显微血管减压术治疗原发性三叉神经痛及合并舌咽神经痛的疗效观察

药天乐，赵学明，万大海，连世忠，王宏勤，刘晨宇

原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)症状主要表现为在三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼，疼痛大多为单侧，表现为撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，存在触发点或扳机点，部分病人可有间歇期，时间数周至数年不等[1]。原发性舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia，GN)为一种较为罕见的疼痛综合征，发病率约为原发性TN发病率的1%，以一侧舌根、咽部、扁桃体区、外耳道区、下颌角及乳突区短暂而强烈的尖锐痛、针刺感或烧灼感，并能放射到口内或者耳部为特征[2]。咽部喷涂丁卡因后疼痛缓解是GN的最重要特点[1]。原发性TN合并GN少见，现对我院2015年7月—2019年1月收治的原发性TN 272例及2例合并GN病人行显微血管减压术(microvascular decompression，MVD)治疗的临床资料报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取我科2015年7月—2019年1月收治的原发性TN 274例，男118例，女156例；年龄20～86岁，平均61.2岁；病程9个月至18年，平均5.9年；症状位于左侧109例，右侧163例，TN合并GN 2例。其中1例病人(病例1)，女，64岁，左耳后乳突区、下颌部、咽后壁阵发性电击样疼痛7年入院，7年前不明原因出现左耳后乳突区、下颌部、咽后壁电击样疼痛，呈阵发性发作，洗脸、进食可诱发，每次发作持续数秒至2 min，疼痛发作时伴大量唾液分泌，病人低头不语。病人在外院诊断为三叉神经痛，曾行三叉神经射频热凝术2次，口服卡马西平片逐渐增加剂量至每日8片，有一定疗效，但不能完全缓解，胃肠道反应明显。来我院以丁卡因喷洒咽后壁，疼痛停止，但下颌部疼痛未缓解。另外1例病人(病例2)，男，46岁，左面颊、口角、舌根及咽部阵发性刀割样剧烈疼痛6年入院，进食、刷牙时可诱发，每次持续数秒，每日发作次数不等，近2个月症状加重，口服卡马西平片，效果不太理想，入我院后行丁卡因试验，咽部疼痛消失，面部疼痛仍存在。

1.2 影像学检查 病人术前行头颅CT或磁共振成像(MRI)、茎突正侧位片等排除颅内肿瘤等继发性因素，行三叉神经、舌咽神经3D-TOF-MRA检查，以明确血管与三叉神经、舌咽神经、迷走神经的关系。TN合并GN病例1 MRI检查结果见图1。

A：术前MRI示三叉神经萎缩变细，未见明显责任血管；B：小脑后下动脉(PICA)压迫舌咽神经。

1.3 手术方法 采用气管插管全身麻醉，健侧向下侧卧位，头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，使乳突与手术台面大致平行并位于最高位置，肩带牵拉肩膀，防止术侧肩膀影响手术操作。取耳后发际内0.5 cm，横窦下缘长约5 cm纵切口，骨窗大小约2.5 cm，骨窗上缘显露乙状窦与横窦转弯处，前缘至乙状窦后缘，下缘至颅底水平。乳突气房开放者用骨蜡封闭，过氧化氢冲洗术腔，倒“T”形切开硬膜并悬吊，缓慢释放脑脊液，脑压下降后，调整显微镜角度锐性解剖小脑水平裂及小脑脑桥裂上肢，显露三叉神经进出脑干区(root entry/exit zone，REZ)，暴露脑池段全长，全程锐性分离其周围的蛛网膜，尤其REZ区，仔细识别压迫神经根的责任血管并移离，将合适大小形状的Teflon棉垫置于责任血管与REZ区之间，以防止其复位。术野彻底止血，充分冲洗，严密缝合硬膜，颅骨缺损修补或骨瓣回纳固定，逐层严密缝合，不留死腔，常规关颅。2例TN合并GN病人，先行绒球下入路，显露舌咽神经全程，辨认责任血管为PICA，单纯行MVD；后行三叉神经MVD，责任血管为小脑上动脉(SCA)。病例1 MVD手术过程见图2。

A：显露后组神经、PICA、椎动脉等；B：将责任血管PICA完全推离舌咽神经REZ区，充分减压；C：将Teflon棉置入PICA与舌咽神经REZ区之间；D：妥善固定Teflon棉，防止其滑脱；E：SCA压迫萎缩变细的三叉神经；F：将Teflon棉置入SCA与三叉神经REZ区之间。

图2 病例1 MVD过程

1.4 疗效评定标准 采用《中国显微血管减压术治疗三叉神经痛和舌咽神经痛专家共识(2015)》术后疗效评价标准[1]评定。治愈：症状完全消失；明显缓解：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗；部分缓解：症状减轻，但仍需药物控制；无效：症状无变化或加重。治愈、明显缓解两种情况都视为有效。

2 结 果

2.1 术中所见责任血管 三叉神经痛病人中，术中发现责任血管267例，SCA及其分支155例，小脑前下动脉(AICA)及其分支95例，椎-基底动脉12例，岩静脉主干及属支5例；5例未见明显责任血管，可见三叉神经根部局部蛛网膜呈束带状增厚并牵拉粘连三叉神经根，术中行三叉神经根全程松解，并轴性复位，其中3例病人年龄>60岁加行三叉神经感觉根选择性部分切断术。2例TN合并GN 病人，责任血管均为SCA、PICA。

2.2 术后疗效及并发症 272例单纯TN病人术后疗效：治愈215例，明显缓解36例，部分缓解18例，无效3例，术后即刻有效率为92.3%。本组无死亡病例，术后短暂听力下降9例，出现患侧面部麻木22例，幕上硬膜下血肿2例，脑脊液漏3例，颅内感染2例，小脑共济障碍1例。2例TN合并GN病人术后症状立即消失，未出现吞咽困难、饮水呛咳等并发症。

2.3 随访结果 术后治疗有效的TN病人中，236例病人随访13～56个月，平均随访32个月，至随访期末，15例病人有不同程度的复发，复发率为6.4%。2例TN合并GN病人，随访期间(1例随访13个月、1例随访55个月)2例病人症状均未复发，未出现吞咽困难、饮水呛咳、声嘶、脑脊液漏并发症。

3 讨 论

Dandy于1934年发现TN存在血管压迫现象，1959年Gardner首次利用手术分离脑小脑角区三叉神经根上的动脉治疗TN取得成功，至20世纪60年代Jannetta首先提出MVD的理念，后随着影像学、显微技术的不断发展及对桥脑小脑角区血管神经复合体、颅神经疾病深入认识，目前微血管减压术被广泛应用于临床，是将责任血管推离神经，对神经基本无损伤、面部感觉功能保留好，是治疗原发性三叉神经痛、舌咽神经痛的首选方案和针对病因治疗的唯一方案[3]。正确的手术入路和术中“零牵拉”技术[4]是MVD手术成功的关键。

3.1 手术入路 TN行MVD传统入路为枕下乙状窦后经小脑上外侧入路，术中利用小脑外侧上方与天幕-岩骨后壁之间隙进入，该入路最大障碍就是岩静脉系统的遮挡，特别是岩静脉发达、后颅窝容积狭小等病人，术中为了暴露REZ区与责任血管，岩静脉、小脑及面听神经等往往会受到不同程度的牵拉，有时甚至需切断岩静脉属支，术后则可能造成小脑挫伤、听力损害、面瘫、小脑静脉性梗死甚至出血等严重后果[5]。

本组病例TN术中行枕下乙状窦后经小脑水平裂-小脑桥脑裂上肢入路MVD。小脑水平裂是指小脑枕下面分隔上、下半月小叶间的自然裂隙，向前外侧延伸绕转至小脑岩面，又称岩裂，并与小脑桥脑裂延续。小脑桥脑裂呈“V”裂隙，该裂上、下肢于外侧端汇合于小脑岩裂的前端，将小脑岩面分上下两部分，两肢之间有小脑绒球，上肢末段正对着三叉神经感觉根的REZ区[6]，这是经小脑水平裂-小脑桥脑裂上肢入路治疗TN的解剖学基础。

术中显露小脑水平裂后，向前外侧锐性分离至与小脑桥脑裂汇合处，可见小脑脑桥裂静脉及其属支，在其下方分离蛛网膜后，向下轻轻牵拉绒球，充分利用脑沟的天然通道，继而向上解剖小脑桥脑裂的上肢，即可暴露三叉神经REZ区至Meckel囊全程。岩静脉随着小脑上半部被推向小脑幕方向，面神经、听神经和绒球作为一个整体随小脑下半部被推向枕骨大孔方向，减少岩静脉的术中遮挡及对小脑、面神经、听神经的牵拉，降低岩静脉撕裂出血的概率及术后小脑、面神经、听神经的损伤风险[7]。

小脑上外侧入路易暴露三叉神经外2/3，若要完全显露三叉神经REZ区，须将覆盖REZ区后方的单小叶向内牵拉，此操作会受到与单小叶粘连的下方小脑绒球、面神经、听神经和后上方岩上静脉及其属支的阻挡[8]，术后易产生相关并发症；而小脑水平裂-小脑桥脑裂上肢入路则是通过分离脑组织之间的自然解剖裂隙，减少并发症的发生。

小脑上外侧入路关注头端的岩静脉主干及其属支，小脑水平裂-小脑桥脑裂上肢入路关注尾端的岩静脉属支，如小脑桥脑裂静脉和小脑中脚静脉，术中有效避开岩上静脉[9]，降低岩静脉主干从岩上窦撕裂的可能性。王昊等[8，10]提出经小脑岩裂及静脉间隙入路，利用小脑桥脑裂静脉、小脑中脚静脉之间的3个间隙更好地显露三叉神经根全程，更加细化了手术入路。

GN采用绒球下入路，术中从小脑延髓侧池缓慢释放脑脊液，经小脑绒球下方显露面听神经及后组颅神经，锐性分离面神经、听神经及舌咽神经、迷走神经、副神经周围的蛛网膜，对舌咽神经、迷走神经全程充分减压，将责任血管(小脑后下动脉及其分支)移离舌咽神经、迷走神经REZ区 ，并将合适大小形状的Teflon棉垫于两者之间，2例病人均未行神经根丝切断术。

3.2 责任血管的辨认及处理 MVD 的成功关键在于正确识别责任血管并对三叉神经根的全程充分减压[9]。责任血管是指压迫颅神经引起临床症状的血管。术前行三叉神经3D-TOF-MRA检查等，可显示责任血管的数量、来源、走行和压迫神经根的形式，明确两者之间关系(Ⅰ型：血管与神经单纯接触；Ⅱ型：血管压迫神经移位或扭曲；Ⅲ型：血管压迫神经形成显著压迹)[11]、但对较细小的动脉及静脉血管显示欠佳。TN的责任血管最常见小脑上动脉及其分支，其次小脑前下动脉及其分支，也可见基底动脉及岩静脉属支等。李世亭等[3，12]将三叉神经根分为5个区域，术中通过对86例原发性TN病人的三叉神经“5”区血管探查，发现术前影像的敏感性为96.5%，特异性为100.0%。

术中应充分显露三叉神经根，多角度反复探查其周围的血管，从桥脑到 Meckel囊的三叉神经全程探查，特别是REZ区，责任血管可以是一根，也可以是多根，可压迫三叉神经根任何区域，将接触及可疑接触的血管都应视为责任血管，充分游离、垫隔，避免遗漏责任血管，这不仅提高了手术疗效，还可降低术后复发的概率，有学者提出了“全程探查和五区减压理论”[12]。GN则应从延髓到颈静脉孔之间全程探查。

3.3 蛛网膜粘连松解 康爽等[13]通过薄层塑化技术发现三叉神经根全长的表面都附着有蛛网膜小梁，并且有一部分蛛网膜小梁深入到麦克尔氏腔。在蛛网膜下腔中三叉神经根被蛛网膜小梁结构固定，随着年龄的增长，脑组织萎缩下沉，三叉神经根位置会发生移动，此时邻近血管与神经根的位置关系也发生了变化，这时蛛网膜小梁结构对三叉神经根起栓系作用，可导致神经根牵拉扭曲，引发三叉神经痛，故三叉神经痛病人MVD术中三叉神经根周围蛛网膜应全程充分松解，特别是术中未发现血管压迫的病例，其解剖基础于此。

CPA区周围的慢性炎症等，可刺激蛛网膜发生炎性改变进而致蛛网膜逐渐增厚，相应的血管神经复合体受增厚蛛网膜的粘连而波动范围局限，故更易使附近血管与颅神经接触，同样颅神经受到临近血管压迫时，由于受到增厚蛛网膜的粘连而缺乏缓冲余地，会进一步“放大”血管搏动性压力，从而出现临床症状，甚至粘连增厚的蛛网膜本身也会对颅神经产生牵拉、压迫进而导致产生典型的临床表现。临床上也常见影像学、术中未见明显责任血管，但临床症状很明显，术中仅通过全程松解、离断三叉神经根部呈束带状增厚的蛛网膜后，临床症状完全消失。

3.4 并发症预防 术后常见并发症主要有：听力减退、面部麻木、面瘫、小脑静脉性梗死、脑脊液漏、唇角处疱疹、感染等[14]，大多是由于术中操作不当引起。切开硬膜时，应缓慢释放脑脊液，特别是老年病人由于脑萎缩可使脑脊液释放过快，颅内压骤降，导致幕上桥静脉或岩静脉撕裂[15]；术中操作应轻柔、很好的利用脑组织之间天然解剖裂隙、避免过度牵拉颅神经和小脑以及随意电凝颅神经周围营养小血管；辨认及处理责任血管时动作应轻柔缓慢，避免血管扭曲、成角，减少创伤性动脉瘤发生的概率；硬脑膜应水密缝合，关颅时骨蜡再次填封乳突气房，可有效降低脑脊液漏的可能性。

经小脑水平裂-小脑桥脑裂上肢入路治疗TN，利用脑组织之间的天然沟裂，在取得手术疗效的同时可减少并发症的发生，有助于提高术后远期有效率和降低远期复发率。