以耳部杂音起病的椎动静脉瘘1例报告

韩若筠，徐忠良，邢英琦，刘 影

椎动静脉瘘(Vertebrovertebral arteriovenous fistula，VVAVF)是一种比较罕见的血管畸形，其特点是颅外椎动脉或其根/肌支与邻近硬膜外椎间静脉丛之间的直接交通。自发性椎动静脉瘘相对更为少见。大约30%的VVAVF患者没有临床症状，而有些患者可能会出现耳鸣、眩晕、复视或神经根病等症状[1]。

1 临床资料

患者，女，51岁，3 m前左耳后闻及连续性“吹风样”杂音伴左侧颈部不适，表现为左耳闻及杂音、颈部发紧及轻度活动受限，不伴饮水呛咳，无头晕、头痛，无视物模糊，就诊于吉林大学第一医院门诊。

既往史：高血压病史10余年，最高血压150～160/80～90 mmHg，平时服用厄贝沙坦0.25 g/d，血压控制在130/80～90 mmHg；血脂异常，平时服用可定，近期已停服；2 y前行右侧结肠癌手术，术后化疗，定期复查。

查体：血压143/89 mmHg(左侧)，136/86 mmHg(右侧)，心率68次/min，律齐，心肺检查未发现明显异常。全腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0 mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼球各方向活动灵活，无眼震，双侧额纹、鼻唇沟等深对称，伸舌居中，四肢肌力及肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧指鼻、轮替及跟膝胫试验稳准，深浅感觉未见明显异常，双侧病理征阴性，无项强，Kernig征阴性。

辅助检查：头CT平扫未见明显异常。经颅多普勒检查(TCD)：左侧椎动脉探查角度可探及多条血流速度不同、频谱形态各异的血流信号，提示左侧椎动脉不除外血管病变(见图1)。经颅彩色多普勒超声检查(TCCS)：左侧枕旁窗探及血流方向逆转且频谱形态异常血流信号，频谱多普勒测得血液速度-18 cm/s，考虑左侧椎动脉存在Ⅲ期盗血频谱改变，建议结合颈动脉超声(见图2)。

颈动脉彩色多普勒超声：左侧椎动脉第4～5椎间隙段可见五彩相间不规则团状血流信号，局部血流速度增快，搏动指数减低，并可闻及“隆隆样”杂音；考虑左侧椎动静脉瘘可能性大，建议进一步行颈段DSA或CTA检查(见图3)。遂行全脑血管造影术，提示左侧椎动静脉瘘(见图4)。

结合DSA检查结果讨论会诊后，建议患者可行椎动静脉瘘栓塞治疗，征求患者及家属同意后，在全麻下行左侧椎动脉动静脉瘘栓塞术。栓塞后造影见此动静脉瘘不显影，左侧椎动脉被阻断了上行血流，栓塞效果好(见图4)，手术过程顺利，患者耳部杂音消失，状态良好出院。

2 讨 论

椎动静脉瘘是一种发生在颈部的脊髓动静脉瘘，它是椎动脉及其分支与临近静脉系统(包括颈内静脉和硬膜外椎体静脉丛)的不正常交通，其发生原因大多为医源性或创伤性(68%)，创伤性椎动静脉瘘在年轻男性中更为常见，医源性椎动静脉瘘多见于老年人[2]。自发性动静脉瘘(32%)十分罕见，多发生于年轻女性患者，目前文献报道的原因包括结缔组织疾病，如1型神经纤维瘤病和纤维肌性发育不良、动脉粥样硬化、感染等。然而，许多自发性动静脉瘘的病因是未知的[3]。本病例患者无外伤史，但多年高血压史，可能有关。

椎动静脉瘘可分为椎管瘘和非椎管瘘。椎动脉与颈内静脉或椎内静脉丛直接相通称为椎管瘘，椎动脉的肌支与静脉相通则为非椎管瘘。瘘管按解剖段分为：V1段，起于C6以下；V2段，起于C2～C6之间；V3段，起于C2以上。根据血流特点，椎动静脉瘘也可分为三种类型：Ⅰ型：血液仅来自母椎动脉，Ⅱ型：血液来自母椎动脉和对侧椎动脉，Ⅲ型：血液来自椎动脉和颈内动脉[4]。考虑本病例属于Ⅱ型。

椎动静脉瘘产生的临床症状与分流量、病变的时长及静脉引流方式有关。这些因素可通过继发性动脉性或静脉性高血压进一步影响周围结构。椎动静脉瘘通常没有临床表现，有症状的椎动静脉瘘患者常有与椎基底动脉供血不足相关的症状。血液通过瘘管形成的湍流会造成耳鸣及颈部搏动性的瘀伤包块，这往往是患者的首发症状及就诊的原因。眩晕、神经功能障碍和颈部疼痛等症状相对罕见[3]。

患者双侧大脑中、前、后动脉血流速度与频谱形态均正常，左侧椎动脉探测困难，右侧椎动脉与基底动脉血流速度与频谱形态均正常

A：左侧椎动脉颅内段存在Ⅲ期盗血频谱改变；B：右侧椎动脉颅内段血流速度与频谱形态均正常

A：CDFI示左侧第4-5椎间隙段椎动静脉瘘，瘘口周围五彩相间不规则团状血流信号(黄圈)；B：PW示瘘口处高流速低阻力型血流频谱；C：左侧椎动脉第2-3椎间隙段存在Ⅱ期盗血频谱改变；D：右侧椎动脉血流速度与频谱形态正常

图3 颈动脉彩色多普勒超声

A、B：栓塞术前左侧椎动静脉瘘(红圈)。A：自右侧椎动脉造影，左侧椎动脉造影剂逆行，自4-5椎间段处椎静脉、椎旁静脉丛快速显影；B：自左侧椎动脉造影，也快速显示此瘘。C、D：栓塞术后造影，分别自右、左椎动脉造影，显示瘘已经被完全栓塞，同时阻断了左侧椎动脉上行血流

图4 DSA

本例患者仅表现为左颈部不适，伴有活动受限及异常血管音，可能是因为分流量小，发病时间较短。

血管造影(DSA)是检查椎动静脉瘘的金标准，在治疗之前进行病变周围血管条件的评估是必须的[5]。DSA费用昂贵，而且是一项有创检查，故不能作为椎动静脉瘘患者的常规检查。相对于DSA，颈动脉彩色多普勒超声检查椎动静脉瘘的优势在于：(1)二维超声可直接测量瘘口大小；(2)多切面扫查；(3)可实现瘘口位置的准确定位；(4)评估周围组织是否损伤或损伤程度；(5)安全无创、简单、快捷、价格低廉[5]。因此颈动脉超声可作为椎动静脉瘘的首选检查方法。本病例TCD没能给出椎动脉病变的准确诊断，而TCCS做了很好的补充，因此TCD可结合TCCS来提高诊断颅内血管病变的准确率。

颈动脉超声检查椎动静脉瘘表现为：脉冲多普勒显示同一条动脉高、低阻力血流频谱的交界处为瘘口位置，并且可听到持续整个心动周期的机器样杂音和(或)震颤；瘘口处可测得高流速、低阻力血流频谱，且频谱上界可见“毛刺征”，供血椎动脉血流频谱静脉化改变；CDFI显示瘘口处花彩血流信号，相邻引流静脉血流频谱动脉化改变[6]。

治疗的适应证是基于体征和症状、血管解剖和发生瘘的原因[7]。对于有症状的患者，治疗的目的是减轻症状。此外，如果存在逆行、颅内或脊髓静脉引流，也应予以治疗。椎动静脉瘘的治疗方法很多，以往大多为外科手术切除或结扎瘘管，但由于瘘管周围的神经与血管结构的限制，这种治疗方法往往比较困难并且风险较高。近年来，血管内治疗技术的发展使该病的治疗进入了一个新的阶段[8]。

各种血管内技术可用于椎动静脉瘘的治疗，常用的技术包括经动脉使用可分离球囊、经动脉放置可分离线圈、在供血动脉中放置支架[9]。血管内栓塞具有创伤小、治愈率高、并发症少的优点，已经逐步取代外科手术成为治疗椎动静脉瘘的首选治疗方法[10]；而外科手术或其联合血管内治疗往往对复杂病变有帮助。

综上，椎动静脉瘘在临床上较为少见，患者的症状与表现往往也不典型，其诊断高度依赖于影像学检查。颈动脉彩色多普勒超声具有可视、无创、价廉、可重复检测的特点，对于诊断椎动静脉瘘、确定瘘口位置及瘘的血流动力学评估，具有很大的价值，而且也广泛用于患者的预后评估。将TCD、TCCS及颈动脉超声三者联合应用，可以提高椎动静脉瘘的诊断率，争取做到早期发现，早期诊断，早期治疗。