后颅窝蛛网膜囊肿临床治疗分析

王子德 朱玉辐 陆 冬 朱一硕 马 强 贾 郡 路 洋 杨长志 史梦乐

徐州医科大学附属医院，江苏 徐州 221006

颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的，内含脑脊液、非肿瘤性、囊性病变，为先天性颅内良性占位性病变，约占颅内占位性病变的1%[1-2]。后颅窝蛛网膜囊肿是颅内蛛网膜囊肿依部位分类的一种特殊类型，占颅内蛛网膜囊肿的5%～10%[2]，是除中线部位囊肿外第二常见的囊肿[3]。临床上以无症状性囊肿较多见，因手术面临一定的风险及效果不确切性，此类患者多建议随访观察，其中婴幼儿及儿童患者作为其中特殊的群体，认知不完善导致缺乏对症状准确的描述，而脑组织处于发育阶段，其手术判断不能单纯依靠症状，影像诊断中的占位效应等应作为重要参考。

对于症状性后颅窝囊肿可采取手术治疗，其手术指征需根据症状表现及严重程度严格把控。手术治疗包括开颅囊壁剥除、囊肿腹腔分流术及内镜囊肿剥除术等，各治疗方案利弊及如何选择仍是目前治疗中需要讨论的问题，对不同的病人需根据其疾病特点采取个体化治疗。现回顾徐州医科大学附属医院2015-06—2017-09手术治疗的后颅窝蛛网膜囊肿患者15例，结合文献复习，分析其症状、影像表现、手术治疗效果及并发症等，以期对此类疾病诊断、治疗及预后有更好的判断。

1 资料与方法

1．1一般资料本组患者15例，男11例，女4例；年龄1.5～59岁，平均15.9岁。临床表现为无明显症状3例，头痛、头晕、恶心、呕吐等7例，视物模糊1例，听力下降2例，行走不稳3例。

1．2影像学检查所有患者术前行头颅CT和(或)MRI检查。囊肿按部位分型：1型：中线部位四脑室内囊肿(2例)；2型：中线部位四脑室外或中线部位伴一侧或双侧小脑囊肿(8例)；3型：外侧桥小脑角池囊肿(3例)；4型：外侧小脑半球内囊肿(2例)。其中1例合并脑积水；1例出生半年后因合并脑积水先行脑室腹腔分流术，3 a后因囊肿继发头痛再次入院；1例继发小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞。

1．3治疗所有患者均行手术治疗，单纯开颅囊肿剥除手术8例，囊肿壁尽可能剥除，但不要求完全剥除，切除囊壁的同时，将囊肿腔与脑室、脑池及蛛网膜下腔等打通，术中仔细分离囊壁，于脑干侧及神经血管密集区域操作谨慎，避免损伤。1例因合并小脑扁桃体下疝畸形，同时行囊肿剥除及后颅窝减压术。囊肿腹腔分流手术6例。因对内镜囊肿手术尚未认识，未开展内镜囊肿手术。

2 结果

大部分患者症状表现无症状或非特异性头痛、头晕，且囊肿大小于术后短期变化不大，因此，围手术期疗效难以评估。开颅手术组3例2型患者术后分别于1个月、2个月、3个月继发脑积水，其中2例治疗期间合并无菌性炎症、高热，2例行脑室腹腔分流术，1例因合并张力性皮下积液，行囊肿腹腔分流术。分流组1例分流管位置不佳，1例合并脑积水患者囊肿缩小，但9个月后因脑积水加重，再次手术行脑室腹腔分流术。随访3个月～2 a，8例囊肿不同程度变小，其中开颅组5例(图1A、1B)，分流组3例(图2A、2B)，1例囊肿复发，6例囊肿大小无改善。症状性囊肿12例，症状改善7例，2例因术前症状轻不明确是否改善，余3例无明显改善。

图 1 A：术前MRI示后颅窝囊肿；B：术后2 a MRI示囊肿明显缩小Figure 1 A：Preoperative MRI of posterior cranial fossa cyst；B：MRI showed the cyst was significantly reduced two years later

图2 A：术前CT示囊肿较大，占位效应明显；B：囊肿分流术后半年复查示脑组织发育，囊肿明显缩小Figure 2 A：Preoperative CT of the cyst showed larger cyst and obvious occupying effect；B：Six months after the operation of cyst shunt，the brain tissue was developed and the cyst was significantly reduced

3 讨论

后颅窝蛛网膜囊肿通常表现无症状或非特异性症状，如头痛、头晕，临床中被偶然发现。偶尔有患者表现为后组脑神经、小脑、锥体征等相关特异性症状，这些症状有助于定位诊断[4]。张力性囊肿形成占位效应，可致颅骨变薄、后颅窝脑组织受压移位、四脑室梗阻等，是产生临床症状的重要原因，亦是继发脑积水常见的原因之一[5]。另有少数症状性囊肿表现为神经性耳聋、视力迅速下降等非特异性症状，以及因囊肿导致小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞等[4，6-7]。其自然病史未知，目前认为大部分囊肿保持静止，少部分可增大。其发病机制及囊肿增大的原因有3种假说：囊肿壁蛛网膜细胞或异位的类脉络膜结构的主动分泌；由于囊腔内外压力梯度的存在，液体不断渗入囊腔；由于囊腔与蛛网膜下腔之间存在单向活瓣，血管搏动致脑脊液流动，囊内液体不断增多[2-3，8]。

后颅窝囊肿在CT及MRI上表现为后颅窝囊性类脑脊液信号占位性病变，其诊断相对容易，但仍需与先天性脑穿通畸形(Dandy-Walker 畸形)、Blake囊肿、枕大池增大、先天性小脑发育不良、脑内囊性肿瘤等鉴别。CT表现为后颅窝低密度占位，可显示局部颅骨变薄，以此可作为张力性囊肿的依据之一，因其检查方便，价格便宜，常作为初步诊断的首选检查。MRI表现为后颅窝长T1长T2信号占位，相对CT检查能更准确定位囊肿，明确囊肿大小及与周边脑组织、神经之间的关系，明确脑积水梗阻部位，是诊断及指导进一步治疗的必要检查，一般不需要增强MRI检查。SRINIVASAN等[9]据囊肿于后颅窝的位置分为4型：1a，中线部位四脑室囊肿；1b，中线部位四脑室外囊肿；2a，外侧桥小脑角区囊肿：2b，外侧小脑半球内囊肿。不同的类型对应不同的手术治疗方案。而中线四脑室外合并一侧或两侧小脑外囊肿亦占较高比例，本组分型与1b合为一种类型。

后颅窝囊肿手术指征需与临床症状紧密联系，大部分蛛网膜囊肿可终身携带而不影响正常生活。对于无症状性后颅窝蛛网膜囊肿，通常不追求任何形式手术治疗[10]，避免只针对囊肿本身而忽略治疗价值的过度医疗。对症状性囊肿患者手术治疗仍有争议[10]，部分患者表现为阶段性非特异性头痛、头晕，此类症状需与其他原因所致症状鉴别，对症状不明确是囊肿所致，张力不明显，或亲属不支持手术者应采取保守治疗。如患者表现为明显的局部颅内压增高症状，小脑、脑干受压等相关症状，如头痛伴恶心、呕吐、共济失调、行走不稳等，甚至继发脑积水而形成更严重的临床症状，如视力下降、意识障碍等，需积极手术治疗。部分学者认为，对年轻患者，囊肿阻碍正常发育和临近脑组织功能的风险超越了手术风险，即便无症状，但有占位效应，需手术干预[3]。本组病例亦发现对婴幼儿有明显占位效应者，早期手术有助于脑组织发育。因此，婴幼儿及部分儿童患者认知不完善导致缺乏对症状准确的描述，而脑组织处于发育阶段，其手术判断不能单纯依靠症状，影像诊断中的占位效应等应作为重要参考。婴幼儿无症状性后颅窝囊肿有进行性增大的可能，应动态随访，对进行性增大的囊肿早期发现，早期手术有利于脑组织发育[11]。

后颅窝蛛网膜囊肿的外科治疗包括开颅手术囊壁切除、神经内镜手术、囊肿腹腔分流术[2-3，5，9-10，12]。传统开颅手术技术要点在于尽可能剥除囊壁，打通囊腔与脑室、脑池之间的沟通，形成囊液脑池或脑室内引流，以解除囊肿局部张力及占位效应，减少囊肿复发[13]。该手术技术操作难度不大，是早期后颅窝囊肿的重要手段。事实上，此类手术问题较多，首先对后颅窝囊肿，如脏层囊壁贴敷于脑神经、动脉、脑干等部位，剥除过程中存在损伤的风险，这些部位损伤可能致永久性神经功能障碍，甚至生命危险。因此，不建议通过手术完全剥除囊壁，并没有过多益处[3]。开颅对囊肿暴露范围大，有利于手术对囊壁的剥除，但也意味着创伤大，手术时间长，术后感染、脑膜炎发生率高，且仍有较高的复发率[2]。对于婴幼儿患者，硬脑膜很难严密缝合，且皮下组织及肌肉组织薄弱，容易形成顽固性皮下积液、脑脊液漏、感染等，必要时可术中一并行脑室外引流[11]。而术后脑积水也是不可忽略的问题，本组3例脑积水患者均为2型手术患者，一方面，可能是此类患者均为后正中入路，脑膜难以严密缝合或需人工脑膜辅助缝合，术后患者无菌性或感染性炎症发生率较高，脑脊液吸收障碍致脑积水；另一方面，按囊壁分泌理论，残留囊壁不断产生的囊液引流入蛛网膜下腔，可能超出脑脊液吸收能力而形成脑积水。本组病例显示此类脑积水往往压力较高，容易引起分流过度，分流手术需调高分流管压力。相对而言，内镜手术治疗是对传统开颅手术在技术的一次升级，它开辟了治疗囊肿的新的途径，使部分复杂性囊肿的治疗简单化，而同时克服了传统开颅手术创伤过大带来的相关问题，并发症更少，预后更好，逐渐成为症状性囊肿治疗的主要治疗手段[2-3，5，14-15]。其技术要点在于锁孔入路，颅骨开窗可小至1.5 cm×1.5 cm[5]，创伤更小，手术时间明显缩短，减少了术后感染、脑膜炎的发生，减少术后皮下积液及伤口愈合不良的发生。囊腔置入内镜后于囊壁造瘘，使囊腔脏层与四脑室正中孔、枕大池、小脑延髓池及蛛网膜下腔造瘘沟通，漏口0.5～1 cm，可观察到囊肿内有活动性脑脊液流动[2，5，16-18]。对伴脑积水的患者可一并行三脑室造瘘[5，19-20]，而这是开颅手术难以克服的障碍。对于复杂性后颅窝囊肿，神经导航结合神经内镜有助于神经外科医生更好辨别解剖结构，以减少并发症[13，21-23]。内镜相对于开颅手术更微创，但也意味着术野暴露和颅内控制有限，工作通道内器械操作活动受限，这不利于出血控制，也可能因造瘘不充分导致囊肿复发[3，24-25]。克服这些困难，需要熟悉后颅窝解剖结构并对内镜操作技术的熟练掌握。囊肿腹腔分流术相对于传统开颅手术，更安全、简单、有效，曾被认为是儿童或年轻患者最好的治疗方案。然而，应考虑分流管相关并发症，如堵管、感染、折断、出血、终身分流管依赖等仍不少见[2-3]。术后永久性带管容易对儿童身心带来巨大负担[2]，也成为患者决定此手术的重要障碍[26-27]。对囊肿合并脑积水患者，囊肿分流后脑积水未必都能缓解，仍需行脑室-腹腔分流术。

随着内镜技术的成熟与发展，内镜手术将逐渐替代传统开颅手术成为后颅窝囊肿的首选治疗。而囊肿腹腔分流术仍是后颅窝囊肿患者手术不可替代的选择，是对复发患者的有效补救治疗。其与内镜手术的选择需根据不同的疾病类型、病人及家属心理接受度等多因素综合考虑决定，对于术后继发脑积水患者，分流术成为继续治疗的首选。