低龄感音神经性聋儿童听力自行恢复一例

李颖 刘海红

随着围产期医疗技术提高和新生儿重症监护病房(NICU)不断发展，早产、低体重及黄疸等新生儿的存活率显著提高，但随之而来的是这些新生儿发育障碍发病率也明显提高，如：听力损失。早产儿的听力损失可能与早产儿大脑、耳蜗外毛细胞和外中耳传导系统发育不完善有关，其听力损伤的根本原因并不是胎龄和体重本身，而是与并发症和治疗措施有关[1～3]。现对1例低龄感音神经性聋早产儿选配助听器后听力自行恢复的临床资料分析报告如下：

1 病例资料

患儿，男，2014年12月出生，孕29周早产(顺产)，无窒息，无黄疸病史，出生时体重1 400 g，母孕期体健，既往孕2次，分娩2次，双耳听力初筛均未通过。2015年6月于保健科就诊，小儿精神发育商59，发育龄3.6月；颅MRI显示胼胝体发育欠佳，髓鞘化发育不良，诊断为“中枢大运动发育落后”。经耳鼻咽喉头颈外科会诊，颞骨CT示患儿双侧听小骨骨质密度、位置、形态未见异常，前庭、半规管、耳蜗未见异常，双侧内听道未见狭窄，双侧面神经管未见异常。听力学评估显示听性脑干反应(ABR)反应阈右侧80 dB nHL，左侧70 dB nHL，听性稳态反应(ASSR)0.5，1，2，4 kHz反应阈右侧75、75、75、85 dB nHL，左侧70、70、70、80 dB nHL，双侧畸变产物耳声发射(DPOAE)均未引出， 226 Hz声导抗双侧鼓室导抗图均为A型，1 000 Hz声导抗双侧鼓室导抗图均为平坦型。诊断为双侧重度感音神经性聋，对其左侧选配助听器(sky Q70-UP)，建议另一侧适龄行人工耳蜗植入。

2015年10月患儿第一次复查听力，双侧ABR反应阈均为60 dB nHL，ASSR0.5、1、2、4 kHz反应阈右侧60、65、60、55 dB nHL，左侧50、50、60、55 dB nHL，DPOAE双侧均未引出， 226 Hz声导抗双侧鼓室导抗图均为As型，1 000 Hz声导抗右侧为平坦型，左侧为单峰型，示患儿双侧听力均有所恢复，坚持佩戴助听器，家长自觉患儿言语发育良好。听力师为其对侧选配助听器(sky Q70-SP)，并建议定期复诊。

2016年3月患儿发热期间第二次复查听力，双侧听力均有所下降，双侧ABR反应阈均为90 dB nHL，0.5、1、2、4 kHz ASSR右侧反应阈85、85、85、85 dB nHL，左侧70、85、85、90 dB nHL， 226 Hz声导抗右侧A型，左侧As型。

2016年10月患儿第三次复查听力，主诉佩戴助听器后偶尔聆听大声时有烦躁、不适感，检查结果显示双侧听力均具有不同程度的改善， ABR反应阈右侧为70 dB nHL，左侧为50 dB nHL， ASSR反应阈值右侧为60、65、65、75 dB nHL，左侧40、50、55、55 dB nHL。患儿佩戴助听器后听觉言语发育良好，建议家长密切观察患儿听力情况，定期复诊。

2017年9月患儿第四次复查听力，家长自觉患儿裸耳听力佳，听觉言语发育与正常儿童无异。检查结果显示双侧ABR阈值均为50 dB nHL，ASSR反应阈右侧30、35、35、30 dB nHL，左侧30、40、40、40 dB nHL， 226 Hz声导抗双侧鼓室导抗图均为A型。声场下裸耳小儿行为测听结果显示患儿0.25、0.5、1、2、4 kHz听阈分别为20、25、25、25和30 dB HL。建议家长暂停佩戴助听器，密切观察患儿听力情况，定期随访复诊。该患儿五次听力学评估结果见表1，目前患儿听觉言语发育水平正常，家长满意度高。

2 讨论

婴幼儿时期的听觉系统发育与中枢神经系统的发育和成熟有密切关系。出生时新生儿大脑重量仅为成人的1/4，6个月后约为1/2，从大脑组织学来看，新生儿神经细胞的原生质比细胞核所占比例更大，而树突发育较差，直到2岁才与成人接近，出生6个月时，髓鞘发育仅至脑干水平[4]。婴幼儿时期轻、中度听力损失存在可逆性，这可能与患儿存在暂时性传导性听力损失有关，而重度、极重度听力损失可能与内耳或听神经、脑干发育较晚或对声音刺激的不同步有关。早产儿出生的前几个月所发生的听力恢复，一般可用听觉传导通路继续发育和成熟来解释，因为孕期后三个月是胎儿听觉系统快速生长和发育的阶段，经这一阶段后，耳蜗才具备与成人一致的解剖结构，同时耳蜗神经和脑干的主要组成部分可以被识别[5]。在孕期最后三个月(自胎龄27周起)髓鞘形成，自耳蜗出口经脑干直至丘脑；围产期(胎龄27周至产后6个月)是耳蜗、蜗神经和听觉脑干结构最终发育成熟的阶段。胚胎期6个月时，听觉脑干已显现出类似于成人的结构，而听觉皮层却与成人相差很多，听觉皮层最终成熟可能持续到儿童期(6至12岁)。基于神经系统学观点，听觉神经系统传入通路在新生儿出生第一年内就可成熟[6，7]。

表1 患儿5次听力检查结果

注：表中“-”为未作该项检查

王璟等[3]采用ABR对不同胎龄早产儿进行听力初筛，结果显示胎龄28～30+6周者通过率为45.71%，31～33+6周者通过率为65.32%，34～36+6周者通过率为79.88%，即随胎龄增加，通过率增加。Sousa等[8]对比研究了早产儿与足月儿的ASSR阈值，结果显示早产儿出生后首次检测ASSR反应阈显著高于足月儿，随着听觉传导通路日益成熟，在出生18个月后早产儿与足月儿ASSR反应阈无显著差异，认为早产儿听力阈值会随着年龄增长而下降。Bovo等[9]报道了23例重度、极重度听力损失新生儿在出生一年左右的听力恢复情况，这些新生儿大都伴有听力损失高危因素(包括早产、败血症、脑出血、耳毒性药物、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、缺氧症、先天性巨细胞病毒感染和脑畸形等)，其中所有早产儿的听力均从最初的重度、极重度聋恢复到了轻中度聋甚至正常水平，其原因可能与听觉传导通路日益成熟有关。早产儿听力恢复最显著的时期是在出生后80周以内，且大多听力恢复的新生儿其出生胎龄小于28周，因此对于超早产儿，建议听力学追踪随访延迟至出生后80周。Janny等[10]追踪观察了14例重度、极重度听力损失早产儿的听力恢复情况，其中4例听力恢复到正常水平，5例恢复到中度听力损失水平；3/4恢复听力的早产儿都是28周前早产的，听力恢复主要是在出生后80周时显现出来；另5例听力无明显恢复，建议行人工耳蜗植入。其中1例伴严重并发症早产儿(34+1周)，初次(39周时)双耳听力105/105 dB nHL(ABR评估)，逐渐恢复到20/30 dB nHL，又下降到双耳50 dB nHL。可见，对于早产儿或伴听力损失高危因素新生儿，即使复查时听力恢复到正常水平，也应定期随诊，关注其听力变化情况。 并非所有伴听力损失高危因素的新生儿随着时间推移都可观察到听力恢复，与其他高危因素相比，超早产伴低体重患儿听力恢复的可能性更大。Coenraad等[11]研究认为早产儿出生时胎龄越小，其听力恢复的可能性越大，即胎龄40周后出现听觉传导通路延迟成熟情况，在小于28周出生的超早产儿中最显著。有学者认为听觉传导通路进一步成熟依赖于听觉刺激，因此对听力损失的婴儿，无论有无早产都应进行适当的听觉干预[9]。仅有重度或极重度感音神经性听力损失而其他各方面均健康的新生儿中，也可存在听觉系统发育延迟的情况，进而出现自发性听力恢复，只是恢复相对缓慢[12]。

大量文献报道，早期经历在婴幼儿大脑发育过程中起到至关重要的作用，因此听力障碍儿童听力干预时间越早，其听觉言语发展能力越好[13]。低龄听力障碍儿童正处于前语言和语言发育的关键时期，接收适宜听力干预能在极大程度上促进其认知能力、社会交往能力以及情感交流能力的提升[14]。文中病例29周早产，出生后双耳听力初筛均未通过，6月龄时诊断为双侧重度感音神经性聋，左侧验配助听器并定期随访听力，结果发现，随着月龄增长，患儿听力逐渐恢复，听觉言语发育水平正常，与上述研究报道相符，说明随着月龄增加，早产儿的听觉系统逐渐发育成熟，其听力也逐渐恢复；另一方面，本例患儿6月龄时验配助听器，也促进了其听觉系统的发育成熟。在今后临床工作当中应加强听力损失婴幼儿的听力随访，在听力干预前必须全面复查听力，明确其现听力实际情况，避免过度干预。对于听力损失早产儿，告知家长有听力恢复的可能性，建议其定期密切随访。