺如,左侧胸壁可见手术瘢痕,长约18 cm。左上肢稍肿胀,活动无明显受限。左肩背部可扪及一约7 cm×10 cm包块,突出于皮肤表面,边界不清,质软,有触痛,与周围皮肤无粘连,皮肤颜色未见异常(图1)。辅助检查:术前超声提示左肩背部皮下混合回声团块,其内管道样结构。胸部CT示:左乳切除术后,局部未见复发征象;左侧背部(左肩胛下角旁)占位(图2)。既往高血压病史。患者入院后完善相关检查,除外手术禁忌后行包块切除手术,术中包块切面见白色管样组织(图3)。术后病检提示:左肩背部淋巴管瘤(图4、5)。
图1左侧肩背部包块(箭头所示)图2胸部CT:左侧肩胛骨下角旁皮下脂肪间隙内见多发结节及斑片状软组织密度影,病变范围约8.2 cm×2.2 cm,边界欠清,CT值约为20图3术中包块切面见白色脉管样组织(箭头所示)
图4背部皮肤真皮层内见大小不等扩张囊腔,囊壁上被覆扁平上皮,囊内为均质红染液体,囊内未见细胞(HE,×100)
图5D2-40(+)(免疫组化,×100)
讨论淋巴管瘤或淋巴管畸形由淋巴管和结缔组织构成。依据病变范围和侵犯深度,淋巴管瘤可分为毛细管型、海绵状和囊肿型三种类型。毛细管型淋巴管瘤主要生长于皮肤组织中,海绵状淋巴管瘤主要发生于皮肤、皮下组织、肌肉和肌间结缔组织间隙中[1,2]。也有根据病变内囊腔大小,分为大囊型(即囊肿型或囊性水瘤)、微囊型(即毛细管型和海绵型)和混合型3型。大囊型的囊腔≥2 cm且边界清楚,而微囊型的囊腔<2 cm且边界不清[3]。淋巴管瘤继发于慢性淋巴管阻塞,又可分为先天性淋巴管瘤和获得性淋巴管瘤,可发生在任何年龄[4]。
先天性淋巴管瘤一般多早发,超过50%的患者出生时即有表现,70%以上的患者在2岁前被发现。2岁以后发现的患者,病变位于深部软组织,早期难以凭肉眼发现。一般生长缓慢,很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血时,常突然增大[3]。继发感染可引起蜂窝织炎[5]。获得性淋巴管瘤多迟发,临床较少见,是由于先前正常淋巴管的损伤、阻塞造成的淋巴管的囊性扩张,常见病因如感染、外伤、手术、放疗以及恶性肿瘤[6,7],上述原因所致局部淋巴管破坏从而导致淋巴液淤滞、反流,皮下淋巴管扩张[8]。
本例患者出生时即发现左肩背部包块,但生长缓慢。4年前因“左乳腺癌”在本院乳腺外科行“左乳腺癌改良根治术”。术后包块持续增大并伴左上肢稍肿胀,超声提示“左肩背部淋巴管瘤”,故考虑手术引起腋窝局部淋巴管破坏,囊液回流至腋下淋巴管受阻所致。本例患者为先天性淋巴管瘤基础上因乳腺癌手术加重,归为微囊型 ,临床较为罕见。
淋巴管瘤的治疗方法包括手术切除、激光、硬化剂注射、冷冻、放疗和电凝等。目前尚无统一治疗方案,需根据患者病变类型、部位、深度及所处阶段采用相应方法、及早治疗[3]。对于局限性病变,手术切除复发率低(17%~23%),对弥漫性病变,手术切除有时非常困难[9]。本例患者病变局限,术后持续发展,应首选手术。术后随访至今未见复发。