胎儿冠状静脉窦扩张25例产前诊断体会

吴向玲，王园园，刘 杰，王 乾

随着超声诊断仪分辨率的不断提高和超声医师对胎儿心脏检查的经验积累，胎儿超声心动图检查在诊断胎儿先天性心脏病方面的优势日益凸显，为胎儿心脏冠状静脉窦的观察提供了良好基础。冠状静脉窦作为心脏冠脉循环的重要组成部分，对于心脏结构、功能方面的研究具有重要指导意义。本研究通过临床病例收集和文献复习，旨在探讨总结引起胎儿冠状静脉窦扩张的各种原因，提高对相关畸形的诊断准确率。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2016-01至2019-12在保定市第一中心医院彩超室行胎儿产前超声系统检查诊断为冠状静脉窦扩张的胎儿25例。孕妇年龄22～40岁，平均(27.0± 4.6)岁，孕周22～34周，平均(25.2± 3.1)周。

1.2 仪器与方法 使用美国GE公司生产的E8彩色多普勒超声诊断仪，RAB4-8MHz超声探头。先根据胎儿方位观察胸、腹横断面，判断心脏位置，留取的标准切面包括：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管气管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、上下腔静脉切面。用于观察冠状静脉窦的切面包括：冠状静脉窦长轴和短轴切面。左室长轴或四腔心切面在左房游离壁靠近左侧房室瓣侧可见冠状静脉窦短轴切面(图1A)，后四腔心切面(标准四腔心切面基础上向心房后壁倾斜探头)可显示冠状静脉窦长轴切面，可看到房室沟处管状回声，该切面可显示完整的窦壁及冠状静脉窦的右房开口(图1B)。

胎儿冠状静脉窦扩张的诊断标准：在冠状静脉窦短轴切面上，冠状静脉窦最大内径>4 mm即诊断为冠状静脉窦扩张[1]。

1.3 结果 25例中，永存左上腔静脉胎儿21例，其中单纯永存左上腔静脉胎儿18例(图1C、D)，法洛四联症合并左上腔静脉胎儿1例，室间隔缺损合并左上腔静脉胎儿1例，右室双出口合并左上腔静脉胎儿1例，肺动脉瓣重度狭窄胎儿1例，三尖瓣下移畸形胎儿1例，心内型肺静脉异位引流胎儿1例(图2A、B、C)，原发性冠状静脉窦扩张胎儿1例(图2D)。

图1 胎儿超声心动图

A、B.正常胎儿冠状静脉窦短轴和长轴；C、D.扩张的冠状静脉窦和永存左上腔静脉

图2 胎儿超声心动图

A、B、C.扩张的冠状静脉窦口和肺静脉异位引流入冠状静脉窦；D.单纯性冠状静脉窦增宽

2 讨 论

冠状静脉窦是心脏冠脉循环的一部分，主要功能是汇集来自心肌的静脉血。胎儿超声心动图可以显示胎儿冠状静脉窦的长轴、短轴和窦口切面，对于冠状静脉窦的观察具有独特优势。结合本研究中冠状静脉窦扩张的病例及文献报道，分析引起冠状静脉窦扩张的主要原因包括：(1)永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦引起其扩张。在本研究中，84%(21/25)的冠状静脉窦扩张是由永存左上腔静脉引起的，超声表现为在三血管气管切面上可见肺动脉左侧出现一无回声，追踪该血管可汇入扩张的冠状静脉窦并进入右房。其中86%(18/21)的单纯左上腔静脉也可合并先天性心脏病，本研究中有1例合并法洛四联症、1例合并室间隔缺损，1例合并右室双出口。左上腔静脉是由胚胎期左前主静脉未退化残留所致，根据其入口位置可分为四型[2]。颜璨等[3]报道的冠状静脉窦增宽的胎儿中，以永存左上腔静脉占比例最高，可达96%，与本研究结果基本相符。(2)右房压力高，冠状静脉回流受阻，导致冠状静脉窦增宽。本研究中发现肺动脉瓣重度狭窄胎儿1例。超声表现为肺动脉瓣增厚，回声增强，瓣口处血流信号纤细，主肺动脉和导管内可见逆灌血流信号。肺动脉瓣狭窄引起右心血流排出受阻，右心压力增加，随之冠状静脉窦内血流回流受阻，引起了冠状静脉窦增宽。文献[4]报道，右心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形等均可引起右房压力增高，致冠状静脉窦增宽。(3)心内型肺静脉异位引流引起冠状静脉窦增宽。本研究中1例完全性心内型肺静脉异位引流超声表现为左房顶处的肺静脉角消失，可见肺静脉直接汇入冠状静脉窦。心内型肺静脉异位引流的形式有三种，肺静脉直接或经共同肺静脉腔汇入冠状静脉窦或右房。经冠状静脉窦汇入右房的心内型肺静脉异位引流是最容易漏诊的肺静脉异位引流类型[5，6]。这主要是因为孕中期胎儿肺血少，肺静脉异位引流胎儿右心增大不明显，容易忽视肺静脉异位引流的诊断。随着孕周加大，逐步出现左、右心比例的异常，胎儿期肺静脉纤细，汇入紧邻左房后壁的共同静脉腔或者肺静脉直接汇入了冠状静脉窦，由于血流外溢及部分容积效应，不易观察到该共同静脉腔与左房顶的清晰分界。有文献[7]报道，可根据冠状静脉窦内流速和血流频谱形态鉴别肺静脉异位引流、冠状动脉瘘和永存左上腔静脉。

本研究中还有1例原发性冠状静脉窦扩张，未合并其它异常。该胎儿直至孕35周才出现冠状静脉窦扩张，并未发现原因，出生后复查仅表现为冠状静脉窦内径增宽，此外文献[8-11]还报道过无顶冠状静脉窦综合征、脐静脉或肝静脉异常连接于冠状静脉窦引起冠状静脉窦增宽的病例。由于冠状静脉窦特殊的解剖位置，在胎儿期冠状静脉窦扩张需要与原发孔型房间隔缺损或部分型心内膜垫缺损鉴别。在图像上三者均可表现为房间隔下段的回声中断，但是可以通过观察房室瓣是否完整显示来进行鉴别。文献[12]中曾报道，基层医院诊断疑似原发型房间隔缺损的胎儿，经产前诊断中心会诊，确诊为冠状静脉窦扩张伴永存左上腔静脉。

对冠状静脉窦扩张原因诊断的漏诊、误诊主要有以下原因：(1)合并复杂心脏畸形的情况下，由于胎儿心脏失去了正常的解剖位置关系而忽略了对冠状静脉窦异常的观察；(2)受胎儿孕周、体位、孕妇腹壁厚度、声窗的影响，胎儿冠状静脉窦的显示不清楚；(3)因冠状静脉窦内血流流速低，冠状静脉窦壁菲薄，解剖位置关系易产生侧壁回声失落等原因，冠状静脉窦的观察容易被忽视[13]。因此，超声医师需加强对于冠状静脉窦的解剖、超声表现、临床意义的理解。