MRI 诊断平山病9 例并文献分析

张姗姗

（滨州医学院附属医院放射科 山东 滨州 256600）

平山病（Hirayama disease）又称青少年上肢远端肌萎缩症（juvenile atrophy of unilateral upper extremity），由日本学者平山惠造于1959 年首次报道并以其名字命名。本病是一种自限性神经系统疾病，青少年男性多见，起病隐匿，发病原因不明。临床主要表现为单侧或双侧上肢不对称性肌肉萎缩。该病具有特征性MRI 影像表现，现回顾性分析我院临床及影像证实的19 例平山病，总结其MRI 影像表现特征，并学习相关文献。

1 资料与方法

1.1 临床诊断标准

平山病的诊断标准[1-2]：（1）青少年男性多见，起病隐匿；（2）单侧或双侧不对称性上肢手和前臂肌肉萎缩；（3）伸展手指时出现震颤，伴双手厥冷无力；（4）患者无外伤、脊髓灰质炎、毒物暴露等可引起颅神经、小脑异常及肌肉功能障碍的病史。

1.2 一般资料

回顾性分析2017 年10 月—2019 年7 月来滨州医学院附属医院就诊的平山病患者9 例，收集其临床表现及颈椎MRI 影像检查资料，患者均为男性，年龄在17 ～24 岁，发病年龄在13 ～18 岁。其中双侧发病的2 例，左侧发病的2 例，右侧发病的5 例，病理征均为阴性，无家族史、过敏史及外伤手术史。

临床表现及体征：9 例患者中，4 例表现为手无力，骨间肌、大小鱼际肌萎缩，5 例患者合并前臂肌肉萎缩；3 例患者有无名指、小指不能伸直的症状，1 例患者手无法并拢；3 例患者诉冬天寒冷时症状加重，1 例患者有明显的斜坡征。9 例患者上臂肌群均无异常。患者均行肌电图检查，显示患肢感觉神经传导速度正常，支持脊髓性肌萎缩。

1.3 MRI 检查

MRI 检查：使用GE3.0T MRI 扫描仪，线圈采用脊柱8通道相控阵线圈。患者行颈椎常规中立位和屈曲位MRI 检查。常规中立位扫描参数：采用快速自旋回波序列（TSE）T2WI 序列及T1WI 序列行矢状、横断位扫描，矢状及横断T2WI：矩阵256×192，间隔0.5mm，TR 2850ms，TE 23ms，层厚3mm，矢状T1WI：矩阵256×256，间隔0.5mm，TR 350 ～500ms，TE 50ms，层厚3mm；屈曲位：患颈部屈曲，下颌贴近胸部，后方垫高以固定体位，扫描序列、参数同中立位。

2 结果

2.1 中立位MRI 表现

9 例患者颈椎生理曲度变直，颈髓形态可，5 例患者下段颈髓T2WI 高信号，异常信号位于颈4 ～颈7 节段。均未见后硬脊膜失连接（loss of attachment，LOA）现象。

2.2 屈颈体位MRI 表现

9 例患者均表现为下段颈髓变细、前移，以颈5-6 平面为著，5 例患者受累颈髓T2WI 高信号，其中2 例患者受累颈髓左右不对称且右侧更细。9 例患者均可见LOA 现象，背侧硬脊膜明显前移，压迫脊髓后缘，硬膜外间隙增宽，内可见流空信号。

3 讨论

3.1 病因和发病机制

平山病的病因和发病机制目前尚不明确，目前大部分学者认为生长发育学说、脊髓动力学说是主要的发病机制[3]。脊髓动力学说认为过度屈颈使硬脊膜前移，相应脊髓前部受压、血供障碍，引起脊髓前角运动神经元损伤[4]。生长发育学说认为由于青少年快速发育，硬脊膜与颈椎骨性椎管生长发育不均衡，患者屈颈时背侧硬脊膜过度前移，压迫脊髓所致[5]。

3.2 流行病学及 临床表现

平山病多见于亚洲国家。平山病好发于15 ～25 岁男性青年，多于生长发育高峰开始后1 ～3 年起病，多于发病后2 ～5 年进入稳定期[6]，部分患者在进入稳定期后出现缓慢的病程进展，甚至在数年后再次出现快速进展[7]。

平山病的临床表现特征为双侧上肢不对称性肌肉萎缩，研究证实约90%以上的平山病患者皆存在双侧上肢受累[8]。平山病多见手部及前臂尺侧肌群无力、肌萎缩，可形成“斜坡样征”。大部分平山病患者有“寒冷麻痹”现象，即原有症状会随着温度的降低而明显加重。

3.3 MRI 检查及影像学特征

图 屈颈位MRI

3.3.1 中立位 颈椎过屈位MRI 检查是诊断平山病重要的诊断方法，但由于各种原因，部分患者首检仍采用中立位。在本组9 例颈椎中立位MRI 检查的患者中，7 例患者颈椎曲度变直，2 例出现反曲，5 例患者存在下段颈髓信号异常，主要位于颈4-6 层面。9 例患者均未见LOA 现象，即背侧硬脊膜与椎板分离的现象。

3.3.2 屈颈位 屈颈位MRI 检查时，屈颈35°时观察背侧硬脊膜向前移位及增宽的硬膜外间隙内的扩张静脉丛征象效果最佳[9]。本组所有9 例患者，均在过屈位横轴位扫描时出现硬膜囊后壁不对称或对称性前移及LOA 征象。本组9 例患者均可见增宽的硬膜外间隙内迂曲、流空信号影，为扩张的静脉丛，而自然体位未见异常的静脉丛。

本组9 例患中均存在脊髓受压前移、变细、扁平征象，有5 例出现脊髓内长T1 长T2 异常信号，病灶范围颈5 ～6 层面之间。傅瑜等[10]研究证实颈髓改变最常见于C6 节段，并且部分患者还存在MRI 横断面上可见颈脊髓不对称表现，且与肢体萎缩严重侧相对应。本组中有2 例患者受累脊髓左右不对称且右侧更细，其临床上主要表现为右侧前臂受累，与这一结论一致。脊髓异常信号提示颈髓受压迫并导致微循环障碍、前角细胞缺血性坏死。

综上所述，平山病是一种良性自限性神经系统疾病，虽然预后较好，但仍会造成患者一侧或双侧患肢永久性肌肉萎缩，早期保守或手术治疗能有效改善神经功能、缩短病程[11]。因此，早期诊断是治疗平山病的关键。平山病的颈椎过屈位MRI 影像具有特征性，是诊断本病重要的检查手段。对于单侧或双侧前臂及手部肌肉萎缩、厥冷无力的男性青年患者，排除掉外伤等因素，应考虑到平山病的可能，MRI平扫检查应注意颈椎曲度、脊髓形态及信号异常，必要时加扫过屈位MRI。