枕下经颈-颈静脉突入路切除颈静脉孔肿瘤的临床研究

李西西，何科君，徐小平，夏昕，赵坤，谢宝树，杨佳，杨李轩，黄正松，张弩

颈静脉孔区位于侧颅底、颅颈交界处，解剖位置深在，且毗邻关系复杂。颈静脉孔区肿瘤的发病率较低，但手术难度大，术后并发症多。目前对于该区域肿瘤的手术治疗方式仍存在一些争议。中山大学附属第一医院神经外科2015年4月—2019年5月，采用枕下经颈-颈静脉突入路手术治疗颈静脉孔区肿瘤患者13例。本研究对这13例患者的临床资料进行回顾性分析，探讨枕下经颈-颈静脉突入路切除颈静脉孔区肿瘤手术的方法和疗效，以及并发症的处理。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男6例，女7例，年龄18～70岁，平均45.6岁。临床表现为后组颅神经麻痹症状(包括声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、伸舌偏斜)的患者11例，听力下降、耳鸣者6例，面瘫1例，复视2例，面部麻木1例，头痛头晕4例。二次手术患者3例，其中1例患者为术后10年复发，2例患者为耳鼻喉科手术后残留。既往2例患者有高血压病史，1例患者存在卵圆孔未闭。

1.2 影像学检查 患者术前均行颅底CT薄层扫描及头颅MRI、MRV检查。用MRV检查观察肿瘤的大小及其与静脉窦的关系。本组患者均有颈静脉孔扩大(图1)。根据Samii分型，其中B型3例，主体位于颅内伴颈静脉孔明显扩张；C型1例，肿瘤主体位于颈部；D型9例，为哑铃型颅内外沟通型肿瘤。肿瘤体积约2 cm×2 cm×3 cm～9.5 cm×3.5 cm×3 cm。其中1例患者术前诊断为颈静脉球瘤，因肿瘤较大，行DSA检查，发现其供血来自咽升动脉。

1.3 术前准备 患者术前均行喉镜检查，其中11例患侧声带麻痹，2例患者正常。术前鼓励患者锻炼咳嗽和深呼吸。1例颈静脉球瘤患者术前DSA检查示供血动脉为咽升动脉，即予以栓塞。所有患者术前均放置腰大池引流；术中行神经电生理监测，实时观察Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经的功能。

1.4 手术方法

1.4.1 体位及皮肤切口 患者取仰卧位，头偏向健侧70°、抬高15°、颈屈5°～10°，Mayfield头架固定。耳后大C型切口，上方起自耳屏上2 cm，下方至平下颌角处胸锁乳突肌前缘(图2A)；颈部肿瘤过大者可以下延切口，最内侧至上项线外1/3处。切开皮肤、皮下后，将皮瓣向前翻至外耳道、鼓乳裂及鼓乳切迹，并固定。上项线上方枕部肌肉保留，以便关颅时缝合或取带蒂筋膜瓣。依次分离胸锁乳突肌、头夹肌、二腹肌后腹、头最长肌以及头半棘肌，显露枕骨鳞部、寰椎横突、头后大直肌附着处，显露枕下三角外侧。颈部钝性分离胸锁乳突肌前缘与颈前肌群间隙，暴露颈动脉鞘，并沿其走行打开咽旁间隙，即寰椎与下颌升支之间的自然间隙；分离至茎突后区，寰椎前缘，显露颈部肿瘤，并尽可能多地切除肿瘤。

1.4.2 骨窗形成 缓慢释放腰大池脑脊液80～100 mL。骨窗上方近横窦下缘，先于星点钻孔，磨除乙状窦表面骨质，铣刀向后向内形成枕下乙状窦后骨瓣，于骨瓣下缘向下向内方磨头扩大骨窗，磨除至髁后窝。然后于乙状窦前方、鼓乳裂后方磨除乳突和迷路下岩骨，将乙状窦轮廓化。向前轻轻牵拉二腹肌后腹，显露头外侧直肌并切断。在显微镜下使用显微磨头磨除颈静脉突，暴露颈静脉球后壁(图2B)。

1.4.3 肿瘤的暴露与切除 显露颈静脉孔内肿瘤，于此处切开硬脑膜。在显微镜下辨认肿瘤与周围正常血管、神经的关系；首先离断肿瘤周围血供，先行分块切除或囊内减压；然后沿蛛网膜间隙予以切除。颅内肿瘤切除完毕后，处理颈静脉孔内和咽旁间隙茎突后区肿瘤。在寰椎横突和鼓乳裂之间，即咽旁间隙茎突后区，沿之前已游离的颈动脉鞘内的颈内静脉，纵行切开肌肉筋膜间隔，完整暴露颈内静脉出颅通道，于咽旁间隙茎突后区内的天然骨性通道内，钝性剥离残余肿瘤，如有出血可用止血材料填塞。肿瘤切除后，用骨蜡密封乳突创面，免缝人工硬脑膜贴敷创面，密缝颈动脉鞘。颅底颈部肌肉紧密缝合以关闭咽旁间隙，骨瓣根据术中情况决定放回或弃置，放置皮下引流。

1.5 术后处理 患者术后常规入神经外科重症监护室。术后次日复查CT，结合影像检查及患者状况评估气管插管拔除指征，如需留置气管插管5 d以上者，则行气管切开。患者术后常规留置胃管进食；留置腰大池引流4～5 d。

2 结 果

2.1 手术效果 本组患者中，肿瘤全切除者11例(图3、4)；次全切除者2例，其中1例患者脊索瘤部分陷入脑干腹侧难以剥离切除，另1例患者为术后复查CT发现颈静脉孔处残余肿瘤。术后5例患者的后组颅神经麻痹症状加重，表现为呛咳、声音嘶哑加重及吞咽功能减退，均给予留置胃管，其中3例患者行气管切开；经对症、营养神经、支持治疗后好转，3例行气管切开患者拔除气管套管，胃管均在出院1～3个月后拔除。头痛、头晕及复视患者术后症状均有不同程度改善。无死亡患者。

2.2 病理诊断 术后肿瘤组织病理学检查示，神经鞘瘤8例、脑膜瘤1例、脊索瘤1例、恶性孤立性纤维瘤1例及副神经节瘤2例(其中颈动脉体瘤1例、颈静脉球瘤1例)。

2.3 术后并发症 术后1例患者发生患侧颈内动脉闭塞、脑梗死，合并脑脊液漏，予以对症扩容治疗，并行脑室-腹腔分流术后好转，脑脊液漏消失。1例患者术后1个月出现颅内感染，返院治疗；经腰大池引流，抗生素鞘内注射后痊愈。2例患者出现皮下积液，穿刺诊断为脑脊液内漏，出院后3个月逐渐减小至消失。2例患者出现一过性面瘫，出院1个月后缓解。无发生脑出血患者。

3 讨 论

颈静脉孔区骨性及肌性结构解剖复杂，位置深，暴露困难；并且有较多的神经、血管通过和毗邻，手术显露及切除难度较大[1]。本研究的手术入路操作时要注意以下几点：(1)软组织分离时不必逐层分离肌肉，但在枕下三角处须看到清晰的解剖标志，咽旁间隙处操作尽量避免损伤枕动脉；(2)严格在鼓乳裂后方磨除迷路下岩骨，二腹肌牵拉时轻柔，尽量避免对面神经的损伤；(3)颈静脉球处有许多导静脉，尽量在显微镜下磨除颈静脉突，轮廓化乙状窦和颈静脉球时如出现出血，予以小块明胶海绵填塞压迫数分钟。根据Samii等[2-3]对颈静脉孔肿瘤的分型，本研究患者中B型者3例、C型1例、D型9例，均伴有颈静脉孔扩大。目前，颈静脉孔区肿瘤的手术入路主要根据肿瘤分型，采用乙状窦后入路或远外侧入路[3]。对于A型颈静脉孔肿瘤，乙状窦后入路即可以取得很好的切除效果；而对于部分B型肿瘤，Samii等[3]认为利用内镜辅助，乙状窦后迷路下不经颈可以达到很好的切除效果。而考虑到术者习惯和内镜操作的复杂性，本研究对B型肿瘤也是通过经颈获得颈静脉孔区域的充分显露。对远外侧入路的改良方式有多种多样。部分改良方法是去除枕下外侧的枕大孔骨质，打开枕大孔缘，视情况增加后部枕髁的磨除；并通过切除寰椎横突，将椎动脉移位[4-5]。该术式的优势在于暴露空间大，供手术者的操作空间大。徐启武等[6]研究显示，通过移位椎动脉，可以增加2 cm(内外)×1.5 cm(上下)的操作空间。而朱权等[7]报道，使用枕下经颈静脉突入路切除14例主体位于颅内的颈静脉孔肿瘤，在颞下窝利用Henry脂肪间隙与寰椎与下颌升支之间的自然间隙显露肿瘤，可达到了71%的全切除率。简志宏等[8]报道，对2例Samii B2型肿瘤患者采用经迷路下颈静脉突入路，完成了肿瘤全切除。刘庆等[9]通过尸头解剖研究颈静脉孔区手术方法，结果表明在切除颈静脉突后，通过Henry脂肪间隙和寰椎与下颌升支之间的自然间隙，可在避免切除枕髁的情况下显露颈静脉孔及颞下窝，并且无需暴露枕下三角；减少了椎动脉损伤的风险。

姜忠利等[10]研究显示，当颅内肿瘤直径超过2 cm 时可用乙状窦后入路切除。王祥宇等[11]研究报道分3个层面暴露肿瘤：(1)枕下开颅显露小脑延髓池及桥小脑池；(2)磨除颈静脉突及髁旁骨质打开颈静脉孔后壁；(3)通过胸锁乳突肌前缘显露咽旁间隙后区。本组患者的手术通过磨除颈静脉突，去除肿瘤的后外侧壁后，利用寰椎与下颌升支之间的自然间隙进行钝性剥离。因该处的肿瘤通常粘连较紧密，而且间隙的外侧开口较小，所以剥离困难。通过先瘤内减容，然后用边填塞明胶海绵等止血材料、边剥离的方法，往往可以将该处的肿瘤完整切除。Nanda等[12]报道，即使是处理枕大孔前方的肿瘤，也不必切除枕髁。本研究在处理类似患者时，通过磨除髁后窝，即可以获得切除该处肿瘤的空间。

颈静脉球与岩下窦、后髁导静脉、边缘窦及枕窦的关系密切[13-15]；而颈静脉球瘤由于侵犯颅神经和静脉窦，血供丰富，切除时出血极其凶猛，所以难以达到完全切除的目的[4-5]。AL-Mefty等[16]主张先离断颈静脉球瘤的供血动脉，最后处理引流静脉，结扎颈内静脉。本研究患者中，1例颈静脉球瘤患者术前DSA检查显示供血动脉为咽升动脉，即予以栓塞；术中则用边喷洒蛋白生物胶边压迫的方法[17]，有效地控制了出血量，达到了肿瘤完全切除。Sen等[18]研究显示，50%术前神经功能正常的患者已经存在颅神经被肿瘤侵犯的情况。Jackson等[19]研究表明，只有切除受累神经后，才能完整切除颈静脉孔区肿瘤。本研究也在手术中发现，肿瘤与受累的神经界限不清、粘连紧密、血供较多，很难在保留神经下分离肿瘤。而脊索瘤往往可以通过硬膜外入路切除。本组患者中的1例脊索瘤患者为第1次手术后10年复发，肿瘤已经侵犯至硬膜下，并有部分突入脑干腹侧；本次手术为避免损伤脑干损伤，只能行肿瘤次全切除。颈静脉孔区神经鞘瘤包膜较完整，术中切除难度较低；但由于术前难以明确受累神经，而病变周围神经结构也已被压迫变形，只能通过术中电生理监测来判断起源神经[20]，以减少后组颅神经功能损害。

由于特殊的解剖结构，使颈静脉孔区肿瘤切除后硬膜修补困难，术后脑脊液漏的发生率较高；再加上乳突的破坏，导致术后颅内感染风险增加。本组患者中，有1例患者术后1个月出现发热，诊断为颅内感染，经长期鞘内注射抗生素后治愈。2例患者术后出现创面皮下积液，穿刺诊断为脑脊液漏，经腰大池引流及颈托压迫均无明显效果；其中1例患者通过脑室-腹腔分流控制脑脊液漏，另1例患者无其他症状，出院后3个月时随访皮下积液自行减少。最初使用自体脂肪填塞术区控制脑脊液漏，1例患者在填塞了自体脂肪后出现了脑梗死症状，而自体脂肪吸收后，又出现了迟发性皮下脑脊液漏。针对术后并发颅内感染和脑脊液漏的风险，可在建立骨窗时尽量磨除乳突气房至迷路下岩部，颈动脉鞘和颅颈交界处筋膜均严密缝合，达到关闭颈静脉出口，重建肌性颅底的目的。在改良关颅方案后，术后发生皮下脑脊液漏的患者明显减少，或仅局限在颅骨创面，通过用弹力胶布压迫就可以较好地得到控制。

本研究11例术前存在后组颅神经麻痹的患者中，5例患者术后出现后组颅神经麻痹症状加重，其中3例患者行气管切开、对症、神经营养及康复治疗后好转，均在住院期间拔除气管套管。对于颅神经的保护，首先术中要控制肿瘤血供，以保证全程术野清晰；遵循分块切除的方法，先瘤内减压，再寻找蛛网膜间隙分离肿瘤与正常组织；并用神经电生理监测颅神经功能，减少不必要的神经损伤。骨窗磨除范围控制在鼓乳裂之后，避免显露面神经。本组患者中，有2例患者术后出现一过性面瘫，数周后缓解；考虑为磨除骨窗时的热效应所导致。

总之，枕下经颈-静脉突入路是一种相对有效，且微创的颅内外沟通型颈静脉孔肿瘤切除方式。其无需暴露和移位椎动脉及面神经，也不会影响寰枕关节的稳定性，故可以有效减少术后并发症。