侧脑室肿瘤42例临床分析

周伟，邵雪非，狄广福，孙乐安，成浩，江晓春

侧脑室肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络丛及异位脑组织的侧脑室内肿瘤，约占颅内肿瘤的1.4%，占脑室系统肿瘤的44.7%；多以脑膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤为主，常为良性或低度恶性肿瘤，生长缓慢；其早期多无明显临床表现，只有当肿瘤阻塞脑脊液循环引起脑积水或瘤体增大压迫临近脑组织时才出现相应的症状和体征[1-3]。侧脑室肿瘤位置较深，周围毗邻重要的神经核团及血管，手术入路需切开胼胝体、扣带回、额颞顶叶皮质或穹隆等结构才能到达，手术难度大。本研究对皖南医学院弋矶山医院神经外科2013年1月—2018年10月收治的42例侧脑室肿瘤患者的临床资料进行回顾分析；以探讨侧脑室肿瘤的临床特点、手术方式及术后并发症。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男20例，女22例，年龄19～69岁，平均(50.5±14.7)岁；病程1周～2年(其中8例患者为头部外伤后行头颅CT检查发现)。临床表现主要为脑积水引起的颅内压增高和脑室邻近结构受压的症状，其中头痛24例(头位改变时头痛2例)、呕吐14例、认知功能障碍6例、癫痫8例、肢体无力6例、视力下降4例，无明显临床症状及异常神经系统体征8例。

1.2 影像学检查 本组患者均行头颅CT或MRI检查证实肿瘤位于侧脑室内。其中位于左侧24例、右侧14例、双侧4例；位于侧脑室额角4例、体部18例、三角区16例、颞角4例。肿瘤直径在1～2 cm 8例、2～5 cm 28例、>5 cm 6例。伴有不同程度的脑积水20例。见图1A、B和图2A、B。

1.3 手术入路与肿瘤切除 根据肿瘤位置、大小、血供以及是否合并脑积水选择不同的手术入路。其中经纵裂胼胝体前入路18例、经顶叶皮质入路16例、经额中回皮质入路4例、经颞中回皮质入路3例、经颞下回皮质入路1例。所有患者均采用显微外科手术治疗。术中避开重要的功能区和粗大的皮层引流静脉，进入脑室后如肿瘤较大，操作空间较窄，先囊内或包膜内切除肿瘤，再仔细分离肿瘤与脑室壁的粘连，分块切除肿瘤(图1C、2C。)。术中仅用双极电凝逐一止血，避免使用生物胶和明胶海绵；且为防止血液流入脑室系统，用棉片堵住室间孔；并注意丘纹静脉、隔静脉、内囊膝部、丘脑等重要结构的保护。肿瘤切除完毕后显露及打通室间孔，用37 ℃生理盐水反复冲洗至澄清；根据术中瘤腔出血、肿瘤残余等情况决定是否留置脑室外引流管；本组患者中留置脑室外引流管者32例(图1D、2D)。

2 结 果

2.1 肿瘤的病理类型及手术切除程度 本组患者术后病理检查示肿瘤的病理类型中，以脑膜瘤最多，其次为中枢神经细胞瘤、星形细胞瘤及室管膜下瘤、室管膜瘤，少枝胶质细胞瘤和脉络丛乳头状瘤最少。肿瘤全切除者34例、次全切除6例、部分切除2例。见表1。

表1 本组患者的肿瘤病理类型、肿瘤部位及手术切除程度(例)

2.2 并发症及处理 术后，出现颅内感染者4例，表现为高热，脑脊液白细胞数>10×106/L，脑脊液细菌培养阳性，使用敏感抗生素及腰大池引流后治愈。术区出血3例，其中1例患者行开颅清除血肿手术治疗，2例患者行保守治疗后好转。20例术前有脑积水的患者中，术后脑积水缓解16例，继发性脑积水4例，后期4例患者行脑室-腹腔分流术。出现视野变窄者2例、短暂性失语1例、癫痫发作3例、偏瘫2例，经积极对症治疗后均有不同程度的恢复。

2.3 随访与预后 本组患者术后均获得随访，随访时间3个月～3年，平均随访时间10个月。随访内容包括头颅CT或MRI复查，观察临床症状、体征及术后并发症恢复状况。术后3个月时给患者进行格拉斯哥预后量表(Glasgow outcome scale，GOS)评分，其中GOS评分5分者35例、4分5例、3分2例，无死亡病例；预后良好(GOS评分5分和4分)者40例(95.2%)。术后头颅MRI复查结果见图1E、F和图2E、F。

3 讨 论

3.1 临床表现 侧脑室肿瘤多为良性或低度恶性肿瘤，生长缓慢。临床表现根据患者的年龄、肿瘤大小及肿瘤位置的不同而表现多样[1]；当肿瘤较小时常无临床症状，多由体检和外伤后查头颅CT或MRI发现；本组患者中，8例患者无临床症状。当肿瘤生长较大时才出现相应的症状和体征，如肿瘤堵塞室间孔或肿瘤过度分泌脑脊液引起颅内压增高和脑积水，导致头痛、呕吐、认知功能障碍等，或肿瘤压迫和累及室周脑组织引起偏瘫、视力下降、癫痫等。另外部分位于室间孔附近的肿瘤有一定活动度，其临床表现与体位变化有关，头位改变时可致患者突发头痛、呕吐，甚至昏迷、死亡；本组有2例患者在头位改变时出现头痛。

3.2 影像学特征 头颅CT和MRI检查是确诊侧脑室肿瘤的主要方法。根据患者的年龄、肿瘤位置及影像学特点可做出定性判断，同时明确肿瘤的大小、形态、血供以及是否合并脑积水来进一步指导手术治疗。脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤常见于侧脑室三角区；侧脑室内脑膜瘤与脑室外脑膜瘤相似，CT上呈等高密度，钙化约占50%，MRI上T1呈等低信号、T2呈稍高信号，增强扫描强化明显[4]。脉络丛乳头状瘤常见于10岁以下儿童，可刺激脉络丛分泌脑脊液，常导致交通性脑积水；MRI示“花瓣样”肿块是其特征性表现[2-3]。室管膜下瘤通常发生在15岁以上的患者，MRI增强扫描没有强化是与其他肿瘤鉴别的要点[4-5]。中枢神经细胞瘤是位于室间孔附近，附着于透明隔，并可延伸到两侧脑室和第三脑室的囊实性肿块，MRI T2WI呈“海绵状”，增强扫描呈中等强化[4]。侧脑室室管膜瘤常发生于侧脑室体部，中年人多见，肿瘤常侵润临近脑实质，MRI示T1等低信号、T2等高信号，增强扫描强化不均匀[3]。

3.3 手术入路的选择 侧脑室肿瘤的手术入路应采用个体化方案，根据肿瘤位置、大小、血供及是否合并脑积水选择适当的手术入路；并尽可能地切除肿瘤，同时减少或避免严重的神经血管损伤。因此，最佳的手术方式可能不是距离肿瘤的最短路径。手术入路主要分为经胼胝体入路和经脑皮质入路两大类。经胼胝体前、后入路可进入两侧脑室，并在两侧脑室均可操作，同时减少了对大脑皮质的破坏，降低了术后癫痫的发生率，特别适用于侧脑室中线附近的肿瘤[1]。其缺点是额叶的内侧回缩常阻挡侧脑室外侧和上方的视野，同时可能损伤连接上矢状窦的引流静脉；尤其是经胼胝体后入路，由于胼胝体压部的切开，可能造成大脑半球之间的信息传递障碍、视觉空间传递障碍、双手运动的学习障碍和记忆障碍[1]。本组患者中，有18例患者经胼胝体前入路，术后出现术区出血1例，其余均获得满意效果。对于合并脑积水或部分梗阻导致脑室扩大的侧脑室额角或体部的肿瘤，额部经皮质入路更为适用。该入路提供了从侧向进入额角和同侧脑室体部的途径，对大肿瘤的暴露比经胼胝体入路更为充分[6]；并且切开透明隔可提供进入对侧侧脑室的通路。然而，暴露对侧脑室困难仍然是这种方法的局限性，且术后癫痫的发生率较高。本组患者中，有4例患者经此入路，术后出现癫痫发作1例。对位于侧脑室三角区的肿瘤常采用经顶叶皮质入路，该入路术后语言障碍和视野缺损的发生率远低于经颞叶皮质入路[6-7]。同时皮质切口应尽可能地远离缘上回和角回，避免损伤其下方的视辐射，减少视野缺损的发生。但是当肿瘤位于优势大脑半球时，该入路术后仍可能出现失用、失算、不能辨别左右等Gerstmann综合征的表现，并且不能早期处理来自脉络膜前动脉的肿瘤供血[8-9]。本组患者中有16例患者采用此入路，其中术后出现术区出血者2例、视野变窄1例、癫痫发作2例。也有报道采用经颞中回后部的颞叶皮质入路切除脉络膜肿瘤，对于主要位于颞角的小病灶也可以通过颞下回进入[1，7]。其优点是切除肿瘤前可早期处理来自脉络膜前动脉的肿瘤供血；缺点是并发视野缺损和语言障碍，尤其是当切除优势大脑半球肿瘤时，是这种入路的主要局限性。本组有4例患者经颞叶皮质入路，其中1例患者术后出现视野变窄和短暂性失语。另外，随着神经内镜技术的发展，对于脑室内肿瘤活检，较小的脑室内肿瘤切除，可单纯行神经内镜切除肿瘤。如果肿瘤体积较大，质地较硬，血供丰富，且与周围重要组织粘连紧密，可行神经内镜辅助显微外科手术治疗；以尽可能切除肿瘤，减少肿瘤的复发[10-11]。

3.4 术后并发症及处理 侧脑室肿瘤术后6～8 h应常规行头颅CT或MRI检查，以评估肿瘤切除程度和脑室大小。侧脑室肿瘤的术后并发症有术区出血、脑积水、颅内感染、癫痫、偏瘫等。侧脑室肿瘤术后的主要死亡原因为术区出血[12]。血肿淤积造成脑室梗阻，由于侧脑室内肿瘤不宜使用明胶海绵，止血较脑表面肿瘤困难，且脑室空腔较大，术后出血在较长时间内可无症状，往往在术后3～5 d内病情突然发生变化。因此，在术后1周内应密切监测患者的意识、瞳孔、脑室引流管引流液的颜色等，必要时复查头颅CT，及时判断脑室内出血情况[12]。脑积水在脑室内肿瘤中非常常见，许多手术前后认知功能障碍归因于脑积水，其恢复与逆转脑室扩张有关；通过肿瘤全切除、透明隔开放、室间孔探查、防止血液流入脑室系统、避免使用明胶海绵止血以及肿瘤切除后反复冲洗至澄清等措施，可以最大程度地缓解及减少脑积水的发生[2]。颅内感染主要发生在使用脑室外引流的脑室内肿瘤切除中，本组有32例患者留置脑室外引流管，其中4例患者出现颅内感染。为了尽量减少颅内感染的发生率，可以采用以下措施：(1)将脑室外引流管穿通到离切口尽可能远的地方；(2)缩短脑室外引流管使用时间，尽量早期拔除；(3)通过仔细调整引流管的高度，避免管道出口周围的脑脊液泄漏[1,13]。侧脑室内肿瘤经皮质入路与术后癫痫发作风险增加有关。Ellenbogen等[14]报道，经皮质入路的患者术后癫痫的发生率为7%；Milligan等[15]报道，经胼胝体入路与经皮质入路的比较研究显示，经皮质入路患者的术后癫痫发作风险比经胼胝体入路患者显著增高(8%vs25%)。本研究经皮质入路患者中，术后出现癫痫发作者3例(12.5%)；而在经胼胝体入路患者中则无术后癫痫发作者。因此建议经皮质入路的侧脑室肿瘤患者术后应常规加用抗癫痫药物。侧脑室肿瘤切除患者术后出现肢体瘫痪的原因，包括术中损伤丘纹静脉、隔静脉、大脑内静脉以及内囊膝部等结构[1]。在经胼胝体入路中，辅助运动区的内侧牵拉可能导致暂时性偏瘫，在胼胝体后入路中牺牲皮质大静脉和桥静脉也将导致肢体瘫痪；在经皮质入路中，运动区皮质的过度牵拉常导致术后偏瘫。一项经胼胝体与经皮质入路的比较研究显示，经胼胝体入路(13%)与经皮质入路(12%)的术后瘫痪发生率无明显差异[15]。在本研究患者中，共有2例患者(4.8%)术后出现持续性偏瘫，分别是经胼胝体前入路和经顶叶皮质入路各1例。

综上所述，侧脑室肿瘤相对比较罕见，临床表现不典型，治疗以手术全切除肿瘤为主。手术前应充分考虑肿瘤的大小、位置、血供及是否合并脑积水等因素，根据不同的情况选择合适的手术入路；术中避免过度牵拉及损伤正常脑组织，术后及时发现并发症，调整治疗方案，改善预后。