淋巴管肌瘤病的腹部CT 表现

罗昌达 朱飞鹏

（1 泰州市第四人民医院 江苏 泰州 225300）

（2 江苏省人民医院 江苏 南京 210029）

淋巴管肌瘤病（LAM）是一种原因不明的、呈持续发展的主要累及肺部的多系统疾病，肺部的主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。LAM 的肺部影像表现大家关注较多，腹部的影像表现容易被忽略。本文重点分析LAM的腹部影像学表现，以提高我们的认识水平。

1.资料与方法

1.1 一般资料

收集泰州市第四人民医院及江苏省人民医院2015 年1 月—2020 年1 月LAM 共计9 例(6 例经病理证实，3 例符合临床诊断标准)，均系女性，年龄22 ～60 岁，平均41 岁。9 例患者均经过胸部HRCT 扫描及腹盆部CT 扫描,1 例患者治疗5 年后行腹部MRI 扫描复查。

1.2 检查方法

使用联影128 层螺旋CT 及GE128 层螺旋CT 扫描9 例患者。常规扫描，自胸廓入口到肺底，行高分辨CT(HRCT)扫描，层厚1mm，间隔10mm。腹部CT 扫描常规层厚10mm，间隔10mm。胸部增强扫描静脉注射对比剂80ml，注射速率为2.5ml/s，延时30s开始扫描；腹部增强扫描，对比剂用量100ml，注射速率3ml／s，动脉期延时30s 开始扫描，门脉期延时60s 扫描。

1.3 图像分析

由2 名从事腹部影像诊断的副主任医师在不了解病例结果及临床资料的情况下共同分析所有病例，讨论并统一意见，重点关注：病变大小、形状、数量、位置、囊变坏死钙化、增强扫描强化方式特点等。

2.结果

2.1 临床及CT 影像表现

临床表现：9 例患者中咳嗽咳痰呼吸困难6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，气胸3 例。

胸部HRCT 表现：9 例患者均表现为双肺弥漫分布直径小于3cm 薄壁空腔影。5 例呈弥漫性分布，4 例呈散在分布。其他异常表现有两肺斑片状影1 例，两肺小结节影2 例，肺大泡2 例，合并气胸2 例，纵隔肿大淋巴结1 例，胸腔积液2 例。

腹盆腔CT表现：9例患者中有3例腹盆腔未见明确异常改变，6 例表现为实性、囊性或囊实性肿块，4 例表现为沿腹主动脉旁纵向走行的串珠状囊性或囊实性肿块（图2 ～3）。1 例表现为腹膜后单发囊实性肿块。1 例表现为腹膜后单发囊性肿块。1 例合并有后纵隔实性肿块影。

图1A-1F 女性，50 岁，反复胸闷气喘入院。1A 两肺弥漫分布薄壁小空腔影；1B-1F 腹膜后多发实性结节影，增强扫描渐进性明显强化。

图2A-2F，女性，52 岁，活动后胸闷气喘入院。2A 两肺弥漫分布薄壁小空腔影；2B-2D 腹膜后沿腹主动脉走行的多囊状影，串珠状分布，内多发斑点状高密度影考虑为淋巴管造影后残存碘油。2E-2F 患者治疗5 年后查腹部MR，病灶明显变小。

图3A-3D，女性，54 岁，尿液浑浊半个月入院。3A 两肺弥漫分布薄壁小空腔影,伴左侧气胸；3B 后纵隔多发实性结节。3C-3D 腹膜后多发实性及囊实性结节，部分串珠状分布。

3.讨论

LAM1937 年由von Stossel 首先报道，1966 年由Cornog和Enterline 正式命名。主要表现为咳嗽、反复发作的气胸。随着病情的发展，可出现进行性的气促、呼吸困难、呼吸衰竭、咯血、乳糜性胸水等[1]。LAM 几乎只见于女性，是一种累及肺、肾、淋巴管等多系统的疾病[2]。国内卢冰冰等[3]总结48例PLAM 的临床特征，与国外文献略有不同，呼吸困难占首位，为95.8%，咳血较为常见，约为52.1%。也有学者[4]报道32 例PLAM 的病例中最常见的临床表现是气胸，占53% 。本组收集9例患者中咳嗽咳痰呼吸困难6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，气胸3 例,与文献报道大致相符。

LAM 患者胸部HRCT 示弥漫性均匀分布的网状、囊状透亮影，囊腔直径多2 ～60mm，多数为10mm 左右[5]。需要与肺气肿、朗格汉斯组织细胞增生症、结节性硬化相鉴别。鉴别诊断困难时需依靠病理诊断，免疫组织化学可以辅助诊断。HMB45 为淋巴管肌瘤病的较为特异性标记抗原。

据统计LAM 出现腹部异常表现的发生率为76%。肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)发生率20%～60%。腹腔肿大淋巴结发生率约40%。肺受损越严重，淋巴结肿大越明显发生率越高[6]。淋巴管肌瘤发生率约20%，主要见于腹膜后，可向盆腔或胸腔蔓延[7]。多数肿块有午后较晨间明显增大的特点。乳糜腹水发生率约10%左右。国内张龙举[8]等总结130 例PLAM，腹膜后增大淋巴结占52.1%，血管平滑肌脂肪瘤占12.5%，乳糜性腹腔积液占12.5%。本组收集9 例患者中有3 例腹盆腔未见明确异常改变，6 例表现为实性、囊性或囊实性肿块，4 例表现为沿腹主动脉旁纵向走行的串珠状囊性或囊实性肿块。1 例表现为腹膜后单发囊实性肿块。1 例表现为腹膜后单发囊性肿块。1 例合并有后纵隔实性肿块影。1 例患者囊性肿块内可见散在斑点状高密度影，结合患者曾行淋巴管造影检查的病史，考虑散在的斑点状高密度影为残留在淋巴管肌瘤内的碘油。1 例腹膜后合并多个增大淋巴结。4 例患者肿块实性成分呈中度渐进性强化,未见明显钙化。本组数据与文献报道略有不同，文献报道的肾血管平滑肌脂肪瘤本组病例未曾发现,可能与本组病例样本量较小有关。肾脏血管平滑肌脂肪瘤多表现为单侧肾脏含脂的肿块，少数为乏脂型。国内宋伟[9]等报道了1例PLAM 合并肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤（23cm×13cm），同时合并肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤。LAM 腹部增大淋巴结可融合成肿块，增强扫描边缘强化或中等程度均匀强化。作者分析认为纵隔及腹膜后的实性肿块部分为淋巴管肌瘤，是淋巴管平滑肌增生所致，部分为肿大淋巴结，是淋巴结被未成熟的平滑肌细胞浸润所致。囊性肿块主要是淋巴回流受阻，淋巴管囊性扩张所形成。

肺部的LAM 主要需要与肺间质纤维化、小叶中心型肺气肿、肺朗格汉斯细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎相鉴别[10]。肺间质纤维化末期呈广泛蜂窝状阴影，但囊壁厚，形状不规则，多呈灶性分布。小叶中心型肺气肿的小低密度区无明确的壁，分布不均匀，且位于小叶中心，在低密度影之中可见血管影及小叶中央动脉。肺朗格汉斯细胞增多症主要位于上叶及中叶，肋膈角不受累；病程进展，结节内形成空洞，最终变成厚/薄壁囊腔并可以相互融合；囊腔形态各异。淋巴细胞间质性肺炎显示为肺部磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌瘤病。腹部的LAM 主要需要与神经源性肿瘤、髓外造血、转移瘤等相鉴别。神经源性肿瘤好发脊柱两侧，一般单发。髓外造血均为实性，多呈丘状宽基底附于椎旁、后肋旁。转移瘤一般都有原发肿瘤病史。

LAM 的治疗一般需要停用一切包含雌激素的药物，补充孕激素如黄体酮,选择拮抗雌激素的药物。对终末期患者，肺移植手术是唯一有效的手段。

综上，当发现腹膜后多发囊性、囊实性肿块影，尤其呈囊带状、串珠状分布的时候，要想到LAM 的可能，注意观察患者肺部的影像学表现，结合患者的年龄性别加以综合判断。本研究的不足之处在于病例数较少，缺乏对照组影像表现。在将来的工作中我们将进一步积累病例，做深入探讨研究。