甲单位肿瘤皮肤镜表现

李国星 张 娟 王玉兰 张丽媛 颜仕立詹冶颖 朱纹懿 刘金菊 孙东杰

1昆明医科大学第一附属医院，云南昆明，650032；2红河卫生职业学院，云南蒙自，661199；3湖南省湘西自治州人民医院，湖南湘西，416000

1 甲单位良性肿瘤及肿瘤样表现

1.1 甲乳头状瘤(Onychopalilloma) 甲乳头状瘤是来源于甲床和甲母质远端部分的良性肿瘤[1]，甲乳头状瘤表现多样，无明显特异性，最常见的临床特征为纵行红甲,也可表现为纵行白甲、黑甲、裂隙状出血、远端甲下局灶性角化性团块、远端甲分离伴或不伴甲裂隙等(图1a)。

皮肤镜表现：起源于甲半月均质的纵行条带(红色、白色、黑色)，伴条带内有碎裂出血，甲远端游离缘可见V性凹口,其下方可见角化性团块[2](图1b)。

1.2 甲母质瘤(Onychomatricoma) 甲母质瘤是甲单元罕见的良性肿瘤，起源于甲母质的纤维上皮性肿瘤。临床特征包括甲板局限性或弥漫性增厚、弯曲、变色；近端甲板多处小片状出血，以及甲板远端边缘空洞，内含肿瘤突出物及新生的毛细血管，修剪指甲可引起出血。

皮肤镜表现：纵向黄色条纹和细白色条纹交替，伴出血灶。在游离边缘有梭形增厚，以含有黄白色物质或红色至黑色的蜂窝状空隙为特征[3]。甲母质瘤术中皮肤镜特征:“SagradaFamilia”征(“圣家族大教堂”征)：在甲板腹侧的近端规则地排列着双曲型隐窝；指状征：在甲半月的上方，可见大量手指样突起；镜像征：指病变在甲皱襞近端垂直对称分布[4]。

1.3 甲周纤维瘤(Periungual fibroma) 甲周或甲下纤维瘤是结节性硬化症最常见的甲征象，典型表现指(趾)甲质软或硬的近肤色结节,表面常光滑,但常因长期摩擦导致出血,表面可粗糙，无自觉症状，指(趾)甲可肥厚、变形、甲缺失[6](图2a)。

皮肤镜特征为甲下“彗星”征，浅红色的纵纹，近端尾巴狭窄，远端头部粗大，周围有苍白晕[5](图2b)。

1.4 甲周获得性指状纤维角皮瘤(periungual acquired digital fibrokeratoma) 好发于指间和掌指关节周围，通常表现为孤立的，粉红色至肤色的丘疹或结节，皮损基底有领圈状包绕[7]。

皮肤镜显示中央均匀的淡黄色区域,周围有高度角化的衣领状结构，对应角化过度、棘层增厚和致密胶原纤维的组织学特征，此外还可见球形血管外环绕整个肿瘤肿块[8]。

1.5 甲下外生骨疣(Subungual exostosis,SE) 甲下外生骨疣(SE)是一种相对少见的良性骨软骨瘤，常为质硬肿块，发生于甲板下，随着肿块的增大而使甲板上抬(图3a)。仅靠临床诊断困难，皮肤镜及影像学有提示意义[9]。

皮肤镜表现：甲板下可见角化过度的黄色区域，甲分离伴血管扩张，瘤体表面可见溃疡(图3c)。X线片检查示：指(趾)骨远节骨性肿块从骨表面突出，形成一个Y形分叉，与母骨没有明确连续性，软骨帽通常大于基底(图3b)。

1.6 化脓性肉芽肿(Pyogenic granuloma) 化脓性肉芽肿是一种良性血管性肿瘤，可发生于甲单位中任何部分，以甲皱襞侧缘最常见。临床上表现为易出血的血管性结节，迅速增大后可导致甲分离及甲板变形，累及甲母质可导致永久性甲板破坏[10](图4a)。

皮肤镜下特征：均质红色或白红色，中央可见白色“双轨征”所包围纤维间隔小叶，周围见白色衣领征，可伴有溃疡及血痂[11](图4b)。

1.7 甲下血管球瘤(Subungual glomus tumor) 血管球瘤是良性血管错构瘤，伴疼痛，最典型的临床征象为甲板下红/蓝色的小斑点，或纵行红甲伴远端甲板凹陷或裂隙。典型的三联征：对寒冷敏感，针刺敏感，阵发性剧烈疼痛[12]。

皮肤镜表现：甲半月部位淡红色、紫红色或蓝色斑，不规则，可见许多线状分叉血管扩张[13]；在肿块较大的情况下，可能会出现甲分离，以及由于甲母质受压而导致的甲板变薄和裂开；对于瘤体比较小，位置较深，MRI或高频超声波检查有助于诊断。

1.8 黏液样囊肿/黏液性假囊肿(Digital myxoid cyst or myxiod pseudocyst) 指黏液囊肿是一种良性黏液样囊肿，通常位于远端指(趾)间关节或近端甲襞的背侧[14](图5a)。它们通常表现为单发的、半透明的或近肤色圆顶状的囊肿，可有胶冻状液体流出[15]，部分损害可压迫甲母质，甲母质受压后形成甲板凹陷和沟槽。

图1甲乳头状瘤 1a:拇甲远端红色细条带，红甲，损害远端呈V形凹陷、甲剥离；1b：皮肤镜裂片状出血，表现为多发性、不连续性线条图2甲周纤维瘤 2a：左足趾甲皱襞多发肉红色结节，质硬，表面光滑，趾甲灰黄、变形；2b：皮肤镜浅红色纵条纹，周围可见苍白晕

3a：甲板远端下方、大拇趾内侧的一种质实、坚硬结节，趾甲翘起，变性伴疼痛；3b：X线片足拇趾末端可见骨性凸起，形态不规则，边缘光整；3c:皮肤镜角化过度伴甲剥离，未见明显血管扩张

图3甲下外生骨疣

图4化脓性肉芽肿 4a：第四足趾内侧缘红色结节，表面光滑，质软；4b：皮肤镜可见红色均质区域，伴有双轨征和白色领圈征

图5黏液样囊肿 5a：单发、圆形、半透明近肤色囊肿；5b：偏振皮肤镜粉红色背景，从边缘到中心线状血管不规则排列,部分血管影显示不清

(偏振)皮肤镜下表现：(无施加压力)皮肤镜，从边缘到中心线状分支和蛇形血管排列；(施加压力)皮肤镜呈半透明状外观，明亮的白色结构，血管形态不明显[16](图5b)。

1.9 纤维黏液瘤(digital fibromyxoma)/浅表肢端纤维黏液瘤(superficial acral fibromyxoma，SAF) 浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)，又称指端纤维黏液瘤，是一种特殊的良性软组织肿瘤，易累及指趾的甲下区或甲周区[17,18]。临床：单发的粉红色至肤色结节，直径约0.6～5 cm，中年人好发[18,19]。

到目前为止，已有5例病例的皮肤镜图像在文献中报道，用皮肤镜特征描述的SAF[20-24]，见表1。但SAF的皮肤镜无大样本数据统计，也无循证学依据支持，最终诊断需要依靠临床病理和免疫组织化学检查。

1.10 疣(Wart) 疣是HPV感染引起的良性增生性疾病，发生在甲周围称为甲周疣，发生在甲下的称为甲下疣。甲下疣可引起不同程度甲剥离及片状出血(图6a)。甲周疣一般没有症状，但有皲裂时可出现疼痛。疣的诊断基本上是靠临床的，甲皮肤镜也可以用来观察肉眼不可见的小甲下疣。

甲下疣在皮肤镜下可见黄色背景，表面角化明显，有鳞屑覆盖，不规则裂隙和点状扩张的血管(有混合的出血点)，及晕周[25,26](图6b)。

1.11 甲母质痣(melanocytic nevi of the nail matrix)[27]甲母质痣是有黑素细胞增生所致，是纵向黑甲的原因之一。皮损多发生在儿童期，常累及手指(特别是大拇指)。临床多表现为条带状色素沉着(图7a)。

皮肤镜下征象：灰色或棕色色素背景下规则色素带，皮损边缘较规则，颜色相对较浅，可见直径<0.1 mm的规则黑素颗粒[28](图7b)。

表1 SAF皮肤镜特征

图6甲下疣 6a：部分甲剥离，角化性鳞屑及散在的出血点；6b：皮肤镜暗黄色背景，表面可见厚层角化性鳞屑，不规则裂隙，部分可见陈旧性出血点图7甲母质痣 7a：宽度和间隙规则的纵向褐色平行线；7b：皮肤镜棕色背景，颜色，间隔，平行程度规则的纵行条纹

2 甲单位恶性肿瘤皮肤镜

2.1 Bowen病 鲍文氏病被认为是一种原位癌。通常无症状，在侵袭性鳞状细胞癌发生前数年或数十年缓慢生长。砷、紫外线辐射、免疫抑制和人乳头瘤病毒感染已被确定为危险因素[29]。中年男性常见90%，拇指和中指是最常受影响66%[30]。甲周或甲下疣状皮损，纵向黑甲，可形成溃疡。

皮肤镜可分为：色素性Bowen病，①无结构的均一色素沉着，褐色或青灰色、点状或小球状结构[31]；非色素性Bowen病，①表面鳞屑；②小球状血管[32]。

2.2 甲下鳞状细胞癌(subungual squamous cell carcinoma，SSCC) 甲下鳞状细胞癌是甲床最常见的原发性恶性肿瘤，多见于50～59岁的中年男性[33]，手指的发病率较高，脚趾的发病率较低。甲下鳞状细胞癌表现多样，常被误认为寻常疣[34]。

在SSCC系列中，更多的皮肤镜特征被清晰地频繁地观察到:局部角化过度、多环/模糊病变边缘、不规则的边界、碎片出血、纵向平行白线和指甲增厚[35],但是其中一些标准不能被认为是特异性的，因为它们也在其他指甲疾病中被观察到，尤其是甲母质瘤[36]。相比SSCC甲母质瘤边界较规则、清楚，游离缘可见梭性增厚，虫蚀样空洞，较少见到碎片出血，但最后诊断依靠活检。

2.3 恶性黑素瘤(malignent melanoma，MM) 甲黑素瘤是由黑素细胞过度增生所致，恶性程度高，临床上常表现为深棕色至黑色的纵向色素带，边缘模糊，可有破溃、出血，伴有甲剥离、甲缺失和甲破坏(图8)。可疑甲黑素瘤ABCDEF诊断法则[37]：

A Age:年龄：20～90岁，发病高峰：50～70岁；

B Band:(Band of Brown/Black color棕色/黑色的条纹)Breadth (宽度：≥3 mm) Border(边缘：不规则/模糊)；

C Change:条带变化快；

D Digit involved:(拇指>大脚趾>食指>单手指>多手指)；

E Extension:(色素延伸：包括指甲近端或外侧褶皱(哈欠森氏征)或指甲板的游离边缘)；

F Family(家族史或个人史:既往的黑素瘤或发育不良痣综合征)。

8a：深棕色至黑色的纵向色素带，边缘模糊；8b：皮肤镜红色-棕色背景，颜色，间隔，平行程度不规则的纵行条纹

图8恶性黑素瘤

皮肤镜对甲黑素瘤有提示意义：①棕色背景；②厚度、间隔、颜色、平行程度均不规则的棕色至黑色纵行条纹；③Hutchinson征(即甲周组织色素沉着)；其中Hutchinson征应该高度怀疑甲黑素瘤，但也不绝对，黑素细胞痣也可出现，同时约25%患者甲黑素瘤为无黑素性，甲下出血可也出现甲黑素瘤特征，遂最终诊断依靠活检及免疫组化，例如S100, HMB45, Melan-A。黑素瘤5条特异性诊断标准：1、不典型色素网；2、不规则条纹；3、不规则点和球；4、不规则污斑；5、蓝-白结构；发现1～2条阳性指征就足以支持病理诊断[38]。