迷走神经副神经节瘤侵犯咽旁间隙并深入颅底1例

马霖杰 李永金 王少新 黄忠贵 张勇 蒋明芳

患者，女，33 岁。主因声嘶2年，发现咽旁肿物1 个月于2019年10月收入四川省肿瘤医院。颌面部CT 示：右侧咽旁间隙异常信号肿块影，最大截面约3.0 cm×4.0 cm，考虑肿瘤性病变，右侧咽旁肿瘤性质待查（图1）。颌面部磁共振提示右侧咽旁肿瘤大小约3.8 cm×3.4 cm×2.1 cm。肿瘤占位，考虑神经鞘瘤？颈动脉体瘤？喉镜示：右侧声带活动差。本院多学科综合会诊，初步考虑右侧咽旁肿瘤，因血供丰富，且同动脉分叉关系密切，需鉴别动脉体瘤、颈静脉球瘤，建议手术切除，因位置较深，充分告知患者经颌下入路有断离下颌骨可能。评估无明显禁忌证后在全麻下行右侧咽旁肿瘤切除+右侧颅底肿瘤切除+部分腮腺切除术+气管切开术。术中见：右侧咽旁肿瘤约3.0 cm×4.0 cm，质韧，边界欠清楚，形态欠规则，活动度差，向上部分侵入颅底，外侧黏连胸锁乳突肌，内侧向深面黏连颈内静脉，表面被覆血管网并黏连周围组织，肿瘤根部汇入迷走神经，初步考虑迷走神经来源肿瘤。术中予以离断迷走神经，并行预防性气管切开（图2～4）。术中病理示：梭形细胞肿瘤。术后予以抗炎等治疗。免疫组织化学示：S100（+），CgA（+），syn（+），CD56（+），NSE（+），CEA（-），GATA3（灶状阳性），CK7（-），CD34（+），Ki-67（约3%+），CD17（-），P63（-）。出院后常规病理示：副神经节瘤（图5）。患者1周后回院拔除气管套管，截至2019年11月预后良好。

小结副神经节瘤（paraganglioma）是起源于神经嵴细胞的肿瘤，可分为交感神经和副交感神经两类，其占神经嵴细胞来源肿瘤的10%。头颈部副神经节瘤（vagal paraganglioma，VP）较为少见，占整个头颈部肿瘤的0.6%。其中约80%为颈动脉体和颈静脉球瘤，仅不到5%发生于迷走神经。而迷走神经副神经节瘤常发生于颈动脉分叉以上，可侵犯咽旁间隙，少部分可侵入颅底［1-2］。其可发生在迷走神经主干或分支走形，少有发生在喉上神经和喉返神经。常见表现为声嘶或吞咽困难，基本为无痛性生长肿块［3］。本例为中年女性，主因声嘶入院，入院磁共振及CT均提示右侧咽旁近颅底占位，临床表现、影像学表现均考虑VP可能。瘤体位于颈动脉分叉以上，与动脉体瘤易混淆，因此临床上应重视罕见病例诊治及鉴别。

迷走神经性副神经节瘤具有一定癌变倾向，在病理学上较难辨别良恶性，而淋巴结转移或远处转移成为唯一标准，10%可发生转移［4］。因此需重视影像学及术中肿瘤有无血管浸润、组织侵犯，术后病检核分裂像，避免延误恶性诊断。本例术中探查提示肿瘤周围血管密集，且同周围邻近组织重度黏连难以分离，位置较深突入颅底。关于治疗方案，目前仍主张以手术治疗为主，但仍有文献报道放疗可局部控制其进展，特别是对于存在未全部切除肿瘤残余病例，建议术后放疗［5-6］。本例术后淋巴结病检未见癌成分，暂不考虑转移，因此无放疗指征，建议随访。

▶图1 术前CT：右侧咽旁肿瘤占位，部分突入颅底（▲）

▶图2 术中探查：肿瘤位于右侧咽旁深面（●），表面被覆血管网，同迷走神经关系密切（▲），压迫黏连颈内静脉以及深方的颈动脉

▶图3 完整切除肿瘤后术区，见已经离断的迷走神经（▲）、已结扎的颈内静脉残端（●），术区无肿瘤残余

▶图4 完整切除肿瘤，肿瘤约3.0 cm×4.0 cm，表面被覆血管网淤血，部分伴外侵表现

▶图5 副神经节瘤（H&E×50）

迷走神经副神经节瘤可分为3期：Ⅰ期位于咽旁间隙，未进入颈静脉孔，Ⅱ期为肿瘤突破颈静脉孔，但无骨质破坏，Ⅲ期为肿瘤破坏颈静脉孔内骨质，需行颞下窝入路切除［2］。本例考虑为Ⅰ期，结合肿瘤部位，因此选择右侧颌下侧颈入路。术中探查提示肿瘤位于咽旁间隙，部分侵犯颅底，肿瘤表面被覆血管网，并黏连颈内静脉，位置较深且癌变倾向明显，手术风险难度较大。对于本例手术有以下体会：1）重视外科基本操作：该患者术中探查肿瘤位置结构复杂，外加选择颌下入路空间狭小，术中予以精细解剖以较少损伤而剥离肿瘤；2）衡量重要结构切除同手术操作关系：因术前阅片考虑肿瘤下极部分邻近下颌角深面，可尝试颌下入路，术中发现肿瘤存在侵蚀周围组织，强行切除较为困难，因此延长手术切口至右耳廓前，予以切除部分腮腺，最大可能保留完整下颌骨，最终暴露深方肿瘤。但颈内静脉与颈动脉仍处于黏连状态，评估利弊后予以结扎颈内静脉并保留颈动脉。因此对于位置较深肿瘤，不可盲目以扩大手术切口为目的，为了暴露而暴露；3）重视术中肿瘤表现与临床实际结合：本研究组术中已送检部分肿瘤，病检未明确提示良恶性，但肿瘤已显现出明显的恶性征象，因此予以完整切除肿瘤，通过最后常规病理才明确为罕见的副神经节瘤，此肿瘤术中快速切片无法辨明恶性，若忽视术中肿瘤表现则导致不良后果。

综上所述，对于罕见疾病的诊疗，应充分结合术前评估并结合临床表现，术中病检结合肿瘤特性考虑，帮助术者临床手术抉择，但更为重要的是需加强罕见疾病诊疗经验积累。